¿Qué es?

Un corazón en el que la sección inferior está completamente invertida.

Esta malformación del corazón provoca una inversión en el patrón normal de flujo sanguíneo porque las cavidades inferiores derecha e izquierda del corazón se invierten. La transposición I, sin embargo, es menos peligrosa que una transposición d porque las grandes arterias también están invertidas. Esta «doble inversión» permite que el cuerpo siga recibiendo sangre rica en oxígeno y que los pulmones sigan recibiendo sangre pobre en oxígeno.

Más información para padres de niños con transposición l

¿Qué la causa?

Se desconoce la causa, pero los factores genéticos pueden contribuir a ella.

¿Cómo afecta al corazón?

En esta afección, la sangre normalmente se dirige, pero el ventrículo derecho debe bombear a una presión más alta de lo normal. La función ventricular derecha puede disminuir con el tiempo.

¿Cómo afecta a mi hijo?

Los bebés que nacen con transposición en l no suelen ser azules. El defecto cardíaco congénito puede pasar desapercibido durante mucho tiempo. Es posible que no se diagnostique hasta bien entrada la edad adulta, cuando se pueden desarrollar insuficiencia cardíaca congestiva, soplos cardíacos y ritmos cardíacos anormales. Cuando hay una comunicación interventricular y una obstrucción de la válvula pulmonar, el bebé puede estar azul y, por lo general, se escuchan soplos.

¿Se necesita cirugía?

La mayoría de los niños sin CIV u obstrucción de la válvula pulmonar no necesitarán cirugía. Los niños con estos problemas pueden requerir cirugía para cerrar el orificio, aliviar la obstrucción del flujo sanguíneo a los pulmones y, en algunos casos, reparar o reemplazar la válvula tricúspide con fugas. En pacientes con CIV, se puede recomendar someterse a un procedimiento quirúrgico más complejo conocido como «doble interruptor» que redirige la sangre rica en oxígeno al ventrículo izquierdo y la aorta y la sangre pobre en oxígeno al ventrículo derecho y la arteria pulmonar.

Problemas que su hijo puede tener

Los pacientes pueden tener problemas con el músculo cardíaco, la fuga de la válvula tricúspide o el ritmo cardíaco al ingresar a la edad adulta, independientemente de que se hayan sometido o no a una cirugía previa. Al igual que los pacientes con reparación auricular de d-TGA, el ventrículo derecho puede debilitarse, lo que lleva a insuficiencia cardíaca congestiva. Los ritmos cardíacos anormalmente lentos pueden causar desmayos o fatiga. El ritmo cardíaco lento más preocupante, el bloqueo cardíaco completo, es común en la transposición en l. Los ritmos cardíacos rápidos son menos comunes que en los pacientes con d-TGA.

Atención continua

¿Qué necesitará mi hijo en el futuro?

Los medicamentos para ayudar al corazón a bombear mejor, controlar la acumulación de líquidos (diuréticos) y controlar la presión arterial pueden ayudar con los síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva. Se puede requerir un marcapasos en caso de ritmos cardíacos anormalmente lentos. También debe consultar a un cardiólogo con experiencia en el cuidado de adultos con cardiopatías congénitas si se somete a cualquier tipo de cirugía no cardíaca o procedimiento invasivo.

Seguimiento médico

La evaluación de rutina puede incluir un electrocardiograma, un ecocardiograma, un monitor Holter y pruebas de esfuerzo. El cardiólogo puede recomendar otras pruebas, como una resonancia magnética o un cateterismo cardíaco.

Restricciones de actividad

Muchos pacientes no necesitan limitar su actividad, excepto para evitar actividades como levantar pesas que causan un aumento de la presión arterial. Sin embargo, si el corazón de su hijo no bombea normalmente o si tiene problemas de ritmo cardíaco, es posible que deba limitar su actividad a su resistencia. Su cardiólogo le ayudará a determinar si su hijo necesita limitar su actividad.

Prevención de la endocarditis

Las personas que tienen transposición en l de las grandes arterias pueden requerir profilaxis de la endocarditis si tienen una válvula protésica. En la mayoría de los pacientes, no hay válvula protésica y el cardiólogo podrá determinar si el paciente necesita seguir tomando antibióticos de rutina antes de ciertos trabajos dentales.

Hoja de identificación de Defectos cardíacos congénitos

Más información para adultos con transposición l

¿Qué la causa?

Se desconoce la causa, pero los factores genéticos pueden contribuir a ella.

¿Cómo afecta al corazón?

En esta afección, la sangre normalmente se dirige, pero el ventrículo derecho debe bombear a una presión más alta de lo normal. La función ventricular derecha puede disminuir con el tiempo.

¿Cómo me afecta?

Los bebés que nacen con transposición en l no suelen ser azules. El defecto cardíaco congénito puede pasar desapercibido durante mucho tiempo. Es posible que no se diagnostique hasta bien entrada la edad adulta, cuando se pueden desarrollar insuficiencia cardíaca congestiva, soplos cardíacos y ritmos cardíacos anormales.

Cuando hay una comunicación interventricular y una obstrucción de la válvula pulmonar, el bebé puede estar azul y, por lo general, se escuchan soplos. A menos que estos problemas se solucionen en la infancia, un paciente adulto puede de vez en cuando seguir siendo azul.

Si la transposición l se reparó en la infancia, ¿qué puedo esperar?

La mayoría de los niños sin CIV u obstrucción de la válvula pulmonar no necesitarán cirugía. Incluso si se realizó la reparación, la mayoría aún quedan con un ventrículo derecho que bombea a la aorta.

¿Se puede realizar una reparación adicional en la edad adulta?

Se puede necesitar una primera cirugía o una cirugía repetida en la edad adulta. Por ejemplo, la válvula tricúspide puede tener fugas y es necesario reemplazarla. Hay pacientes poco frecuentes que pueden beneficiarse de un procedimiento complejo llamado «doble cambio».»

Problemas que puede tener

Los pacientes pueden tener problemas con el músculo cardíaco, la fuga de la válvula tricúspide o el ritmo cardíaco al entrar en la tercera y cuarta décadas de vida, independientemente de que se hayan sometido o no a una cirugía previa. Al igual que los pacientes con reparación auricular de d-TGA, el ventrículo derecho puede debilitarse, lo que lleva a insuficiencia cardíaca congestiva. Los ritmos cardíacos anormalmente lentos pueden causar desmayos o fatiga. El ritmo cardíaco lento más preocupante, el bloqueo cardíaco completo, es común en la transposición en l. Los ritmos cardíacos rápidos son menos comunes que en los pacientes con d-TGA.

Atención continua

¿Qué necesitaré en el futuro?

Un cardiólogo con experiencia en el manejo de adultos con cardiopatías congénitas debe evaluarte regularmente, al menos una vez al año y con más frecuencia si tienes síntomas. Los medicamentos para ayudar al corazón a bombear mejor, controlar la acumulación de líquidos (diuréticos) y controlar la presión arterial pueden ayudar con los síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva. Se puede requerir un marcapasos en caso de ritmos cardíacos anormalmente lentos. También debe consultar a un cardiólogo con experiencia en el cuidado de adultos con cardiopatías congénitas si se somete a cualquier tipo de cirugía no cardíaca o procedimiento invasivo.

Seguimiento médico

La evaluación de rutina puede incluir un electrocardiograma, un ecocardiograma, un monitor Holter y pruebas de esfuerzo. El cardiólogo puede recomendar otras pruebas, como una resonancia magnética o un cateterismo cardíaco. Si tienes un marcapasos, necesitarás visitas más frecuentes para controlar la función del marcapasos.

Restricciones de actividad

Muchos pacientes no necesitan limitar su actividad, excepto para evitar actividades como levantar pesas que causan un aumento de la presión arterial. Sin embargo, si su corazón no bombea normalmente o si tiene problemas de ritmo cardíaco, es posible que deba limitar su actividad a su resistencia. Tu cardiólogo te ayudará a determinar si necesitas limitar tu actividad.

Prevención de la endocarditis

Las personas que tienen transposición en l de las grandes arterias pueden requerir profilaxis de la endocarditis si tienen una válvula protésica. En la mayoría de los pacientes, no hay válvula protésica y el cardiólogo podrá determinar si el paciente necesita seguir tomando antibióticos de rutina antes de ciertos trabajos dentales.

Embarazo

La mayoría de las mujeres con transposición en l pueden tener un embarazo con un riesgo ligeramente mayor. El riesgo de embarazo para la madre aumenta si se presenta insuficiencia cardíaca o ritmos cardíacos anormales (arritmias). Es importante consultar con un cardiólogo con experiencia en el cuidado de pacientes con defectos cardíacos congénitos antes del embarazo para averiguar los riesgos para la salud. Consulte la sección sobre embarazo para obtener más información.

¿Necesitaré cirugía como adulto?

La mayoría de los pacientes con transposición en l no se han sometido a cirugía previa y nunca requerirán cirugía. Algunos pacientes necesitan cirugía para reparar válvulas anormales o controlar alteraciones del ritmo cardíaco. Los pacientes que todavía tienen una comunicación interventricular y estenosis pulmonar pueden beneficiarse de la cirugía, que debe ser realizada por un cirujano cardíaco con una gran experiencia en defectos cardíacos congénitos.