Extra-adrenal paragangliomas 는 paravertebral 교감 신경 및 부교감 신경 사슬 내에 위치한 paraganglia 의 신 생물입니다. 따라서 하 발생할 수있는 어디에 따라 이러한 지역과 일반적인 사이트의 발생을 포함하는 복부,retroperitoneum,가슴과 종격동과 다양한 머리와 목 위치 같은 jugulotympanic 멤브레인,궤도,인두,후두,미주 몸과 경체. 최근의 문헌은 일부 paragangliomas,즉 germline 돌연변이의 발달을위한 분자 적 기초를 제시합니다. 6 개의 유전자가 확인되었으며 갈색 세포종/파라 강 리아종의 발달에 기여하는 것으로 생각됩니다. 여기에는 RET,VHL,NF1 및 SDH 서브 유닛 SDHB,SDHC 및 SDHD 가 포함됩니다. SDHD 와 SDHB 돌연변이는 머리와 목 paragangliomas 의 상당한 비율을 차지합니다. 그것은 잘 알고 있는 하 수 있습 유전의 일부가 될 수 있습니다 유전자 증후군 같은 Von Hippel-Lindau syndrome,neurofibromatosis type I(폰 레클링하우젠 질병),남성 2A 과 남성 2B. 을 때의 기능이 더 일반적으로 알려져 있 증후군은 존재하지 않습니다,많은 가족의 경우,관련된 경우가 많이 위에서 언급 한 번째 돌연변이,가 인식할 수 없습니다.

머리와 목이 지역 정상적인 paraganglia 과 연결된 부교감 신경계 시스템 하에서 발생하는 이러한 교감이 계정에 대한 최대 70%의 부신 하. 가장 흔한 부위는 경동맥 몸입니다. 경 몸을 하에서 발생하는 분기의 내부 및 외부 경동맥과 고전적인 방사선 투과 기능입니다.

경동맥 신체 paragangliomas 는 혈관 병변이며,이것은 그들의 영상 외관에 반영됩니다. 이러한 장애로 펼치는 것 외에도 내부(ICA)및 외부 경동맥(ECA),그리고 그것으로 확대하고,그것은 싸지만,좁은 ICA 및 ECA. 대조 행정에 병변은 그들의 관 성격을 반영하는 avidly 강화합니다. 흐름에 빈 공간에서 수많은 선박은 일반적으로 MR 영상,그리고 이 발견은 부품의 고전”소금과 후추로”이미징 외관의 이러한 병변에서 볼 T2 가중된 이미지입니다. “고추”참조 저렴한 신호의 흐름을 보이드와”소금을 의미한다”고 신호의 초점을 출혈 그리고/또는 느린 흐름입니다. 병변은 t1 가중 영상에 대한 근육 및 T2 에 대한 hyperintense 에 대한 isointense 상대적인 경향이있다. Avid 향상은 사후 콘트라스트 이미징에서 볼 수 있습니다(그림 1). 1a,b). Cather 혈관 조영술과 CT 혈관 조영술은 고 혈관 질량을 나타냅니다(그림 1). 2)확대 먹이는 동맥(일반적으로 오름차순으로 인두 또는 오름차순으로 경동맥),강렬한 종양이 홍당무 일찍 배출 혈관이 있습니다. 인듐-111 옥 트레오 티드는 somatostatin 아날로그,핵 의학 화상 진찰 연구에서 유용한 평가를 하기 때문에 이들은 신경 내분비 종양이 있는 수용체 표면에 대한 somatostatin. 초기 강렬한 radiotracer 흡수의 초점 영역은 paraganglioma 의 영역에서 볼 수 있습니다(그림 2). 3),1.5cm 보다 큰 종양을 검출하는데 민감하다. Octreotide 스캐닝은 다 중심성 또는 전이성 paragangliomas 의 존재를 감지하고 수술 후 잔여 종양과 흉터를 구별하는 데 유용합니다.

외과 절제는 치료의 선택이지만,이러한 신생물에 매우 혈관을 만들기 절제술 도전. 수술 분류 시스템은 Shamblin et al.에 의해 개발되었다. 경동맥 혈관과 종양의 관계와 관련된 수술 이환율을 더 잘 예측하기 위해. Shamblin 분류는 수술 노트와 총체적인 검사를 토대로 종양을 세 그룹으로 나눕니다. 그룹 1 종양은 혈관에 최소한으로 부착되어 쉽게 제거됩니다. 그룹 2 병변 부분적으로 둘러싸관 및 더 부착 외막,그리고 그룹 3 병변이었 부착 표면 전체의 분기 경기 절제하는 수술이 불가능합니다. 아리아 등. 시연 수술 전 MR 영상을 예측할 수 있 Shamblin 기반으로 하는 그룹의 정도주의 연락처 paraganglioma 의 내부 경동맥에 축 imaging.

총 검사에서 종양은 일반적으로 외접이 잘되어 있으며 의사 캐 퍼스(pseudocapusle)를 가질 수 있습니다. 절단면은 일반적으로 부드럽고 고무 같은 질감으로 단단하지만 출혈의 일부 영역을 표시 할 수 있습니다. 종양의 실제 크기는 크게 다를 수 있습니다. 일부는 10cm 정도의 큰 종양을보고했습니다. 하에서 발견되는 접근하기 어려운 위치 같은 jugulotympanic 하 종종 파편이 될 것이고 조직학적 특징 어려울 수 있습니다 해독할 수 있습니다. 조직학,경동맥 몸 종양 및 하에서는 일반적으로,특성을 가지고 성장 패턴 자주라고도”zellballen”성장은 패턴이다. 이 참조하는 잘 발달 중첩이나 organoid 성장의 패턴 종양 세포로 중간에 다른 기질 구성 요소의 섬세한 섬유 혈관 조직을 지원하는 세포 또는”sustentacular”세포 주변에서의 zellballen 또는 셀 둥지입니다. 종양 세포(즉,paraganglioma 의 세포)에 있는 대부분의 수석 세포 라운드,주는 하이퍼 핵산 chromatin 및 풍부한 세분화된 세포질 수 있는 범위에서 호산을 호 염기성에 컬러(그림. 4). 때때로 뉴로 멜라닌 색소가 보일 수 있으며 아밀로이드 침착도 설명되었습니다. 다음과 같은 pheochromocytes 의 신 pheochromocytomas,종양 세포는 쇼와 반응성 chromogranin 및 synaptophysin 얼룩 immunohistochemical 기법으로(그림. 5A)CD56 및 뉴런 특이 적 enolase 와 같은 신경 내분비 분화의 다른 마커와 함께. 이 sustentacular 셀 인구 수 있습니다 일반적으로 식별하의 주변에 둥지를 생각할 수정 Schwann cells;그들은 스핀들 모양의 강조 표시할 수 있습니다 S-100 단백질 염색(Fig. 5b).

경 몸 종양 및 하의 머리와 목적으로 고통,느린 성장 종양이 있는 종종 존재한 년 전에 환자 치료를 추구. 그들은 큰 크기와 침윤성 성장을 달성 할 수 있으며 국소 재발은 사망으로 이어질 수 있습니다. Paragangliomas 의 10%미만이 악성 인 것으로 추정되지만 일부 연구에서는 악성 종양 비율이 50%로 높습니다. 그것이 중요한 것을 기억하는 모든 잠재적인 악성과 항상 그렇지는 않습을 예측하는 악성 동작을 기반으로 조직학적 특징을 혼자입니다. 몇몇 연구에 착수한 식별 작업을 조직학 표준에 대한 악성 종양의 어떤 도움이 되는지만,추가 연구를 수행해야 합니다. 일부를 걱정스러운 조직학적 특징을 포함 괴,광범위 또는 캡슐 관 침입,증가 mitotic 활동,비정형 mitotic 숫자의 손실을 잘 차별화된 zellballen 패턴의 손실 S-100 긍정적인 sustentacular 세포는 인구 그리고 종양 세포 spindling. 이 시점에서 그러나 거기에 결정적인,잘 받아들여,재현성이 더 기준에 대한 악성 종양에 부신 paraganglioma 의.

머리와 목 paragangliomas 의 감별 진단은 병변의 실제 위치에 크게 좌우됩니다. Jugulotympanic 영역에서 발생하는 종양의 감별 진단에는 중이 선종,수막종 및 schwannoma 가 포함됩니다. 종양이 이 위치에 있을 수 있습니다 매우 조각과 더 차별화할 수 있는 것은 매우 어려울 및 기술 자주 큰 역할을한다. 에서 경 몸 종양의 조직학적 특징은 쉽게 식별 및 차등 진단을 포함하는 다른 신경 내분비가 종양 등의 수질 갑상선 암이고 신경 내분비 암. 갑상선의 Hyalinizing trabecular 선종도 고려해야하지만 일반적으로 면역 조직 화학에 신경 내분비 기능을 표시하지 않습니다.

경동맥 신체 종양 paragangliomas 에 대한 선택의 치료는 외과 적 절제입니다. 수술 전 아드레날린 성 봉쇄를 고려해야하며 이러한 종양의 높은 혈관성으로 인해 수술 전 색전술은 신중합니다. 전반적인 예후는 완전한 외과 적 절제술로 상당히 좋습니다. 그러나 재발 및 전이가 몇 년 후에 발생할 수 있으므로 지속적인 추적 관찰이 필요합니다. 악성 paragangliomas 가 50%미만인 것으로 추정됩니다 10 년 생존율. 수술 남아 치료의 선택을 위한 이러한 악성 종양 때문에 화학요법 및 방사선이 나타나지 않습의 것게 상당한 혜택을 누릴 수 있습니다.