선생님,

50 년 된 여성 환자 발표 선천성의 부재 중간 손가락에서 두 손을 양자 syndactyly 엄지손가락의 손가락. 세 번째 발가락에 왼쪽 발이 두 번째와 세 번째 발가락에서 오른쪽 발은 존재했으로 syndactyly 의 크고 두 번째 발가락에 있습니다. 전신 검사와 지능 지수(Iq)는 정상이었다. 그녀는 비슷한 가족력이 없었으며 자녀가 없었으며 중대한 기능 적자가 없었기 때문에 수술을 선택하지 않았습니다. 이 드문 선천성(autosomal dominant)결함이로도 알려져 있으 발 기형(SHFM)또는 ectrodactyly 가 발생률에서 1 90,000 라이브 발생합니다. 가장 흔한 관련 유전자 돌연변이는 homeobox 유전자 DLX5 및 DLX6 에 있습니다(DLX:Distal-less-like-genes;염색체 7q). 두 가지의 표현 SHFM 발생할 중 하나로 고립의 참여의지,비 syndromic 양식이 다른데,syndromic 형태로 관련된 예외과 같은 경골 aplasia,정신지체,구강악안면 clefting 다녔습니다. 발현 분열의 손에 따라 달라질 수 있습만 아주 사소한 피부 분열 않고 부재의 손가락을 심각한 형태로만 작은 손가락이 남아 있습니다. 우리가보고 한 사례는 관련 이상이 없기 때문에 비 신드롬 유형에 속합니다. 기능적 개선을 위해 외과 적으로 또는 보철물로 치료할 수 있습니다. 광범위한 표시는 수술에는 다음이 포함됩니다 진보적인 기형(에 의한 변형 syndactyly 또는 횡 뼈),불충분한 최초의 웹 공간의 변형을 분열,syndactyly 사이에 자리 숫자의 불평등의 길이(특히 엄지와 손가락)또는 없습니다. 많은 갈라진 손은 아이에게 낙인 찍히지 만 잘 기능합니다. 가족과 함께 하나 더 많은 세대들의 갈라진 손을 피할 수 있는 수술을 위해 자신의 아이들이기 때문에 그들은 감지 기능이 우수하고 심미적인 개선으로 한계입니다. 발의 양측 랍스터-발톱 기형을 가진 4 명의 어린이 치료에 관한 문헌에보고가있다. 처리의 목표를 달성하는 것이었 균형 발바닥을 땅에 붙이고 걷는 발은 좁은 충분히 적용되어야 하에서는 일반적으로 신발 모양의;따라서,개선 모양과 기능이다. 초기 물리적 및 직업적 치료 도울 수 있습니다 이런 환자는 적응하고 배우고,쓸 물건을 선택하고 완벽하게 작동합니다. 대부분의 수술 절차는 어린이가 1 세에서 2 세 사이가 될 때까지 연기 될 수 있습니다.

랍스터 클 증후군

질식 초음파와 세 가지 차원의 초음파에서 수행 14-16 주의 임신을 보여 줍니다형 손과 발의하고 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다 이 조건은 선천적.