Ependymomas 나타내는 상대적으로 광범위한 그룹의 교 종양 대부분에서 발생하는 안감 심 뇌의 또는 중앙 운하의 척수. 그들은 모든 신경 외피 신 생물의~5%,모든 소아 뇌종양의~10%및 3 세 미만에서 발생하는 뇌종양의 33%까지 차지합니다.

Ependymomas 내 어디에서나 발생할 수 있 neuraxis 지만,배포하지 않도와 후부 포는 가장 일반적인에 의해 다음,supratentorium 그리고 마지막으로 척수. 이 메일로 연관 분자적으로 뚜렷한 종양에 다른 역학과 예 11,13:

• 후부 포:60%
  • 분자 하위:후부 포과 후부 포 B
• 천막 상부 ependymoma:30%
  • 분자 하위: RELA 퓨전 및 YAP1fusion
• 척수/운하:10%
  • 척수 ependymoma:에 대해서는 별도로 설명합니다
  • myxopapillary ependymoma:에 대해서는 별도로 설명합니다

이 문서의 나머지 부분에서는 우려와 함께 자체 intracranial ependymomas.

역학

은 없지만 전반적으로 인정 성별 취향 때 모든 ependymomas 으로 처리됩니다 그룹 3,각 부분군가가 다른 성별과 연령 취향 13.

경우,다시 그룹으로 처리,ependymomas 모든 연령에서 발생할 수 있습니다,뒤 포에 종양하는 경향이 존재하는 더 일반적으로 소아 시대에 그룹(평균 나이는 진단에서 6 세)과 함께,두 번째 작은 피크를 위한 천막 상부 종양 3 년간 7.

분자군 역학

각 분자 하는 다른 역학적 프로필 13:

임상 프레젠테이션

임상 프레젠테이션에 따라 달라질 수 있습니다 위치에 있습니다. 상승 된 두개 내압의 징후와 증상이있는 초기 프리젠 테이션은 특히 네 번째 뇌실의 종양과 함께 일반적입니다. 운동 실조증을 포함한 다른 후방 포사 증상도 발생합니다 7. Supratentorial ependymomas 는 또한 발작 또는 초점 신경 적자와 함께 나타날 수 있습니다 2,5.출혈의 드문 시나리오에서,프리젠 테이션은 과다 급성 일 것입니다.

협회

• neurofibromatosis type2(NF2)

병리학

Ependymomas 은 교 종양으로 衣 차별화하는 경향이 발생 이내에 인접 또는 심실 시스템 뇌의 또는 중앙 운하의 척수 7,11. 하지만 몇 년 동안 ependymomas 할 수 있다고 믿는 종양에서 발생하는 dedifferentiated ependymocytes,이제 상당히 특정 사실,그들은 그로부터 발생 방사 교 줄기 세포 9-11.

거시적인 외관

는 거시적,ependymomas 하는 경향이 잘 정의된 lobulated 회색 또는 황갈색 색의 부드러운 그런트 같은 종양는 적당히 세포. 그들은 석회화의 초점 영역을 가질 수 있습니다.

현미경 외관

현미경 적으로,이들 종양은 잘 분화 된 세포를 특징으로한다. 특징을 포함 衣 로제트는 흔하지만 pathognomonic and perivascular pseudorosettes 는 훨씬 더 일반적이고의 대부분에서 볼 ependymomas 오 8,11.

영양 장애 석회화,출혈,점액 성 변성 및 드물게 메타 플라 시아(뼈 또는 연골)가 발생하는 경우가 있습니다 11.

면역 조직 화학

11,12 를 포함한 다수의 면역 조직 화학 마커가 유용하다:

• 교 fibrillary 산 단백질(GFAP)
  • 거의 항상 긍정적인에는 세포질 과정위 perivascular pseudorosettes
  • variable 다른 곳에서
• 상피 membrane antigen(EMA)
  • 에 긍정적인 내강의 표면 衣 근엽
  • 긍정적인 점 또는 반지 같이 perinuclear intracytoplasmic 구조(intracytoplasmic microrosette)
• S100:양
• vimentin:양
• OLIG2: 음

분류

Ependymomas 있는 초고속 무선 인터넷을 무료로 종양,더 많은 조직학 공격적인 종양을 붙들 III(퇴행성 ependymoma)지만,안정성의 조직학적 특징에서 이러한 등급 종양 및 예후 중요성이 다소 논란,그리고 최근에 변화가 되었습으로 분자 마커를 세분화하 ependymomas11.

현재(2016 업데이트)CNS 종양의 WHO 분류에서 다음 엔티티는 종양의 ependymoma 계열에 속하는 것으로 허용됩니다 11:

• 들 등급 I
  • subependymoma(에 대해서는 별도로 설명합니다)
  • myxopapillary ependymoma(에 대해서는 별도로 설명합니다)
• 는 초고속 무선 인터넷을 무료로
  • ependymoma-9391/3
    • 젖꼭지 ependymoma명확한 셀 ependymomatanycytic ependymomaRELA 융해 양(새로운 기업에서 2016 업데이트)
• WHO III
  • 퇴행성 ependymoma

참고: CNS 종양의 WHO 분류에 대한 2016 년 업데이트는 표준 ependymoma 의 그것과 너무 가깝게 겹쳐진 것으로 느껴지 자 변형 세포 ependymoma 를 삭제했습니다 11.

분자군 분류

점점으로,의 경우와 많은 다른 종양,분자분류 증명보다 더 중요한 조직학적 분류에서 예측하고 치료에 응답을 예후가 있습니다. 두개 내 ependymomas 는 위치 13 과 크게 상관 관계가있는 네 가지 주요 그룹으로 나눌 수 있습니다.

• infratentorial
  • 후부 Fossa A: H3K27trimethylation
  • 후부 포 B
• 천막 상부
  • RELA 융합(대해서는 별도로 설명합니다)
  • YAP1fusion

방사선 투과 기능

대부분의 intracranial ependymomas(60%)에 위치한 후 포사(infratentorial), 일반적으로 발생하는 측면 쉬는 시간의 네 번째 우심실(분자 하:후부 포 A)및 중간 열등한 바닥의 네 번째 심 근처 obex(분자 하:후부 포 B)5-7,13.

나머지(40%)는 supratentorially 위치하며 이들 중 절반까지 intraparechymal7 입니다.

후부 fossa ependymomas 는 Luschka 와 Magendie 의 foramina 를 통해 확장되기 쉽기 때문에 플라스틱 ependymoma 라는 용어입니다. 이것은 특징적인 특징이며 CT 와 MRI 모두에서 볼 수 있습니다.

Ependymomas 는 일반적으로 괴사,석회화,낭성 변화 및 출혈이 자주 보이는 부위가있는 이질적인 덩어리입니다. 이로 인해 모든 양식에 이질적인 모양이 생깁니다.

Intraparenchymal 병변(일반적으로 천막 상부)일반적으로 큰 변수에서의 외관에 이르기까지 완전히 고체,향상 질량을 낭종을 가진 벽화 결절,또는 더 이종 질량 7. 그들은 개발중인 뇌 실질 5 에서 ependymal 조직의 배아 나머지의 포획에서 발생하는 것으로 생각된다.

CT

• 굵은 석회화는 일반적인(50%)
• 낭포성 영역(50%)
• 솔리드 구 iso 을 hypodense
• 이종 향상
• variable 출혈

MRI

• T1
  • 솔리드의 일부 ependymoma 일반적으로 isointense 을 hypointense 상대적인 화이트 문제 7
• T2
  • hyperintense 화이트 문제
  • 더 많은 신뢰할 수 있는 차별화에 종양이익보다 비 대비 T1-weighted 이미지(하지만 보다 적게 신뢰할 수 있는 대조적 향상 T1)
• T2*인(예를 들어 SWI)
  • 초점의 토양에서 피어난 출혈 또는 석회화
• T1C+(Gd)
  • 향상 존재하기는 하지만 이종
  • 향상으로 가돌리늄에서 유용한 차별화에서 종양의 인접한 대가로 vasogenic 부종과 정상적인 뇌 실질
• DWI/ADC
  • 제한되는 확산에서 볼 수 있습니다 단단한 구성 요소 특히 퇴행성 종양
  • 확산 해석되어야 한다는 주의해서 대중과 함께 뜻깊은 출혈 또는 석회화
• 부
  • 콜린 피크 상승에 따른 세포질의 종양
  • NAA 피크 감소
  • 높은 Cho/Cr 비
  • 지질 및 젖산염 상승할 때 변성가 발생합

지만 그것은 일반적인 경우에 비해 종양처럼 medulloblastomas,주의깊은 시험의 전체 neuraxis 입을 평가하는 데 필요한 필의 존재에 대한 CSF 시드이다.

치료 및 예후

전체 또는 부분 절제술을 시도 할 수 있습니다+/-방사선 조사.

예은,그러나 상대적으로 가난하고,주로 인해 종양에서 발생하는 수술로 도전적인 위치를 만드는 완전 절제 어렵습니다.

예후가 좋지 않은 인자에는 4 번째 심실 위치,무형성 변이체 및 불완전한 절제가 포함됩니다. 이와 같이,아이들은 더 나쁜 예후를 보입니다(제 4 심실 위치와 무반응 변형 모두 어린이에게서 더 흔합니다). 전반적으로 어린이의 5 년 생존율은 50~75%7 입니다.

일단 재발이 발생하면 예후는 매우 열악하며 사망률은 90%7 입니다.

거 extraneural 전이 발생할 수 있습니다,가능한 사이트는 다음과 같습니다 림프절 종격동,폐,늑막,횡격막 근육,retroperitoneum,간 및 골 14.

분자 하 예

분자 하는 상당한 충격에서 예후 13:

• infratentorial
  • 후부 포 A:가난
  • 후부 포 B:좋은
• 천막 상부
  • RELA Fusion:가난
  • YAP1Fusion: good

차 진단

일반적인 이미징 차별 고려 사항은 다음과 같습니다:

• 수모세포종
  • 비슷한 인구,특히 주위에 있는 경우 4 심
  • 에서 발생 vermis 고
  • 적은”플라스틱”, 하지 않는 경향이 있을 통해 확장 foramina 의
  • 향상을 더 균일
  • 석회화 적은 일반적인
• subependymoma
  • 발생할 수 있는 오래된 개별
  • 일반적으로 향상
• 맥락총 유
  • 에서 어린이에서 일반적으로 trigone 측면 심
  • 성인에서 일반적으로 네 번째 우심실(즉 반대 ependymoma)
  • 더욱 생생하게와 균일하게 향상
  • 부족에 인접한 실질 부종
  • NB 맥락총 암 다를 수 있습과 뇌에 침입
• 맥락총 전이
  • 나타날 수 있는 비슷한
  • 노인들 일반적으로 역사를 가진 악성 종양의
• glioblastoma
  • 을 구분하기 어려울 intraparenchymal 천막 상부 ependymoma
  • 일반적으로 이전 환자
  • 진원지에서 일반적으로 화이트 문제
• 중앙 neurocytoma
  • 일반적으로 발생 서/연락 septum pellucidum
  • 덜 생생한 향상
• 정형 teratoid/횡문근 종양