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프랭크,증상이있는 비오틴 결핍은 드문 경우입니다. 만 잘 사례가 발생 협회에서는 전체 또는 근처에는 총 정맥을 먹지 않고 바이오틴 보충,도중 만성의 소비 un-변성알 달걀 흰색으며,선 오류의 물질 대사를 지도하는 바이오틴을 낭비하는(1,2). 단일하지 않는 경우에 맞게 어떤 이러한 설립된 협회의 유아를 먹 쌀을 기반으로는 아마도 매우 낮은 비오틴(1). 그러나 명백한 비오틴 결핍의 부재가 최적의 비오틴 영양 상태를 의미하지는 않는다는 것을 암시하는 관찰이 있습니다.임신은 특히 우려되는 임상 상태입니다. 연구에서 여러 동물 종을 포함,마우스,햄스터,닭과 칠면조,보여주는 결핍 바이오틴은 기형(3). 예를 들어,태아의 소폭 비오틴 불충분 한 마우스 댐의 높은 발생률 골격 기형을 포함한>50%부각의 구개열,micrognathia,microglossia,그리고 전면 및 후방 사지 단축(4 개). 그러나이 마우스 댐은 대사 이상만을 보여줍니다. 댐 체중 정상적으로 보여 육체적인 징후 비타민 b 복합체의 부족(3,4)도 생식은 효율성이나 태아의 무게 얻은 영향을 받습니다.

몇몇 관찰은 비오틴 결핍의이 마우스 모델이 인간 임신과 관련이 있음을 시사한다. 에서 이러한 바이오틴 불충분 한 마우스 댐,a2-3 배로 증가 비뇨의 배설이 3-hydroxyisovaleric 산(3HIA)3 를 반영하는 감소의 활동은 비오틴-따라 효소 methylcrotonyl–CoA carboxylase,발생하는 임신 초기에; 증가의시기와 크기는 인간 임신의 첫 번째 임신(3)동안 자발적으로 발생하는 3HIA 증가와 유사합니다. 의 증가 3HIA 하는 경향이 지속되 임신을 통하여와 정상(또는 이상 반품을 거의 정상)으로 2 주로 보충 300μg/d 의 바이오틴(5),10 번을 현재 적절한 섭취량(AI)을 위한 비오. 여자 개발한 이 한계는 정도 비타민 b 복합체의 결핍 체중 정상적으로 임신 중이 없는 명백한 표지의 결핍 바이오틴(3).

명백한 사이의 분리에 겸손한 감소에 쥐의 모체 바이오틴 상태와 주요 효과에서 태아의 골격 개발에서 발생할 수 있습니다 마우스 태아는 특히 가난한 기생충에 대한 복합체(3). 실제로,마우스 댐의 한계 비오틴 결핍은 태아의 심각한 비오틴 결핍을 초래한다. 예를 들어,5%난백식이를 먹인 댐에서 간 프로피 오닐-CoA 카르 복실 라제 활성은 대조 댐에서 그 70%로 감소합니다; 그러나,에서 태아의 이러한 같은 비오틴-는 불충분한 댐,간장 프로피오닐-CoA carboxylase 활동이 감소한 14%의 활동의 태아의 통제 댐(4,6). 이 관찰과 일치하여,비오틴의 태반 수송은 인간 임신과 생쥐 모두에서 부적절 할 가능성이있다(1,3).

이러한 맥락에서,페리 등의 기사. (7)영양 학회지의이 호에보고 된 것은 획기적인 연구입니다. 이것은 첫 번째는 인간의 임신 연구는 통제되는 식이 섭취와 바이오틴은 또한 첫 번째 quantitate 비오틴 컨텐츠의 다이어트입니다. 이것은 수유중인 여성과 비 임신 한 여성의 비교에서 비오틴 섭취를 통제하고 정량화 한 최초의 연구입니다. 솔리드의 증거가 증가 3HIA 배설이 제공하는 확인 이전 보고서는 한계 결핍 바이오틴 발생합에서 자발적으로 상당한 비율 중 여성의 정상적인 인간이 임신했다. 또한,합리적인 증거를 제공하여 지원을 추론하는 비오틴 입구에 적어도 2~3 시간 AI 가능성이 필요한 요구 사항을 충족할 수 있습니다.

에 의해 발생하는지와 관계없이 유전적인 결함 또는 비오틴 결핍증(1,2),감소 활동의 methylcrotonyl-CoA carboxylase 지도를 축적의 그것의 기판 3-methylcrotonyl CoA. 기 때문에 acyl-CoA 화합물로 분류된 미토콘드리아 내의 축적이 3-methylcrotonyl CoA 및 3-hydroxyisovaleryl CoA 로 이어질 것의 중단 esterified CoA 을 무료 CoA 비율하고,궁극적으로 잠재적으로 치명적인 미토콘드리아 독성(8,9)고 했습니다. 이를 방지하기 위해,3hia-CoA 는 카르니틴에 의해 3hia-carnitine(3HIAc)에 대한 에스테르 교환으로 해독됩니다. 반응은 촉매로는 카르니틴 acetyltransferase,는 효소의 가족과 함께 다양한 체인의 길이와 특이 트는 기관 및 유통;이러한 행동과 함께 전송의 acylcarnitine 중 미토콘드리아에 의해 카르니틴-acylcarnitine translocase 를 방어하 CoA 비율(9)입니다. 축적 3HIAc 전송에 걸쳐 미토콘드리아 내 막여 translocase 선도하는,증가한 플라즈마 및 요 3HIAc 및 3HIA(10,11)그리고 잠재적으로 위조 부족 카르니틴(12). 3HIA 는 cytosol 에서 3hiac 의 가수 분해로부터 우선적으로 발생할 가능성이 있습니다.

요로 3HIAc 은 비오틴 결핍이 실험적으로 유도 된 건강한 성인의 한계 비오틴 결핍의 민감한 지표입니다(10). 흥미롭게도,비뇨기의 배설 3HIAc 이었고 실제로 더 낮은 임신 중에서 보다는 여자 nonpregnant 제어,여성을 나타내는 요 3HIAc 지 않은 신뢰할 수 있는 지표의 한계 biotin 결핍에서 임신입니다. 우리는 임신(미공개 데이터)에서 비뇨기 3HIAc 의 동일한 신뢰성을 관찰했습니다. 우리의 연구 그룹은 분리되고 결합 된 비오틴과 카르니틴 결핍을 유도함으로써 간세포 배양에서 위에 제시된 대사 병인을 확인했다(13). 따라서,페리 등의 주장. 는 실패의 요 3HIAc 증가를 병행 요 3HIA 증거의 기능 간장 카르니틴 결핍이 합리적이고 일관된 설립된 생화학적 메커니즘이 있습니다. 이 관찰 가능성을 제기하는 이 기능의 카르니틴 결핍을 손상 중요한 세포 해독 작용 메커니즘을 방어하는 미토콘드리아 에너지 분야.

페리 등의 기사. 또한 비오틴 대사에 관한 흥미로운 관찰을 제공합니다. 가속된 생물학적 비타민 b 복합체의하 bisnorbiotin,비활성 대사 산물에 의해 만들어 β 산화의 발레르산 측면 체인에서 관찰되었다 초기 임신하지만,bisnorbiotin 배설물에게 반환했으로 정상적인 후반에는 임신(14),일관성과 관찰의 페리 et al. who 는 정상 대사 산물 배설 및 비오틴 및 비오틴 대사 산물의 정상 혈장 농도를 관찰했다. 따라서 임신 중 비오틴 결핍의 병인은 아직 밝혀지지 않았다. 참고로,페리 등. 수유 중 bisnorbiotin 의 배설이 실질적으로 증가한 것을 관찰했는데,이는 3HIA 배설이 증가하기보다는 감소 된 것을 동반했다.

마지막으로,페리 등의 작업. (7)은 추가적인 관점에서 칭찬 할 만하다. 에서 시간에서는 경쟁을 위한 성 밖 및 교내에 자금을 지원하는 생물 의학 연구에서는 학술 환경에 특히 어려운 이러한 조사연 훌륭한 선견지명을 실시에 원래 무작위 콜린의 개입이 연구에서는 방법으로 허용됩니다. 또한,이러한 연구자 전시 훌륭한 창의력을 고려하여 추가적인 미량영양소,훌륭한 자원이 적응에 샘플 가용성을 연구하는 비오틴 영양 및 적절한 솔직에서 설명하는 적응.

요약하면,페리 등의 기사. 은 기본적인 관찰에 대해 비오틴은 상태에서,임신 및 수유 제공하는 합리적 추론에 관하여 부족 현재 아 biotin 임신에서 다음과 같은 흥미로운 질문에 대한 결과는 대사 장애와 상호 작용의 장애로는 카르니틴 상태는 악영향을 줄 수도 있습니다니 미토콘드리아어 메커니즘이 있습니다. 바이오틴 영양 및 생리학 분야의 저명한 조사관 인 하미드는 10 년 전(15)에”비오틴 생체 이용률과 적절한 섭취:왜 귀찮게합니까?”페리 등의 연구. 귀찮은 가치가 있다는 새로운 증거를 제공합니다.