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유전 획득 antithrombin 결핍:역학,pathogenesis 및 처리 옵션

Antithrombin 은 당단백질에 중요한 규정의 응고. 그것의 1 차적인 활동은 활성화한 응고 인자 IIa(트롬빈)및 Xa 의 금지입니다. 또한 안티 트롬빈이 또한 혈관 내피의 환경 내에서 염증의 억제에 역할을한다는 것을 암시하는 증거가 늘어나고있다. 감 플라즈마 antithrombin 에서 발생할 수 있는 선천성 부족 또는 발생한 이차적으로 범위에서의 무질서와 같이 간 기능 장애,조기 유년기는 패혈증 또는 결과적으로의 개입 등과 같은 중요한 수술이나 심폐할 수 있습니다. 선천성 안티 트롬빈 결핍은 영향을받는 사람들의 대다수에서 혈전증의 결과로 유전 된 혈전증 중 가장 임상 적으로 중요합니다. 전 관리에 이러한 환자들을 방지하고 잠재적으로 생명을 위협하는 혈전,최소화하면서 동등하게 중요한 위험의 출혈 관련된 장기적인 항 응고입니다. 이 달성에서 첫 번째 인스턴스에 의해 식별 위험도 높은 에피소드 등의 수술을,부동과 임신한 항 응고 예방에 사용할 수 있다. 예방에 대한 이러한 기간은 최고의 제공 이용하여 낮은 분자량 헤파린(LMWH)으로 교체하여 또는 추가 antithrombin 집중에서 특히 고위험 상황이다. 임신의 경우,안티 트롬빈 농축액은 lmwh 가 산후 출혈의 위험을 증가시킬 수있는 출생시기에 종종 사용됩니다. 으로 환자는 선천성 antithrombin 결핍래도 그들의 혈전 위험이 점차 증가하고 많은 환자에 대한 장기적인 항 응고된 피할 수 없기 때문에 에피소드 재발전. 더 많은 관심을의 역할에 antithrombin 결핍의 설정에서 패혈증 및 비판적으로 아픈 환자가 취소 사이의 상관관계 질병의 심각도와 정도의 antithrombin 감소입니다. 그러나 안티 트롬빈의 고갈이 그러한 환자의 임상 상태에 어느 정도 영향을 미치는지는 아직 명확하지 않습니다. 다수의 시험을 조사하의 사용 antithrombin 처리로 집중 치료에 설정된 전반적인 결론되고 있다는 어떤 혜택을 사용하는 경우에만 큰 supra-생리 용량 사용됩니다. 그것은 또한 취소는 동시 사용의 모든 형태의 헤파린 제거 어떤 혜택을에서 파생될 수 있습니다 antithrombin 치료에서 설정할 수 있습니다. 최근까지,antithrombin 교체만 사용할 수 있었으로 풀링 플라스마-파생된 제품에도 불구하고 효과적인 바이러스 비활성화는 여전히 운반 불확실의 위험을 주입된 감염. 현재 조사 중이며 최근 유럽에서 허가 된 재조합 안티 트롬빈 제품은 유용한 대체 치료 옵션을 제공 할 수 있습니다.

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