역사

A51-year-old 사람의 정형외과 외과의사 2 주간의 역사에 통증과 붓기는 그의 오른쪽 무릎을 보유하고 있습니다. 환자는 2 주 전에 자신의 마당에서 정원 가꾸는 동안 반복적으로 무릎을 꿇고 쪼그리고 앉았다 고보고했다. 신체 검사 결과 크고 오른쪽 무릎 관절 삼출과 고통스러운 활성 운동 범위가 나타났습니다. 환자는 추가 평가를 위해 방사선 촬영 및 자기 공명(MR)영상을 받았다.

영상 소견

오른쪽 무릎의 측면 방사선 사진은 큰 관절 삼출을 나타냈다(,그림 1). 후속 multisequence,multiplanar MR 이미지는 큰 삼출 및 활액 증식을 나타냈다. 막연 저렴한 신호 강도에 모두 T1-weighted(650/14-반복 시간 msec/echo 시간을 밀리초)및 T2-가중치(4610/87)이미지(,도 2 에 도시 된 바와 같이,,,,). 막연 자기 민감성 이슈와 불균형적으로 낮은 신호강도(“피”)그라데이션-echo(GRE),듀얼-echo steady-state(DESS)이미지(18/7)(,도 2 에 도시 된 바와 같이,,,,). 내부 중격을 가진 큰 복잡한 슬와 낭종도 주목 받았다. 낭종과 중격의 벽의 신호 강도 특성은 관절 활막의 것과 유사했다.

병리학적인 평가

기 때문에 모두 환자의 증상과 영상 연구 결과 제안된 표시된 염증,관절이 수행되었다. Arthroscopy 밝혀 무수한 갈색 붉은 녹색 잎,또는 융모,조직의 계획이 공동으로 공간에서 막(Fig3;에서 영화 http://radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/28/5 /1519/DC1). 붉은 갈색 색깔에 주목 arthroscopy 표시된 증착이 많았 내에서 조직에 맞게 낮은 신호 강도에 본 T1-T2-가중치의 이미지와 표시된 신호의 손실에 GRE 이미지입니다. 성장의 frondlike 패턴은 근본적인 활액 증식의 징후였다.

조직학 분석 공개 multinucleated giant 세포내 및 세포들이 많았 염색에 젖꼭지 hypervascular 활 조직입니다. 이 연구 결과의 별자리는 색소 성 융모 활막염(PVNS)의 진단과 일치했다(,도 4,).

토론

PVNS 의 구성원 가족의 양성 증식의 병변을 막의 관절 부르사,그리고 힘줄 시스는 일반적으로 구분의 사이트에 따라 원산지(intraarticular 또는 extraarticular)와 패턴의 성장(지역화되거나 확산)(,1)입니다. 색소 성 융모 활막염이라는 용어는 일반적으로 확산 성 관절 내 침범이 존재할 때 사용됩니다(,2,,3). 외상,염증,신 생물 및 지질 대사의 장애가 PVNS(,4–,7)의 원인 인자로 연루되었지만,이 질환의 병인은 불분명하다. 그러나 최근의 세포 유전 학적 연구는 신 생물 기원에 대한 증가하는 증거를 제공한다(,7). PVNS 는 일반적으로 80%의 경우 무릎에 영향을 미치는 큰 관절의 단 관절 과정입니다(,4,,5). 그것은 또한 빈도가 감소하는 순서대로 엉덩이,발목,어깨 및 팔꿈치를 포함 할 수 있습니다(,3–,5,,8). 이 질병은 모든 연령대에서 나타날 수 있지만 일반적으로 남성과 여성의 빈도가 동일한 20-50 세의 성인에게 영향을 미칩니다(,3–,6,,9). 환자는 천천히 진행성 통증,부기 및 운동 범위 감소에 대해 자주 불평합니다(,4–,7). 재발 성,피의 관절 삼출의 병력 또한 고전적인 임상 적 발견입니다.

PVNS 에서 일반적으로 무릎으로 명시 non-특정 공동 유출 방사선에 있지만,때때로 유동성이 나타날 수 있습 밀도,발견의 암시하는 출혈성 액체 이다. 뼈 침식도 볼 수 있습니다; 이러한에서 가장 빈번하게 발생 엉덩이(의 90%이상인 경우)과 어깨(70%이상의 사례)(,5)과될 수 있습으로 인해 상대적으로 작은,더 많은 좁은 공동 공간 및 보조 증가 압력에서 이러한 관절입니다. 따라서,뼈 미란이 적은 일반적인에서 더 널찍한 무릎 관절(,3–,5)본 약 25%의 경우(,5). 전통적으로 osseous 침식은 압력 침식의 결과라고 생각되지만,그들의 정확한 병인은 불분명하다. 최근의 연구는 대권이 제안하는 단백질이 효소 표현에 의해 거대한 세포에서 병변에 영향을 미칠 수 있는 이러한 뼈가 있는 변화(,7). 이러한 침식은 얇은 경화 마진을 나타내며 일반적으로 관절의 양쪽을 포함합니다. 골관절염에서 흔히 볼 수있는 관절 공간 협착 및 비대 박차는 질병 과정 후반에도 PVNS 의 특징이 아닙니다(,4,,7). PVNS 내의 석회화는 방사선 사진(,10)에 기록되었지만 매우 특이하며 대체 진단을 제안해야합니다.

에 arthrographic 이미지를 구상 흑연 활액의 농축 PVNS 나타날 수 있습으로 채우는 결함 내에서 공동 연구 결과와 비슷한 볼 수 있으로 활 osteochondromatosis 또는 류마치스성 관절염(쌀체)(,2,,4). 그러나 이러한 대체 진단은 일반적으로 다른 이미징 양상과 쉽게 구별 할 수 있습니다.

MR 이미징은 PVNS 를 다른 활액 과정과 구별하는 데 도움이되는 매우 구체적인 이미징 기능 때문에 PVNS 를 진단하는 데 선호되는 양식입니다. 의 이미지는 일반적으로 보여 활 기반 질량에 영향을 미치는 가장 또는 모든 관절과를 표시하는 낮은 신호 강도에 T1-T2-가중치 펄습니다. GRE 이미지의 영향을받는 관절 공간 내에서 자기 감수성 인공물(개화)도 특징적입니다. 이 아티팩트는 관련 지역의 자기장에 의해 만들어진 철 현재의 헤모글로빈에서는 원인을 회전시키는 핵 dephase 및 후속 신호를 무효 또는 피(,11). PVNS 는 또한 상대적으로 낮은 농도의 헤 모시 데린을 나타내는 더 밝은 T1 및 T2 신호의 초점과 함께 가변 신호 강도의 영역을 포함 할 수 있습니다. 궁극적으로,PVNS 에 의해 표시되는 신호 강도 특성은 병변의 조직 학적 특성을 반영합니다(,3,,5–,9,,12). 이러한 특성에 직접적으로 대응하고 거시적인 현미경 기능,질병의 설명으로 갈색 빨강 또는 황갈색의 예측 막으로 구성된 섬유를 기질로 multinucleated giant cells,xanthomatous 세포내 및 세포들이 많았(,3–,5). PVNS 에 있는 증진의 정도는 변화할 수 있더라도,질병의 hypervascular 성격 때문에 synovium 의 표시되어 있는 증진은 일반적입니다(,3,,7,,8).

PVNS 의 감별 진단의 주요 조건은 아밀로이드 관절 병증,혈우병 관련 관절 병증 및 활액 연골증을 포함합니다. 지만 아밀로이드 관절증는 일반적으로 낮은 신호 강도에 모두 T1-T2-가중치 이미지,그렇지 않을 보여 피는 아티팩트는에서 볼 수 있 PVNS. 이차성 아밀로이드 관절 병증에서 볼 수있는 다 초점 관여는 또한 PVNS 와 구별하는 데 도움이되어야합니다. Hemosiderin 은 혈우병 관련 관절염에서 볼 수 있습니다;그러나 혈우병에서 볼 수있는 osseous 기형은 PVNS 의 특징이 아닙니다. 활액 연골 증은 이미징 기능의 스펙트럼을 보여줄 수 있습니다. 대부분의 경우 방사선 사진에서 쉽게 식별 할 수있는 여러 개의 광물 화 된 관절 내 신체를 보여줍니다. 그들이 비 미네랄 화 될 때,느슨한 관절 내 신체의 연골 성질은 일반적으로 MR 이미지에서 인식 할 수 있습니다.

의 최적의 치료 PVNS 요 synovectomy,어려울 수 있는 널찍한 관절과 같은 무릎과 엉덩이가 다수의 오목하고 통신 활액낭. 되풀이 요금은 일반적으로 30%and50%,하지만 요금은 10%,56%가 보고되었다(,7),위치의 질병의 역사와 부분 절제가 가장 중요한 혼란 요인(,1,,7). 재발 성 질환은 수개월 내에 나타날 수 있지만 일반적으로 치료 후 수년까지는 나타나지 않습니다. 지 관절 synovectomy 짧은 초기 회복 기간,오픈 synovectomy 기술을 얻을 수 있습니다 더 나은 장기적인 결과는 특히 재발하는 경우(,7). 외부 빔 intraarticular 방사선 치료와 베타터와 같은 이트륨 또한 유용하였지만,그들은 일반적으로 예약 환자를 위한 다루기 어려운 질병 때문에 그들의 잠재적 생산을 위한 바람직하지 못한 부작용과 같은 변화 악성 PVNS(,4,,7,,13). PVNS 관련 관절 파괴 환자는 일반적으로 관절 성형술 또는 관절 절제술(,4,,7)이 뒤 따르는 활막 절제술을받습니다. 우리 환자는 총 관절 경 활막 절제술을 받았으며 1 년간의 추적 관찰 후 재발의 증거는 없습니다.

PVNS 는 드문 활액 장애이지만 MR 이미지에서이 질환의 특징은 독특하며 다른 활액 증식 과정과 차별화를 촉진합니다. GRE 이미지에서 볼 수있는 특징적인 개화와 낮은 T1 및 T2 신호 강도는 궁극적으로 병변의 조직 학적 특징을 반영합니다.