결과

권장 사항을 제시에 텍스트와 이론적 근거스에서 표 1,LoE 및 계약의 큰 그룹에 의해 전문가입니다.

1. 이상적으로,FMF 는 fmf 에 대한 경험이있는 의사가 진단하고 초기에 치료해야합니다.

FMF 처리 될 수 있습니다른 경험이 풍부한 전문가 즉,임상 유전학,소아과 성인 류머티스 전문의,내과,내과와 소화기. 전문 경험을 가진 FMF 은 일반적으로 의사 작업장에 추천 센터 누에 관련된 임상 치료와 환자의 FMF 할 수 있 다루기 어려운 경우와는 다른 에서는 잠재적인 차 진단을 내릴 수 있습니다. 진단 및 치료 개시에 따라 환자는 추천 센터와 함께 일반 개업의 또는 소아과 의사가 따라갈 수도 있습니다. 가능하다면 환자는 장기적으로 1 년에 1 회 이상 FMF 의 경험이있는 의사에 의해 검토되는 것이 좋습니다.2. FMF 에서 치료의 궁극적 인 목표는 도발되지 않은 공격의 완전한 통제를 얻고 공격 사이의 아 임상 염증을 최소화하는 것입니다.

FMF 의 치료에는 두 가지 주요 목표가 있습니다. 첫 번째을 방지하기 위한 것 임상 공격을 억제하는 만성 무증상 염증 및 고도의 APR,특히 SAA 단백질,그리고 그 결과를 포함하여,아밀로이드 A(AA)(보조)아밀로이드증과 다른 장기적인 합병증이 될 수 있습니다. 공격을 줄임으로써 삶의 질을 향상시키는 것은 대부분의 환자에서 달성 가능한 목표입니다. 그러나의 완전한 중지 공격할 수 없는 환자에서 더 심한 형태의 FMF,특히 포함하여 많은 사람들의 homozygous for M694V. 매우 중요한 것은,의 개발 AA 아밀로이드증을 방지할 수 있을 때 처리를 실질적으로 정상을 유지하 SAA 단백질 농도 사이의 공격입니다. 이것은 AA 아밀로이드증의 가족력이있는 환자에서 특히 중요한 목표입니다.7-11 적절한 콜히친으로 염증을 조절할 수없는 경우 항 인터루킨 1(IL-1)요법과 같은 생물학적 치료를 고려해야합니다(아래 참조).3. 임상 진단이 내려지 자마자 콜히친으로 치료를 시작해야합니다.

콜히친은 FMF 공격 및 관련 아밀로이드증 예방에 매우 효과적입니다.4,12-14 시작 용량의≤0.5mg/day(≤0.6mg/일 경우에는 태블릿을 포함 0.6mg)어린이를위한<5 년 나이,0.5–1.0mg/day(1.2mg/일 경우에는 태블릿을 포함 0.6mg)어린이를 위한 5~10 년의 연령,1.0–1.5mg/day(1.8mg/일 경우에는 태블릿을 포함 0.6mg) 어린이>10 년의 연령과 성인에는 권장합니다.2,13-15 기존의 합병증(예:아밀로이드증)또는 더 큰 질병 활동이있는 환자에서 더 높은 용량이 시작될 수 있습니다.

뛰어난 효능의 콜히친에 FMF 밑줄로 그 역할을 진단 기구에서 의심되는 경우,즉,지원하는 도입하기 전에 진단은 확실합니다.12 다른 한편으로,거기에 인스턴스에서는 지연을 시작 콜치신에 대한 치료의 짧은 기간 관찰할 수 있는 유익한 잠재적으로 사용하는 공격하는 관찰되지만,대부분의 전문가 패널에서 편안하지 않을 이습니다. 콜히친이 시작된 후 환자는 공격 빈도와 중증도에 대한 치료 효과를 관찰하기 위해 3-6 개월 동안 면밀히 추적해야합니다. 대부분의 전문가 시작하는 것을 선호와 낮은 용량을 증가에 따라 환자의 반응과 tolerance16(참조하십시오 추천 5 에 복용량이 증가).

유전자 진단의 FMF 에서 부재의 임상 증상 또는 합 염증에 반드시 표시하여 치료를 시작,하지만 그런 환자들 유지해야에서 감시 이후 그들은 그들을 개발할 수 있습 임상적으로 중요한 질병에서 미래지 않고,증상입니다. 이차성 아밀로이드증이 빈번한 국가에서는 특히 가족 중에 비슷한 경우가있는 경우 주치의가 치료를 고려할 수 있습니다. Homozygosity 에 대한 M694V 유전자형 중 증상 환자는 자주의 개발과 관련된 amyloidosis17–25 과 요구 사항에 대한 더 높은 용량의 콜히친,20,23,25 간주 됩니다 일부 전문가는 것에 대한 표시를 시작은 더 높은 용량의 콜히친 것보다 일반적인 권장사항이다.4. 투약은 허용 오차 및 순응도에 따라 단일 또는 분할 용량으로 할 수 있습니다.

콜히친은 우수한 장기 안전성 프로파일을 가지고 있지만 일반적으로 위장 부작용과 관련이 있습니다.26 콜히친의 치료 경구 투여는 경련,복통,과 복강 운동,설사 및 구토를 유발할 수 있으며 일시적 또는 지속적 일 수 있습니다. 단일 일일 투여 요법은 순응도를 증가시킬 수 있지만 부작용을 줄이기 위해 복용량을 나눌 수 있습니다. 유당 불내증과 설사의 연관성이보고되었습니다.27 식이 수정(즉,임시 감소의 유제품),분 복용량 감소 및 성인에서 긍정적 인 결과를 줄 그와 진경제 추천될 수 있습니다. 일단 증상이 해결되면 정기적 인 예방 용량을 점진적인 단계적 방식으로 다시 도입해야합니다. 이 문제를 극복하기 위하여,치료와 콜치신 시작할 수 있습에서 일반적으로 subtherapeutic 용량의 0.5mg/day 고 점진적으로 증가 0.5mg 에서 나뉘어 일 복용합니다.28 더 어려운 경우에는 알레르기 반응의 경우에 사용되는 것과 유사한 구강 탈감작을 시도 할 수 있습니다.29 일,30 콜히친 사용되었 비경하여 정맥 주입한 중환자이지만,이와 관련된 실질적으로 위험의 증가 독성입니다.31,325. 공격 또는 아 염증의 지속성은 콜히친 복용량을 증가시키는 표시를 나타냅니다.

경우에 염증을 지속도 불구하고 준수하는 것이 좋 초기 용량의 콜히친,에 의해 정의된 지속적인 공격하거나 상승 APR 공격 사이,콜히친종 0.5mg/day(0.6mg/day 에 따라 사용할 수 있는 약제)주의 감시와 부작용이 있습니다. 콜히친 증가할 수 있습까지 매일의 용량을 2 밀리그램에서 아이들하고 3mg 성인에서,또는 최대 용량 이할 수 없 적합합니다. 모니터링 CRP,SAA 단백질 또는 모두에 적어도 3 개월 동안 필요한 복용량 에스컬레이션에서 환자의 질환을 결정하는 데 필요한 콜히친다. Fmf 공격에 대한 질병 중증도 및 환자의 내성 또한 맞춤형 콜히친 투여 량을 확립하는데 고려되어야한다.6. 호환 환자에 응답하지 않습니다 허용되는 최대의 복용량 콜히친으로 간주 될 수 있는 비 조치 또는 저항하는;대체는 생물학 치료는 표시에서 이러한 환자입니다.

는 환자들을 가지고 계속 하나 이상의 공격에도 불구하고 매월을 받는 최대 용량 6 개월 이상인 것으로 간주할 수 있습 non-응답자 또는 저항하는 콜히친,하지만 규정 준수를 치료하는 방법을 확인했다. 또한,가 있는 환자들을 용납하지 않더라도 자주 공격 또는 증거가의 중요한 지속적인 무증상 염증이 그들을 떠나서 위험을 개발의 아밀로이드증. 에 대한 증거를 치료 옵션을 위한 환자 저항하거나 유제품을 콜히친은 제한(참조 in press)지만,증례보고의 경우 시리즈는 제안 IL-1 봉쇄한 유망한 두 번째 라인 치료입니다.33,34 이것은 AA 아밀로이드증의 가족력이있는 환자에서 특히 중요합니다. Fmf 를 가진 콜히친 내성 환자에서 il-1 차단제 rilonacept 의 최근 작은 무작위 대조 시험(n=14)은 공격 횟수가 크게 감소했다고보고했다.Canakinumab 과 anakinra 를 사용한 35 상 III 시험이 현재 진행 중입니다.36,37 종양 necrosis factor(TNF)억제제도에서 사용되는 콜히친 저항하는 환자,특히 관절은 참여와 좋은 반응을 보고서 관측 연구.38,39

이 접근법은 공식적으로 연구되지 않았지만 일부 전문가들은 생물학적 치료법을 일시적으로 만 사용합니다. 는 것이 좋 콜히친해야 coadministered 대한 생물학 치료는 그것의 위험을 줄일 수 있습니다 amyloidosis 에도 불구하고 지속 공격입니다.147. Fmf 치료는 콜히친의 최대 허용 용량을 사용하여 AA 아밀로이드증에서 강화되고 필요에 따라 생물학적 제제로 보충 될 필요가있다.

AA 아밀로이드증은 통제되지 않은 FMF 의 가장 심각한 합병증으로 신부전 및 조기 사망을 초래합니다.40 이미 논의 된 조치로 만성 염증 활동을 억제함으로써 대부분의 환자에서 아밀로이드증의 발병을 예방할 수 있습니다. 또한,염증 활성의 완전한 억제는 진행을 예방하거나 역 확립 된 아밀로이드증을 예방할 가능성이있다.이것은 엄청나게 다양하지만 염증성 질환의 발병과 AA 아밀로이드증의 진단 사이의 중간 대기 시간은 약 17 년입니다.41AA 아밀로이드증의 우세한 임상 증상은 신장 기능 장애이며 대다수의 환자가 단백뇨 성 신장 질환으로 나타납니다.42 단백뇨가있는 fmf 환자에서 아밀로이드증의 진단을 확인하기 위해서는 신장 생검이 필요합니다. 보고서에서 콜히친에 대한 fmf 환자의 1.7%가 단백뇨를 발생 시켰고 치료받지 않은 환자의 48%에서 발생했다.11 에서 5/86(5.81%)환자,명백한 단백뇨가 사라지는 것으로보고되었다.11 투석으로의 진행은 결국 단백뇨 환자의 50%에서 발생합니다. 비장의 영향을 거의 모든 경우에 부신은 적어도 있지만 셋째,관련 임상 hypoadrenalism 은 드물;이 장 또한 빈번한 사이트의 AA 아밀로이드 침착,하지만 마음은 거의 참여입니다.42

치료에 대한 아밀로이드증을 구성 지원 방안 실패 장기 기능 포함하여 혈압을 제어하고 투석 환자에 대한 신장 질환입니다. 아밀로이드증금은 자연스럽게 돌만 아주 천천히지만,응답을 콜치신이나 생물학적 처리에 FMF 는 감소의 공급을 SAA 단백질,AA 아밀로이드 fibril 선구자,단백질을 용이하게 할 수 net 의 회귀이다. 이것은 아밀로이드증 장기 기능의 보존 또는 느린 회복으로 이어질 수 있습니다. 콜히친야에서 주어진 복용량은 충분한 생산을 지속제의 염증성 질환을 방지하기 위해서는 지속적인 이상의 생산 SAA 단백질이다. 치료의 성공은 이상적으로 모니터링에 의해 자주의 추정 SAA 단백질로 대상되고 유지 보수 10mg/L 에 의해 평가의 단백뇨와 사 여과. CRP 의 측정은 후자의 분석법을 사용할 수 없어야 SAA 단백질에 대한 불완전한 대리입니다. Amyloidotic 신장 비정상적으로 민감한 추가적인 부상으로 hypoperfusion,고혈압,신 독성 약과 수술을,모두의 피해야로 실행할 수 있습니다.

대부분의 환자 FMF 및 아밀로이드증이 필요 결국 신장 대체 치료하고 생존에서 투석은 이제와 비교는 비뇨병 관련된 신장 끝 단계 실패입니다.43 최근 경험의 신장 이식에서 선택한 환자 노력하고 있습니다.으로 장기 이식 환자의 생존과 일치하는의 나이를 일치 하는 일반적인 이식이다.44-46 이러한 고무적인 결과는 살아있는 기증자 신장 이식의 사용을 증가 시켰습니다.8. 신체적 또는 정서적 스트레스의 기간은 FMF 공격을 유발할 수 있으며 콜히친의 복용량을 일시적으로 늘릴 가치가있을 수 있습니다.

공격을 유발하는 요인을 확인하기위한 개별 환자의 노력은 예방하거나 감소시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 인식 트리거 요인을 포함한 신체적 또는 정신적 스트레스,월경,물리적 외상은 노출을 감기,감염,염증,높은 지방을 섭취,기아,불면증 및 피로감.47 이러한 트리거는 공격 유형에 따라 다를 수 있습니다.48,49 일부 저자들은 방아쇠 사건을 미리 예방하기 위해 콜히친의 복용량을 늘릴 것을 권장합니다.50,519. 반응,독성 및 순응도는 6 개월마다 모니터링해야합니다.

있도에 대한 계약의 정의에 대한 적절한 대응도에 대한 합의 공격 횟수당해 고려될 수 있는’허용’;이것은 내성 수준 판단해야에서의 컨텍스트의 삶의 질을 환자에게 있습니다. 전문가 검토하는 환자에서 6 개월 간격으로 평가하는 주파수와 캐릭터의 공격뿐만 아니라,모니터 APR 응답에 사 공격입니다. 첫 해 동안 환자는 잠재적 인 부작용 및 순응도뿐만 아니라 치료의 내약성을 평가하기 위해 더 자주 모니터링해야 할 수도 있습니다. 더 빈번한 평가가 될 수 있습을 조정하는 데 필요한 치료,특히 어린이에게서 누구에게 자주 혈액 샘플링적이지 않을 수 있습니다. 부작용 이외의 설사,복통,가능한 정액 감소와 온화한 이상 간 효소의 모든 논의 다른 곳에서 이 문서는 매우 드물지만 포함 탈모증,호중구 및 말초 신경병입니다. 콜히친의 부작용은 용량 감소에 의해 개선 될 수 있지만 더 큰 FMF 활성을 침전시킬 가능성과 위험을 고려해야합니다.

환자 할 수도 있습니다 더 자주기 평가하면 APR 는 반복적으로 상승,질병은 불안정할 경우 언제나 복용량이 조정되는 또는 의심되는 독성을 개발하고 있습니다. 대조적으로,환자가 안정적 일 때 매년 간격을 늘릴 수 있습니다.

대응될 수 있으로 모니터링 자동 염증성 질환이 활동 지수(AIDAI),일기장에는 환자보고 기능 등의 온도와 복통을 기록하고 질병 활동 점수가 계산됩니다.52 청소년자가 염증성 질환 다차원 평가 보고서(JAIMAR)는 또한 사용될 수있는 에이즈에 대한 질적 평가입니다.53.

연구실 테스트는 모니터링하는 것이 좋습니다 간 효소,완전한 세포혈검사,신장기능,크레아티닌 phosphokinase(CPK)을 파악하고 단백뇨. 바람직한 APR 은 SAA 단백질 및 CRP 이다.8,54

준수와 콜히친 정기적으로 매일의 초석 management 의 FMF,잠재력을 가진 주파수를 감소시키 정도의 공격 임상의 발달을 방지하기 위하 AA 아밀로이드증,신부전하고 조기 사망에서 대부분의 환자가 있습니다.55 그러나 영향을받는 환자들 사이에서 콜히친 치료에 대한 순응도가 떨어지는 비율이 놀라 울 정도로 높습니다. 유로 제공되는 환자에 의해 실패에 대한 취 콜치신에 필요한 매일 include non-특정 관심사에 대한 잠재적으로 평생 약물의 사용,문제에 대한 악영향 등에 의존하고 설사,에 대한 우려를 불임 및 성적 기능에 대한 우려를 해 태어나지 않은 아이들이다. 중 청소년 환자,편차에서 처방 복용량의 기능을 수 있습니다 고의적으로 조작하지만 더 일반적으로 연결된 불편함,부작용에 대한 두려움,당황하고 게으름이다.

불행하게도 없 접근석의 농도를 결정하는 콜히친,혈액에서의 규정 준수에서 고려되어야 합니다 모든 환자와 FMF 누구에 콜치신 것을 나타난 방지에서 공격이나 개발의 아밀로이드증.10. 간 효소 모니터링해야에서 정기적으로 환자 FMF 으로 처리 콜히친 경우 간 효소는 높은 보다 큰 두 정상의 상한,콜히친 감소 및 원 추가 조사했습니다.

간 효소는 fmf 가 콜히친을 투여받는 환자에서 항상 명확하지 않은 이유로 높아질 수 있습니다. 에 소수의 경우 중단의 콜치신을 이끌 것을 정규화하는 효소의 값이지만,가장이 증명한 명확한 연관입니다. Tweezer-Zaks 등,cryptogenic 간경변은 일반 인구에서의 유병률과 비교하여 fmf 환자들 사이에서 더 흔하다고보고했다.56Rimar 등 al57 은 비 알코올성 간경변이 fmf 에서 더 흔하며,아마도 통제되지 않은 염증의 결과라고보고했다. 따라서 콜히친 치료의 부작용 이외의 원인에 대해 유의하게 상승 된 간 효소를 조사해야합니다.11. 환자에서 신장 기능을 감소,위험의 콜치신 독성이 매우 높고,따라서 증거의 독성해 정기적으로 모색하고 콜히친 복용량이 감소합니다.

fmf 환자는 아밀로이드증이나 다른 원인으로 인해 신장 기능이 손상 될 수 있습니다.7 없는 특정 cut-off 감소를 위해 사 여과 평가를 안내하는 콜히친 복용량 감소,하지만 그것을 보여왔는 환자 FMF 에 콜히친과 함께 크레아티닌 상승하는 경향이 있 개발하는 근육통으로 myopathy.58 이러한 경우 CPK 의 상승은 콜히친 용량 감소를 안내하는 데 도움이 될 수 있습니다.

콜히친은 혈액 투석 중에 크게 제거되지 않습니다. 는 동안은 고속 폴리설폰 필터를 취소 할 수 있습 콜히친은 혈액에서 보다 더 효과적으로 기존의 dialysers,그 효율성 부족을 치료하는 콜히친 과다 또는 독성이 있다.5912. 콜히친 독성은 적절한 고려를하고 예방해야하는 심각한 합병증입니다.콜히친은 치료 범위가 좁은 알칼로이드입니다.26,60 고농도는 생명을 위협 할 수있는 심각한 독성을 유발할 수 있습니다. 조직과 혈액에서 콜히친을 제거하는 효과적인 수단이 없기 때문에 과다 복용과 독성을 피하기 위해 노력해야합니다.

조건으로 이어질 수 있는 콜치신 독성은 다음과 같습니다:

• 초과하는 권장 용량: FMF 의 치료를 위해 권장되는 최대 경구 용량은 성인에서 매일 3mg,어린이에서 매일 2mg 입니다.1

• 간 또는 신부전:콜히친은 부분적으로 간에서 대사 및 대사물질은 배설을 통해 주로 담도 및 신장. 약리학 적 용량의 경구 섭취 후,평균 제거 반감기는 9-16 시간이지만,이는 간경변 환자에서 최대 7 배 이상일 수있다.61

• 수반 관리의 기타 의약품(마크로 라이드,케토코나졸,ritonavir,verapamil,사이클로스포린,스타틴 또는 기타 약물 대사에 의해 시토크롬 3A4):잠재적인 약품–약품 상호 작용과 콜히친을 증가시킬 수의 혈액에 의해 200-300%.62 이식 환자에서 소아 및 시클로 스포린의 마크로 라이드의 사용은 특별한주의를 보증하고 주치의는 상호 작용에 대해 통보해야한다.

콜히친 과다 복용은 복부 경련,구토 및 설사를 유발할 수 있습니다.63 첫 번째 단계에서는,콜치신 독성으로 명시할 수 있습장으로 증상 콜레라 같은 증후군과 관련된 탈수,충격,급성 신부전,간세포는 실패하고도 발작.64 두 번째 단계는 약물의 섭취에 따라 24-72h 를 개발하고 multiorgan 실패에 의해 지배됩니다. 이 포함될 수 있습 골수 실패,신부전,성인 호흡 고민 증후군,부정맥,전파 intravascular 응고,신경근의 장애,혼수 상태와 죽음입니다. 환자의 경우 살아난 이 단계할 수 있는 마지막 몇 주,그 또는 그녀가 입력 할 수 있습니다 세 번째 단계는 특징에 의해 복구의 골수하고 반등에 백혈구,해상도의 장기 실패와 탈모.

콜히친 독성의 임상 관리는 본질적으로지지 적이다. 에서 하나의 경우,치료 F(ab)조각의 anticolchicine 항체를 사용되었을 성공적으로 65 그러나 이 때문에 해독제하지 않은 일반적으로 사용할 수 있는,콜치신 독성에 치명적일 수 있습니다.13. 공격을 의심 할 때는 항상 다른 가능한 원인을 고려하십시오. 공격하는 동안 콜히친의 일반적인 복용량을 계속하고 비 스테로이드 성 항염증제(NSAIDs)를 사용하십시오.

On 환자의 증상이 실제로 FMF 때문인지 여부를 확인해야하며 환자에게 이전 공격과 유사한 지 여부를 물어야합니다. 불분명 한 상황에서는 APR 을 몇 시간에 걸쳐 모니터링하고 관련 이미징(예:흉통에 대한 방사선 사진)을 고려하십시오. FMF 환자는 다른 사람과 마찬가지로 맹장염에 감염되기 쉽습니다!

공격 중 증상은 Nsaid(나프록센,디클로페낙,인도 메타 신 등)에 의해 완화 될 수 있습니다.66 글루코 코르티코이드는 공격 지속 시간을 감소시킬 수 있지만 빈도를 증가시킬 수도 있습니다.67 공격 중 IL-1 차단제의 단기 투여의 효능에 대한 명확한 증거는 없다.68 많은 환자들은 보고서에 일시적으로 증가 콜히친 복용하는 동안 전구 증상을 단축시킬 수 있습거나 공격을 방지만,이는 입증되지 않았습니다.14. 콜히친은 수태,임신 또는 수유 중에 중단되어서는 안되며,현재의 증거는 양수 천자를 정당화하지 못합니다.임신,임신 및 모유 수유 중 콜히친 치료의 안전성에 대해 환자에게 알려야합니다. 일부 제조업체 브로셔에 따르면 임신과 간호 중 콜히친으로 치료하는 것은 금기입니다. 그러나 체계적인 검토하지는 않았지의 높은 비율도 낙태나 기형에서 여성으로 FMF 받는 콜치신에 비해 건강한 과목(참조 in press). 반면에 콜히친 치료를받지 않은 fmf 여성의 낙태 및 유산 비율은 예상보다 큽니다.50 콜히친의 중단은 fmf 공격의 악화와 장기적으로 아밀로이드증의 발달로 이어질 수 있습니다. 임산부에서 복막염으로 인한 급성 FMF 공격은 조기 수축과 조기 분만 또는 낙태로 이어질 수 있습니다. 연구에서는 콜히친에서 측정되었고 혈액의 간호 환자 FMF,들을 수 있단 뜻인가요 그치만 같은 신생아에 노출되만 아주 소량의 약물을 수 없는 나쁜 영향을 미칠 그들을.69 모니터링 빈도와 콜히친 복용량은 fmf 활동에 따라 임신 중에 조정해야합니다.15. 일반적으로,남자가 필요하지 않지 콜히친은 이전에는 개념에서 희귀한 케이스의 무정자 또는 oligospermia 입증과 관련된 콜히친,임시 복용량 감소 또는 중단이 필요할 수 있습니다.콜히친은 다양한 세포에서 미세 소관에 영향을 줄 수있는 약물입니다. 고농도에서는 세포 분열 과정 내에서 유사 분열을 억제 할 수있다.70 일부 동물 연구 및 사례 보고서는 azoospermia 와의 연관성을 뒷받침하지만 매우 높은 용량에서만 가능합니다.71,72 안심할 수 있고,세포 유전학 평가에서 환자 FMF 받고 장기적인 콜히친 보이지 않았 차이에 비해 제어합니다.73 브렘너와 Paulsen 보여 실패에 어떤 영향을 정자 형성에서는 건강한 지원자를 받은 일반적으로 사용되는 용량의 콜히친 4~6 개월입니다.74 매우 아마의 주파수 oligospermia 또는 무정자와 콜히친에 따라 달라 근본적인 질병에 FMF 그것 때문일 수도 있습니다 아밀로이드증.75 따라서 고환의 fmf 및 아밀로이드증 환자에서 azoospermia 의 원인을 평가하는 데주의를 기울여야합니다. Azoospermia 가 콜히친에 기인할 때,고환의 회복을 허용하는 대략 3 달 동안 반대로 IL-1 처리에 의해 중단되고 대용될 수 있습니다. 콜히친은 성공적인 임신 후에 재개되어야합니다.7616. 만성 관절염 환자에서 FMF 위한 추가적인 조치가 필요할 수 있습 약물과 같은 질병 수정 antirheumatic drugs(DMARDs),관절 내 또는 스테로이드 주사 biologics.

약 5%의 환자 FMF(160/3000)을 개발할 만성 관절 참여,대부분을 닮은 spondyloarthritis 와 sacroiliitis 및 주변 monoarthritis 또는 oligoarthritis 거의 닮은 젊은 특발성 관절염이 있습니다. 콜히친은 FMF 의 만성 관절염 치료에 항상 효과적인 것은 아니며 이러한 경우는 DMARDs 및 생물학적 제제로 치료할 필요가 있습니다.77,7817. 장기화 된 열성 근육통에서 글루코 코르티코이드는 증상의 해결으로 이어진다;NSAID 와 IL-1 봉쇄는 치료 옵션 일 수도 있습니다. NSAIDs 는 운동 다리 통증의 치료를 위해 제안됩니다.

장기화 열 근육통으로 정의 심각성 근육통의 최소한 5 일간 기간을 가진 환자에 FMF 와 관련된 열이,높은 수준의 염증 마커의 존재가 적어도 하나의 M694V 돌연변이.79,80 가 눈에 띄는 대조를 사 극단적인 통증의 정도와 부드러움을 가진 환자에서 장기화 열 근육통 및 결과의 정상적인 CPK 및 미묘한 비별 근전도(EMG).81 스테로이드 치료는 신속한 개선으로 이어집니다.79,81,82NSAID 도 유익 할 수 있습니다.79IL-1 봉쇄로 성공적으로 치료 된 두 가지 사례가보고되었습니다.8318. 환자의 경우는 안정적으로 아무에 대한 공격보다 더 많은 5 년 동안 더 높은 APR,복용량은 감소될 수 있으로 간주한 후에 전문가 상담 및 지속적인 모니터링합니다.

콜치신-무료 죄 사함을 가진 환자에서 FMF 관찰되었,84 일반적으로 환자들 중에서 지금까지 했 온화한 질병이 있는 돌연변이와 관련 온화한 질병 또는 저렴한 penetrance—즉의 부재 homozygosity 을 돌연변이 M694V,M680I,M694I 및 V726A-E148Q 복잡한 대립에. 시험을 줄이는 콜히친 복용량이 나타납 합리적인 사이에서 이런 환자,특히 사람들에 있어서도 안정적 공격의 몇 년 동안 없었어요 상승 APR. 용량 감소 될 수 있으로 간주한 후에 전문적인 상담과하는 경우에만 적절한 조치를 할 것을 계속를 식별하게 잠재적인 염증으며,따라서 개발 방지의’침묵하는’아밀로이드증. 복용량 감소는 각 경우에 0.5mg 이상 점차적으로 실행되어야 합니다. 콜히친 용량 감소에 대한 제안 된 간격은 6 개월입니다. 환자는 임상 관찰하에 남아 있어야하며 SAA 단백질 또는 CRP 및 요로 단백질의주기적인 실험실 평가를 수행해야합니다. 용량 감소 후 3 개월 후에 혈액 검사를 실시해야합니다. 콜히친 용량 감소는 이러한 엄격한 제약 조건을 준수하지 않을 수있는 환자에서 피해야합니다. 용량 감소는 소수의 환자에서만 적절하며 극히 드문 것으로 간주된다는 점을 강조해야합니다. 이러한 재판은 FMF 에 대한 전문 지식을 갖춘 의사가 수행해야합니다.