Lymphoproliferative disorders 는 설정의 장애는 특징에 의해 비정상적인 림프의 확산으로 단일 클론항습니다. 림프구의 두 가지 주요 유형은 B 세포와 t 세포이며,골수에서 다 능성 조혈 줄기 세포에서 유래합니다. 개인 정의 장애와 그들의 면역 체계에 취약 개발 lymphoproliferative 장애기 때문에 어떤 다수의 제어 포인트의 면역계 기능장애,면역 결핍이나 규제 완화의 세포이 발생할 가능성이 있습니다. 림프 증식 성 장애를 일으키는 것으로 확인 된 몇 가지 유전 된 유전자 변이가있다;그러나,또한 획득 및 의원 성 원인이있다.

X-linked Lymphoproliferative disorderEdit

X 염색체의 돌연변이는 T 세포 및 자연 킬러 세포 림프 증식 성 장애와 관련이있다.

면역 lymphoproliferative disorderEdit

몇몇 아이들은 자기 면역 lymphoproliferative 장애 heterozygous 에 있는 돌연변이 유전자 코드에 대한 receptor Fas,에 있는 긴 팔 염색체의 10 에 위치 24.1 로 표시된 10q24.1. 이 유전자는 tnf 수용체 superfamily(TNFRSF6)의 구성원 6 입니다. Fas 수용체는 사멸 도메인을 포함하고 프로그램 된 세포 사멸의 생리 학적 조절에 중심적인 역할을하는 것으로 나타났다. 일반적으로,항원에 의한 최근에 활성화 된 T 세포의 자극은 T 세포 표면상의 Fas 및 Fas 수용체의 공동 발현을 유도한다. Fas 수용체에 의한 Fas 의 참여는 세포의 세포 사멸을 초래하고 항원에 의해 반복적으로 자극되는 T 세포를 제거하는데 중요하다. 의 결과로에 있는 돌연변이 receptor Fas 유전자의 인식이 없 Fas by Fas 수용체 선도 기본 인구 T 세포의 확산에서제가 있습니다.

기타 상속 causesEdit

소년으로 X-링크된 면역 결핍증후군에서의 위험이 높은 사망률과 관련된 Epstein–Barr 바이러스 감염,고 있는 체질을 개발하 lymphoproliferative 장애 또는 림프종입니다.

공통 가변 면역 결핍(CVID)을 가진 어린이도 림프 증식 성 장애를 일으킬 위험이 더 높습니다.

일부 질환에 걸리기 쉽게 하는 사람 lymphoproliferative 장애가 심각한 결합 면역 결핍(큰 온라인 펩티도 글리 칸),Chédiak 오 증후군,Wiskott–Aldrich syndrome(X 연결된 열성 질환),운동 실조–telangiectasia.

도 운동 실조 telangiectasia autosomal 열성 장애,사람들은 heterozygotes 이에 대한 이전의 위험을 증가를 개발하 lymphoproliferative 장애입니다.

획득 원인 edit

바이러스 감염은 림프 증식 성 장애의 매우 흔한 원인입니다. 어린이,가장 일반적인은 믿을 수 있는 선천성 HIV 감염이기 때문에 매우 관련된 후천성 면역 결핍,종종 lymphoproliferative disorders.

의원 성 원인제약

장기 이식 및 면역 억제 요법과 관련된 많은 림프 증식 성 장애가 있습니다. 대부분의보고 된 사례에서,이들은 B 세포 림프 증식 성 장애를 일으킨다;그러나,일부 T 세포 변이가 기술되었다. T 세포 변이는 일반적으로 sirolimus,tacrolimus 또는 ciclosporin 과 같은 t 세포 억제제 약물의 장기간 사용으로 인해 발생합니다. Epstein-Barr virus,어떤 감염>90%세계의 인구 또한 일반적인 원인의 이러한 장애에 대한 책임있는 다양한 범위의 비 악성,전 악성,그리고 악성 Epstein-Barr virus-associated lymphoproliferative 질병이 있습니다.