Vogt 야나기-하라(VKH) 질병으로 정의된다 양국 육아종성 panuveitis 과 함께 또는없이컨대 표현에 영향을 미치는 젊은 성인이다.

은 원래 VKH 질병으로 분류된 두 가지 별도의 요소

• Vogt 야나기 증후군,특징으로는 만성 심한 전방 uveitis,탈모증,poliosis,피부뿐만 아니라 perilimbal vitiligo(으로도 알려진 스기우라씨는 체험형의 등록하십시오),그리고 dysacusia.
• 뇌척수액의 pleocytosis 를 동반 한 양측 성 삼출성 포도막염을 특징으로하는 하라다 병.

두 엔티티 사이의 징후와 증상이 많이 겹치기 때문에 1932 년 Babel 은 엔티티 Vogt-Koyanagi-Harada 질병을 부를 것을 제안했습니다.

역학

발생률 VKH 에 따라 달라집니다 지리적 위치와 민족이 발생했습니다. 이 질병은 주로 색소 인종에 영향을 미칩니다. 일본에서는 포도막염 사례의 6.8%에서 9.2%를 차지하고 있으며,미국에서는 약 1%-4%를 차지합니다. 발견 된 사례의 대부분은 삶의 두 번째와 다섯 번째 수십 년의 주위에 있습니다. 여성은 남성보다 더 많은 영향을받는 것으로보고되었지만 이것은 연구 된 인구에 따라 달라질 것입니다.

는 위험 요소

VKH 일반적으로 영향을 미치는 더 많은 피그먼트 그룹과 같은 스페인,아시아,미국 원주민,중앙 동부,그리고 아시아 인도 있지만 흑인의 subSaharan 아프리카의 후손이다. HLA-DR1 및 HLA-DR4(하위 유형 0405)와의 연관성이 있습니다. 이 질병은 남성보다 여성에게 더 자주 영향을 미치는 것으로 보이지만 특정 성 편애는 확립되지 않았습니다.

Pathogenesis

병인을 알 수 없지만 이론의 주위에 회귀한 가능성 T 세포 중재 면역 반응에 대하여 하나 이상의 항과 관련된 멜라노,멜라닌,안료 및 망막 상피(RPE)재생할 수 있습니다에서 중요한 역할을 질환입니다. 방아쇠는 알려지지 않았지만 피부 손상이나 바이러스 감염이 어떤 경우에는 가능한 요인으로보고되었습니다. 하지만 정확한 대상 antigen 가 확인되지 않은,가능한 후보자를 대상 항원을 포함 tyrosinase 또는 tyrosinase 관련 단백질,알 수 없는 75kDa 단백질 획득에서 배양된 인간의 흑색종 세포(G-361),S-100 단백질이다.

조직 병리학

급성기에는 육아 종성 과정이 보이고 만성 단계에서는 비과립 종성 염증이 보입니다. 일차적 인 병리학 적 특징은 비 괴사 성 육아 종성 염증으로 인한 포도막의 확산 비후입니다. 상피 세포 및 다핵 거대 세포의 수집을 갖는 확산 성 림프구 침윤의 존재가있다. Dalen-Fuchs 결절;RPE 와 Bruch 의 막 사이의 육아종을 나타내는 것이 관찰 될 수 있습니다.

Immunocytology 는 T 세포와 HLA-DR+대 식세포로 구성된 포도막 침윤을 보여줍니다;비 수지상 나타나는 CD1 양성 세포는 맥락막의 멜라닌 세포에 근접합니다.

임상 특징

임상의 기능 VKH 질병에 따라 다릅니다 단계의 질환입니다. VKH 의 4 단계는 prodromal 단계,uveitic 단계,만성 단계 및 만성 재발 단계입니다.프로드롬 병기 증상은 바이러스 성 질환과 유사합니다. 두통,발열,궤도 통증,메스꺼움,현기증 및 빛 감도가 있습니다. 증상은 약 3-5 일 지속됩니다. 처음 며칠 이내에 환자는 시력 저하,광 공포증,결막 충혈 및 안구 통증에 대해 불평하기 시작할 것입니다.

uveitic 단계으로 제출 흐릿한 시력에서 모두 눈(지만 한 눈에 영향을 받을 수 있는 첫째,94%을 포함 할 것이 두 눈 안에 두 개의 주). 의 첫 징후 포도 포함이 두껍게부의 맥락에 의해 명시 상승의 은 유두 주위 retino-맥락막층,충 및 부종의 광학 디스크,그리고 제한된 망막부종;동반하여 여러 액 망막 박리. 결국,염증은 전방 챔버에 영향을 미치는 더 확산되어 그 자체를 범 방염으로 제시합니다.

만성 또는 회복 단계이 주 후 uveitic 단계입니다. 그것은 vitiligo,poliosis 및 맥락막의 depigmentation 의 발달이 특징입니다. Sugiura 의 표시(perilimbal vitiligo)는 가장 이른 depigmentation 가 생기고,uveitic 단계 후에 1 달 선물합니다입니다. 안 탈색이 발생하는 몇 달 후 uveitic 단계를 선도하는 창백한 디스크와 함께 밝은 빨간색-오렌지 맥락으로 알려진”일몰-글로 fundus.”이 단계는 몇 달 동안 지속될 수 있습니다.

재발 단계는 전방 포도막염의 급성 악화와 함께 범 포도막염으로 구성됩니다. 삼출성 망막 박리가있는 재발 성 후부 포도막염은 드문 경우입니다. 홍채 결절은이 단계에서 나타날 수 있습니다. 합병증을 위협하는 대부분의 시력(백내장,녹내장,망막 하 신 혈관 형성 등)이 발생하는 것은 질병의이 단계에 있습니다.).

조직의 협회

• 청각 징후:들로 구성 감각신경성 난청과 이명하고 현기증(일반적으로 존재에서 질병의 발병).
• 신경 학적 징후:발열,두통,목 경직,메스꺼움 및 구토를 포함 할 수 있습니다.
• 피부 징후:Vitiligo 는 VKH 발병 후 약 2-3 개월 후에 얼굴,손,어깨 및 허리에서 발생할 수 있습니다.
• 다른 징후:Poliosis 와 탈모증이 종종 있습니다.

진단 기준

1978 년 미국 포도막염 학회는 다음과 같은 진단 기준을 권장했습니다: (1)의 부재의 역사를 눈 외상 또는 수술고(2)의 존재의 적어도 세 가지 다음과 같은 네 가지 징후:(a)양자간 만성 홍채 모양체;(b)포도 후부를 포함,삼출성 망막 분리,forme fruste 의 삼출성 망막 분리,디스크를 충 또는 부종과”일몰-글로”저;(c)신경학적 표시의 명,목이 뻣뻣함,뇌신경,또는 중앙 신경계 장애,뇌척수액 또는 pleocytosis;(d) 피부의 연구 결과를 탈모증,poliosis 거나,vitiligo.

Read et al 은 기존 기준을 평가하고 VKH 의 진단에 부적절하다고 결론지었습니다. 개정된 진단 기준에 대한 VKH 질병에 설립되었으며,첫 번째 국제 워크숍에 Vogt 야나기-하라는 질병으로 다음과 같다.

전체 Vogt 야나기-하라병(기준 1 5 해야 합 현재)

1. 의 역사에 관 눈 외상 또는 수술 이전의 초기의 발병 포도막염입니다.
2. 다른 안구 질환 실체를 암시하는 임상 또는 실험실 증거가 없습니다.
3. 양측 안구 침범(환자가 검사 될 때 질병의 단계에 따라 a 또는 b 가 충족되어야 함).

• 초 질병의 발현

• 있어야의 증거를 확산 choroiditis(과 함께 또는없이 앞쪽에 포도막염,유리 같은 염증 반응,또는 광학 디스크를 충),할 수 있는 매니페스트의 한으로 다음과 같다:

• 초소의 subretinal 액체,또는
• 포 액 망막 박리.

• 등거리 안저 소견;다음 두 가지가 모두 있어야합니다:

• 초소의 지연에서는 안 살포,다 초점의 영역을 정확하게 누설,큰 placoid 지역의 hyperfluorescence,풀링을 내 subretinal 액체,그리고 시신경염색(에 나열된 순서 순차 외관)의 fluorescein 혈관,그리고
• 확산 안 농축하지 않고,증거의 후부 공막염니다.

• 늦은 질병의 발현

1. 역시 이전에 존재의 발견에서 3a,그리고 하나 둘 다의(2)및(3)아래,또는 여러 개의 표지판에서(3):
2. 안구 색소 침착(다음 증상 중 하나가 충분 함):Sunset glow fundus 또는 Sugiura sign.
3. 기타 눈 징후:(a)Nummular 맥락 망막 탈색 흉터,또는(b)망막 안 상피 응집 및/또는 마이그레이션,또는(c)재발성 또는 만성적 전방 uveitis.
4. 신경/청각 소견(검사 시간에 의해 해결되었을 수 있음). 니다. Meningismus(불쾌,발열,두통,구토,복통,강성과 다시,또는 이러한 요인의 조합; 그러나 두통만으로는 수막의 정의를 충족시키기에 충분하지 않습니다),또는 b.이명,또는 c.뇌척수액 pleocytosis.
5. 외피 발견(중추 신경계 또는 안구 질환의 발병에 선행하지 않음). a.탈모증,또는 b.Poliosis,또는 c.Vitiligo.

불완전한 Vogt 야나기-하라병(기준 1 3,4 또는 5 해야 합 현재)

1. 의 역사에 관 눈 외상 또는 수술 이전의 초기의 발병 포도막염,그리고
2. 임상적 또는 실험실이 증거를 암시하는 다른 안 질병들,그리고
3. 양국 안구의 참여입니다.
4. Neurologic/청각적 결과에 대해 정의된 완벽한 보그-야나기-하라는 질병,또는
5. 외피 결과에 대해 정의된 완벽한 보그-야나기-하라는 질병이다.

가능성 Vogt 야나기-하라병(절연 눈병;기준 1 3 해야 합 현재)

1. 의 역사에 관 눈 외상 또는 수술 이전의 초기의 발병 포도막염입니다.
2. 다른 안구 질환 실체를 암시하는 임상 또는 실험실 증거가 없습니다.
3. 위의 완전한 Vogt-Koyanagi-Harada 질병에 대해 정의 된 양측 안구 침범.

진단 절차

대다수의 경우 vkh 의 진단은 임상 소견에 근거 할 것입니다. 다음의 검사 양식은 진단을 돕고 치료에 대한 반응을 따르기 위해 활용됩니다.

Fundus Fluorescein 혈관(FFA)

동안 급성 질병의 단계는 초기 불규칙한 초점 또는 반의 형광 안 순환. 망막 색소 상피의 수준에서 누출의 다양한 핀 포인트 영역이 존재합니다. 이후 단계에서 지역화된 hyperfluorescent 명소 크기가 증가,병합,확장 subretinal 공간에서의 지역 액리를 선도하는 넓은 지역의 누설이 있습니다. 광학 디스크는 늦은 누설과 함께 흐린 형광 마진을 보여줄 수 있습니다.

에서 만성 질병의 단계;의 존재 확산에 흩어져 색소 변경으로 현저하게 색소 인접 지역 hypopigmented 람(“먹는 모습”)는 특징이다.

Soon-Phaik Chee 등 VKH 의 예후 인자로서의 초기 핀 포인트 peripapillary hyperfluorescence 의 중요성을 나타내는 그들의 회고 적 연구 결과를보고합니다. 이 징후가 없다는 것은 질병이 더 이상 초기 단계에 있지 않다는 것을 암시합니다; 미래의 재발을 예방하기위한보다 공격적이고 장기간의 치료의 필요성을 나타냅니다.

Indocyanine 그린 혈관(ICG)

ICG 을 보여 줍니다 이른 안 stromal 선박 hyperfluorescence 및 hypofluorescent 어두운 관광 명소 중에 일찍 midphase,로 뒤로,그리고 그들을 초과하여 본 임상에 FFA. 후기 단계는 질병의 현재 단계에 따라 달라질 것입니다. 활성 단계 동안,저 형광 반점은 퇴색하고과 형광 반점으로 대체됩니다(활성 맥락막 염증의 초점 부위를 나타냄). 만성 단계에서 저 형광성 어두운 반점은 ICG 의 모든 단계에서 볼 수 있지만 임상 또는 FFA 평가 중에는 나타나지 않습니다.

안저자가 형광(FAF)

질병의 활성 단계에서,FAF 는 장액 박리 부위에서 hypoautofluorescence 와 함께 황반에서 hyperautofluorescence 를 나타낼 것이다; 치료가 시작된 후 6 개월에 정상으로 돌아갑니다.

도중 만성 단계는 많은 다양한 패턴 발생할 수 있습니다:감소 autofluorescence(으로 인해 은 유두 주위 위축과 여러 위축과 색의 흉터),증가 autofluorescence(또는 불규칙한 패치의 영역을 염색하고 흉부 x-레 황반부)및 일반 autofluorescence.

광학 일관성 단층 촬영(OCT)

OCT 는 망막 하액의 존재를 입증 할 것입니다. 미묘한 맥락막 주름의 존재 하에서,그들은 맥락막 비후와 함께 RPE/맥락막의 주름으로 검출 될 것이다. 외부 망막에 있는 액체의 격실 또는 주머니를 창조하는 다수 septae 는 보일 수 있습니다. 전형적으로 외부 제한 막에 안쪽 안쪽 망막은 정상입니다. 급성기에는 맥락막 두께가 증가합니다.

초음파

동안 급성 단계의 질환을 가지고,초음파이 존재하는 산만한 두껍게 안으로 낮은 중소 반사율,액 망막 박리,유리 같은 혼탁지 않고 후방 유리 박리 및 공막 또는 episcleral 농축에 있습니다.

electroretinography 에

전체 필드 electroretinography 에 분석 증명 브러시가 진폭 감소에서 모두 scotopic 및 photopic 단계에서 환자에서 만성 단계가 있습니다.

실험실 테스트

척수 심사 증거를 보여준의 pleocytosis(안 지속될 수 있습니다 주 8)및 고도의 단백질 레벨에서 초기 단계가 있습니다.

Differential Diagnosis

• Sympathetic Ophthalmia
• Uveal lymphoid infiltration
• Intraocular lymphoma
• Ocular Lyme disease
• Sarcoidosis
• Uveal effusion syndrome
• Lupus choroidopathy
• Posterior scleritis
• Cat scratch disease
• Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy (APMPPE)
• Acute Leukemia
• Metastatic Carcinoma
• Exudative retinal detachments due to malignant hypertension
• Central serous chorioretinopathy after steroid use

치료

급성 단계에서,정맥 고용량의 코르티코스테로이드(IV methylprednisolone1g 또는 IV dexamethasone100mg 을 실행 1 시간,제외한 후 조직 감염과 금기에서,의사의 감독하)일반적으로 좋 3 일 뒤에 높은 구두 스테로이드 용량을 테이퍼합니다.

치료는 최소 6 개월 동안 하루에 1-1.5mg/kg 의 용량으로 경구 투여 된 전신 코르티코 스테로이드의 신속한 사용을 포함합니다. 라이 TY et al 보고를 받는 환자 치료를 위해 6 개월 미만 더 있었을 가능성이 재발(58.8%)에 비해 그 처리를 위해 6 개월 이상(11.1%). 초기 고용량은 약물의 점진적인 테이퍼링이 뒤 따르는 2-4 주 동안 유지됩니다. 많은 저자에 차이가 무엇을 고려되어야한 첫 번째 라인 치료에 VKH 질병,옹호의 사용을 면역 억제제의 치료 선택의 여지가 있습니다. 면역 억제 요법의 사용 뒤에있는 추론 중 일부는 장기 코르티코 스테로이드 사용과 관련된 많은 부작용을 피하는 것입니다. 1 선 처리로 면역 억제제 치료는 부신 피질 호르몬 치료에 따라서 비교될 때 더 나은 시력 결과와 연관되었습니다. 임상 시험에서 효율성이 입증 된 면역 억제제는 Azathioprine(1-2.5mg/kg/day)과 Cyclosporine A(3-5mg/kg/day)입니다. Mycophenolate mofetil 및 Rituximab 도 사용되었습니다.

그것을 기억하는 것이 중요 관리 면역 억제제의해야한 밀접한 모니터링 및 평가와 함께 내과의사에 대한 합병증 또는 부작용 치료입니다.

Complications

Read et al reported at least one complication developed in 51% of eyes VKH 질병으로. 가장 일반적인 합병증습니다:

• 백내장
• 녹내장
• 안 신생 혈관
• Subretinal 섬유 증
• 안 위축
• 뒤 Synechiae
• 섬유의 위축

예

적극적인 치료 초기 탐지 매우 느린 테이퍼의 구두 스테로이드 및 면역 억제제의 사용은 키를 유지하기에 좋은 시력이다. 질병의 예후는 기간 및 염증의 재발 에피소드의 수에 의존한다. 가난한 최종 시력에 의해 예측 더 많은 수의 합병증,나이에 질병 발병,더 이상 중간 질병의 개시를 지연의 처리고,더 많은 수의 재발하는 에피소드의 염증입니다. 프리젠 테이션에서 시력이 좋을수록 최종 시력이 향상 될 가능성이 높아집니다.

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