MPS II 는 헌터 증후군으로 알려진 점액 다당류 질환입니다. 그것은 그 이름을 걸립에서 샤 헌터,교수학에서는 매니토바,캐나다,사람은 먼저 설명한 두 형제와 질병에 1917. MPS II 는 심각도가 다양하며 효소 대체 요법으로 관리하고 치료할 수있는 광범위한 증상을 가지고 있습니다. MPS II 에 대한 치료법은 없습니다.

질병의 원인은 무엇입니까?

Mucopolysaccharides 는 신체의 결합 조직을 만드는 데 사용되는 당 분자의 사슬입니다.

• “뮤코”란 두꺼운 젤리 같은의 일관성을 분자
• “폴리”의 의미 많은
• “당류”는 일반적인 용어에 대해 설탕 분자

몸이 지속적으로 대체 물질을 사용하고 노래를 만들어에 대한 처분에 있습니다. MPS II 환자는 mucopolysaccharides dermatan 과 heparan sulphate 를 분해하는 데 필수적인 효소 iduronate sulfatase 가 누락되었습니다. 이러한 물질은 신체의 세포에 저장된 상태로 유지되어 진행성 손상을 일으 킵니다. 아기는 질병의 징후가 거의 보이지 않을 수도 있지만 세포가 손상을 유지함에 따라 증상이 나타나기 시작합니다.

헌터 증후군은 얼마나 흔합니까?

이것은 주로 남성 10 만 명 중 1 명에서 17 만 명 중 1 명에 영향을 미치는 드문 상태입니다.

질병은 어떻게 유전됩니까?

MPS II 는 주로 소년에서 발생하며 소녀는 MPS II 에 대한 유전자의 운반자 일 수 있습니다.드물지만 MPS II 는 소녀에서 진단되었습니다. 어머니가 운반 대인 경우,태어난 모든 소년이 질병에 걸릴 확률은 50%입니다. MPS II 를 가진 사람의 자매와 모성 숙모는 질병의 운반자가 될 수 있으며 또한 증후군을 아들에게 전달할 확률이 50%입니다.

MPS II 에 대한 치료법이 있습니까?

치료법은 없지만,트리트먼트 같은 효소는 대체 치료할 수 있도록 질병을 좀 더 쉽게 관리할 수 있습니다.