Akutt generalisert eksantematøs pustulose
hva er akutt generalisert eksantematøs pustulose?
Akutt generalisert eksantematøs pustulose, ELLER AGEP, er et uvanlig pustulært legemiddelutbrudd karakterisert ved overfladiske pustler.AGEP er vanligvis klassifisert som en alvorlig kutan bivirkning (ARR) til et foreskrevet legemiddel. Det kalles også giftig pustuloderma.
Early signs of acute generalised exanthematous pustulosis
Who gets acute generalised exanthematous pustulosis?
AGEP has an estimated incidence of 3–5 cases per million population per year. It occurs in males and females, children and adults.
hva forårsaker akutt generalisert eksantematøs pustulose?
over 90% av tilfellene AV AGEP er provosert av medisiner, oftest beta-laktamantibiotika (penicilliner, cefalosporiner og kinoloner). Andre legemidler som kan forårsake AGEP er rapportert å inkludere:
- Sulfonamider
- Orale antifungale midler, spesielt terbinafin
- Kalsiumkanalblokkere som diltiazem
- Hydroksyklorokin
- Karbamazepin
- Paracetamol.
utbruddet AV AGEP er vanligvis innen 2 dager etter eksponering for ansvarlig medisinering.Virusinfeksjoner (Epstein-Barr-virus, enterovirus, adenovirus, cytomegalovirus, hepatitt b-virus og andre) er vanlige utløsere AV AGEP hos barn. Spider biter har også vært involvert i noen tilfeller. Det er mistanke om at noen urte medisiner kan ha forårsaket AGEP.Nyere forskning tyder På AT AGEP er assosiert MED IL36RN genmutasjoner. Disse genetiske abnormiteter gjør pasienten mer utsatt for pustulose når foreskrevet visse medisiner eller når de blir utsatt for infeksjon. Lignende mutasjoner er også funnet hos noen pasienter med andre pustulære lidelser som generalisert pustulær psoriasis, palmoplantar pustulose og Akrodermatitt continua Av Hallopeau.
hva er de kliniske trekkene ved akutt generalisert eksantematøs pustulose?
VANLIGVIS BEGYNNER AGEP på ansiktet eller i armhulene og lysken og blir da mer utbredt. Det er preget av den raske utseendet på områder av rød hud besatt med pinhead-sized sterile pustler. Det pleier å være mer sykdom i hudfolder. Ansikts hevelse oppstår ofte.
Orale lesjoner påvirker ca 20% av pasientene MED AGEP.
AGEP kan være forbundet med feber og ubehag, men ofte er pasienten ikke særlig uvel. Multiorgan involvering er uvanlig, men kan føre til alvorlig sykdom.
AGEP vedvarer i en til to uker, og deretter skreller huden av med små collarettes av desquamation som det løser.
Morfologi av akutt generalisert eksantematøs pustulose
hva er komplikasjonene ved akutt generalisert eksantematøs pustulose?
ca 10% av pasientene MED AGEP har en alvorlig reaksjon assosiert med organdysfunksjon (lunger, blod, nyrer, lever).
AGEP kan overlappe med overfølsomhetssyndrom eller Stevens-Johnsons syndrom / toksisk epidermal nekrolyse, som kan være livstruende.
Sekundær infeksjon er mindre vanlig.
hvordan diagnostiseres akutt generalisert eksantematøs pustulose?
AGEP diagnostiseres ofte klinisk. Støttende undersøkelser kan omfatte:
- Blodprøver: nøytrofili og hevede inflammatoriske markører er vanligvis funnet. Eosinofili og nyre-eller leveravvik kan være tilstede og bør overvåkes.
- Biopsi av huden: subcorneal pustler fylt med nøytrofiler. Se dermatopatologi AV AGEP.Patch testing: noen ganger brukes til å bekrefte allergi mot EN agent forårsaker AGEP.
hva er differensialdiagnosen ved akutt generalisert eksantematøs pustulose?
hudtilstander som noen ganger kan være vanskelige å skille FRA AGEP inkluderer:
- Stevens-Johnsons syndrom/toksisk epidermal nekrolyse
- hypersensitivitetssyndrom
- Andre legemiddelutbrudd
- Generalisert pustuløs psoriasis
- Nøytrofile dermatoser
- Akutt lokalisert eksantematøs pustulose.
hvordan behandles akutt generalisert eksantematøs pustulose?
PASIENTER med AGEP blir ofte innlagt på sykehuset i noen dager, men pasienter kan administreres hjemme hvis de føler seg godt nok til å spise og drikke.
Nye legemidler bør seponeres etter utbruddet AV AGEP, spesielt antibiotika.
Behandlingen baseres deretter på å lindre symptomer med fuktighetskremer, topikale kortikosteroider, orale antihistaminer og analgetika inntil utslettet går tilbake. Systemisk terapi er sjelden indikert.
hva er utfallet ved akutt generalisert eksantematøs pustulose?
utslett AV AGEP skreller av og løser spontant i ca 10 dager. Det vanligvis ikke gjenta med mindre den samme medisinen som forårsaket den første episoden er tatt igjen. En annen episode kan være mer alvorlig.