추상

배경:폐 자궁내막은 하나의 상대적으로 드물 형태의 extragenital 내막증과에 따라 그 의 임상 병리학적인 현상은 간주 내에서의 약관을”흉부 자궁내막 증후군”,즉,작동하면 내막에서 발견된 늑막,격막,viae respiratoriae 또는 폐 실질 자체입니다.

목표:이 질병의 42 건이 관찰되었습니다. 환자 연령은 16 세에서 61 세 사이 였으므로 평균은 40.5±0.4 세입니다.

결과:에서 대부분의 경우 자궁내막 영향을 받는 다이어프램과 동행했 기흉으로 해당 증상이 복잡하는 동안,폐 초점에 발생한 희소되고,증상 또는 겉으로 꾸미는 일부를 수술 및 다른 병리. 수술과 조직 학적 연구는 진단을 확인하는 데 결정적이었습니다. 프로게스테론 및 에스트로겐 수용체,및 Ki-67 생산은 폐 병소의 자궁 내막 조직에서 면역 조직 화학적으로 검출되었다.

결론: 의 사용 종합적인 조직학 및 면역 방법을 만드는 데 필요한 최종 진단 의 폐 자궁내막증 더 많은 신뢰할 수 있습니다. 그것은 적절한 치료의 처방에 대한 가장 중요한 사전 요구 사항 중 하나가되는 큰 실질적인 의미가 있습니다.

키워

흉부 자궁내막 증후군,extragenital 자 폐 자궁내막증,격막 병변,기흉,조직학의 검증을 진단

소개

자궁내막증이 성장의 유사한 조직 내막 외부 자궁강이 함께하여 만성 염증 반응을 선도하고,대부분의 경우에 개발의 통증 증후군 및/또는 불모입니다. 현재는 가장 흔한 부인과 질환 중 하나입니다. 이 병리는 생식 연령의 여성의 2-10%와 불임 여성의 거의 50%에서 발생합니다.

자궁 내막증의 비교적 드문 형태 중 하나는 생식 기관 외부의 자궁 내막 조직의 발달을 특징으로합니다. Extragenital foci 는 별도의 형성 및 수반되는 병변의 구성 요소로서 독립적으로 존재할 수 있습니다. 외래 자궁 내막증의 경우 관찰 된 자궁 내막증의 총 수의 6-8%를 차지합니다. 생식 기관과 관련이없는 기관 중에는 장,요로 및 가장 자주 영향을받는 폐가 있습니다.

Hart 는 1912 년 사후에 폐 자궁 내막증(PE)을 진단 한 최초의 사람이었다. 그는 72 세의 한 여성에게서 완두콩의 크기에서 호두의 크기까지 다양한 수많은 subpleural 노드를 관찰했습니다. 조직 학적 검사는 자궁 기원의 자궁 선근증을 보여 주었다;그 전에 22 년 제거 된 환자의 자궁에 종양.

지난 10 년 동안 자궁 내막증에 대한 출판물의 수가 현저하게 증가했습니다. 개념의”흉부 자궁내막 증후군”(TES)개발되었고에 사용되는 경우 기능 내막에서 발견된 늑막,다이어프램,the viae respiratoriae 또는 폐 실질 자체입니다.

Channabasavaiah 와 Joseph 는 2001 년과 2007 년 사이에 발표 된 조직 학적으로 검증 된 흉부 내 자궁 내막증의 110 건의 임상 사례를 분석 한 결과를 발표했습니다. 레그라스 외. 2000 년부터 2011 년까지 영어로 작성된 전문 문헌에 기술 된 여성의 기흉 229 건을 후 향적으로 연구했으며 tes 가 54 건(24%)으로 진단되었다고 명시했다.작동하는 자궁 내막이 어떻게 가슴에 들어가는지에 대한 질문은 아직 열려 있지 않습니다. 샘슨하는 첫번째이었다 제안하는 자궁내막에서 전송되는 자궁강으로 복를 통해 하나의 난관에 의한 방법의”라는 역행하는 생리”,즉,방전의 일부 혈액의 양으로 골반강하는 동안 계속합니다. 이런 종류의 역류는 많은 수의 건강한 여성에게서 발생합니다. 샘슨은 또한 가설의 존재에는 전이성 또는 색전 자궁내막증할 수있는 중 하나는 추측에 대한 혈행 노선의 자궁내막 전파를 사용할 수 있습니다. Hobbs 와 Bortnick 은 토끼의 귀 정맥에 자궁 내막 현탁액을 실험적으로 도입 한이 가설을 확인했으며,이로 인해 79%의 사례에서 PE 가 발달했다.

TES 자체 명단은 대부분에서 재발 기흉,haemoptysis,기침이나 가슴 통증,와 더 많은 거의 haemothorax 와 관련된 생리. PE 는 TES 의 가장 희귀 한 형태 중 하나입니다. 가장 중요한 임상 증상의 전자가 기침,haemoptysis,그리고 무거움의 느낌을 가슴에(“무거운 모피가 코트”증상)동안 발생하는 경이지만,반드시 모든 생리 주기입니다.

문헌에 따르면,tes 와 관련된 기흉은 자발적인 기흉을 가진 여성의 약 10-24%에서 발견됩니다.

X-레이 가슴 검사(주로 HRCT)여 네 개의 병리학 선형,또는 망상 불투명성,작은 결절,낭포성 공극,두꺼워 폐 septa. 이러한 방사선 학적 소견,특히 치핵 및 흉통의 병용은 종종 폐 병변의 결핵성 또는 신생 성질의 증거로 간주됩니다.

횡격막 병변은 일반적으로 기흉으로 인한 외과 적 개입 중에 우연히 감지됩니다. 수술 전에이 병리학은 병변의 제한된 범위와 방사선 학적 방법의 낮은 해상도 때문에 매우 드물게 감지됩니다.

거의 예외없이이 질병은 오른쪽 횡격막 돔의 경향이있는 중심에 영향을 미치며 두 가지 종류로 나타날 수 있습니다. 첫 번째 것은 최대 5mm 크기의 정수리 흉막 아래에 파란색 또는 자주색 자궁 내막 임플란트의 형태를 취합니다. 두 번째는 다이어프램의 원형 또는 슬릿 형 결함입니다.

특정 증상,실험실 마커 및 특징적인 방사선 패턴이 부족하여 PE 의 수술 전 진단이 어려워집니다. 그것은 종종 마지막으로 진단한 후에만 확인하여 조직학적 방법,그 중합 기술을 포함,에스트로겐과 황체 호르몬 수용체 표현이다.

따라서 외과 적 개입은 종종 진단 및 치료 목적으로 필요합니다. 하지만 작업 확인 진단을 원칙적으로 제거하는 이소성 내막 장애 치료의이 종류는 불완전하게 남아 있지 않고 억압적인 호르몬 치료입니다. 그것은 자궁 내막 초점에서 배란 차단,에스트로겐 분비 억제 및 상피 성장 supression 을 목표로합니다.

상대적으로 적은 수의 TES 하는 경우에는 세계에서 전문가는 문학과의 부족이 그 pathognomonic 임상 메시지가 우리에게 요약하면 우리 자신의 경험에서는 진단 및 치료의 이 질환입니다.

방법

2004 년부터 2016 년까지의 기간 동안 우리 병원에서 관찰 된 tes42 건을 분석했습니다. 환자 연령은 16 세에서 61 세 사이 였으므로 평균은 40.5±0.4 세입니다.

35 환자가 병원에 입원했으로 인해 자발적인 기흉,3 둥근 종양,대중 1 낭종,3 으로 침투 폐 조직에서. 유의하게,41 명의 환자에서 병리학 적 과정이 우측 폐에 국소화되었다.

결과

모든 입원 환자의 주요 불만 사항은 표 1 에 나와 있습니다.

표 1. Complaints of patients with the thoracic endometriosis syndrome

Complaints	Patients (n=42)
	abs. number	per cent
Chest pain		85,7
Dyspnea		73,8
Dry cough		50,0
Infertility		14,3
Haemoptysis		9,5

대부분의 경우는 있었다,가슴통증(85.7 퍼센트);haemoptysis 발견되었다 적은 종종(9.5%)순이었다. 호흡 곤란은 기흉 환자 31 명에서만 관찰되었으며,6 명의 여성은 불임으로 고통 받았다. Anamnesis 에서 5 명의 환자는 자궁 근종이 있었고 2 명의 환자에서 난소 자궁 내막 낭종이있었습니다.

HRCT 의 가슴에 감지 반올림 그림자가 폐에서(3 건),침윤이와 함께하는 얇은 구멍(6 경우),폐 낭종(1),수포의 다양한 직경이(6 경우),그리고 질량에서 paravertebral 지역으로 간주 neurinoma(1)(그림 1). 동시에 42 건 중 26 건(환자의 61.9%)에서 폐 조직의 변화는 발견되지 않았다.

그림. 1. 폐 자궁 내막증 환자의 HRCT 흉부 스캔 A–폐 조직 침윤;B-작은 충치;C-말초 결절.

불행히도,수술 전 검사는 CA-125 발현도 그 가능성을 나타내지 않으므로 어떤 경우에도 TES 를 제안 할 수 없습니다. 동시에,수술 후 데이터에 대한 회고 적 분석은이 진단에 필수적인 전제 조건이 존재한다고 제안했다.

미리 운영을 진단하였음:주요 자연은 기흉에서 35 경우,침윤성 폐결핵 3 경우에,폐 haemosiderosis,neurinoma 의 종격동,폐 종양,폐 낭종-인 각각에 하나입니다.

42 명의 환자 중 37 명에서 외과 적 개입이 수행되었다. 기흉이있는 35 명의 여성 중 30 명(85.7%)이 수술되었습니다. 비정형 폐 절제술은 27 건(환자의 90%),늑골 흉막 절제술은 28 건(93.3%),횡격막 힘줄 중심 절제술은 25 건(83.3%)에서 시행되었다.

기흉 6 이없는 7 명의 환자 중 비정형 폐 절제술을 받았고 1 명은 폐엽 절제술을 받았다.

모든 경우에 а 수술 재료의 조직 학적 검사가 수행되었다. 파라핀 섹션은 반 기슨에 의해 헤마 톡 실린 및 에오신,알키안 블루 및 피크로 푸치 신으로 염색되었다. 기술을 사용하여 수행 항체 호르몬과 에스트로겐 수용체뿐만 아니라 마우스기 위하여 단일 클론항체를 Ki-67bcl2(가 ダッコ 에서 집착할,덴마크).

에 상관 임상과 조직학적 데이터,TES 진단을 받았는 모든 경우에될 수 있습으로 세분화는 다음과 같은 범주의 천공른 돔의 다이어프램으로 조직학 identfied 자궁내막 임플란트(환자 6); 노드,침윤물 및 낭종 형태의 폐내 자궁 내막 이종 이식(11 명의 환자);다 초점 폐 및 횡격막 병변(1 명의 환자). 조직 학적으로 확인 된 자궁 내막(“다공성 횡격막”)이없는 횡격막 우측 돔의 천공이 24 건에서 관찰되었다.

제거 된 폐의 거시적 평가는 암갈색 물질로 낭종을 검출했다(6 건). 낭종의 벽은 두껍고 내면이 매끄 럽거나(5 건),또는 유두 파생물(1 건)이있었습니다. 5 개의 나머지 관찰은 subpleural 지역에서 작은 출혈 초점을 밝혀 냈습니다.

현미경 검사에서 세포 성 기질을 가진 자궁 내막 땀샘의 수많은 클러스터를 감지했습니다. 이 땀샘의 구조는 생리주기 9 의 여러 단계에 해당합니다(즉. 증식 또는 분비 단계)다른 양으로 제시. 자궁내막 형식의 상피의 샘 일반적으로 pseudostratified,평평하거나 원주;핵 위치하고 있었다는 서로 다른 수준에서;세포질에 포함된 비밀이며 여기에 몇 가지 징후 상피의 박리는 주의되었다. 폐포 루미 나 및 폐 간질 헤 모시 데린 침전물에서 종종 발견되었습니다. 선의 기질은 스핀들 모양의 핵을 가진 길쭉한 세포로 나타 났으며,일부 장소에서는 탈락 특징(그림 2)이있다. 5 가지 경우에 땀샘의 낭성 변형이 주위의 치근과 함께 관찰되었습니다. 일부 haemosiderin 침착 물 및 세포 성 기질의 섬유 아세포 변형이 대부분의 경우에 분명했다.

그림. 2. 폐 자궁 내막증. A-자궁 내막 땀샘 증식의 섬. 폐포 루미 나에는 헤 모시 데린 침전물이있다. Haematoxylin 및 eosin 염색(X100);b-세포질에 비밀 방울이있는 땀샘의 증식 상피. Decidualization 기능을 가진 스트로마. Haematoxylin 및 eosin 염색(x160).

모든 경우에 면역 조직 화학적 연구가 수행되었다. 그것은 공개과 에스트로겐 수용체 표현에서샘은 상피 cytogenic 세포 기질(그림 3A,B)뿐만 아니라 표현의 oncoprotein bcl-2 에서샘은 상피 증식 및 중간 활동(Ki-67)에 cytogenic 기질(그림 3C).

그림. 3. 폐 자궁내막증:표현하 황체 호르몬 수용체 선 상피세포(X200);B 동일한 에스트로겐 수용체(X200),C–Ki-67expression 에 cytogenic 기질(X100).아래에 표시된

는 우리의 관찰에서 두 가지 예입니다.

실시예 1. 환자 F.,52 세. 임상 진단은 우측 폐 하엽의 종양이었다. 육 년 전에 근절의 자궁지 않고 부속서 수행 되었는 계정의 자궁 근종으로 선근증;환자에서 고통을 불모입니다. 수술 후 6 년 동안 가슴의주기적인 아프는 통증,기침 및 치핵 절제술에 대한 불만이있었습니다. 흉부의 방사선 사진은 오른쪽 폐의 하엽에서 직경 4cm 의 둥근 그림자를 드러 냈습니다. HRCT 는 4х3х2,5cm 크기의 둥근 형성을 보였으며 잘 정의 된 윤곽으로 이질적으로도 구조화되었다. 검사는 정확한 진단을 확인하지 못했기 때문에 우측 하부 폐엽 절제술을 시행했습니다. 거시적,a”honeycomb”유형의 형성과 윤곽을 정의와 작은 구멍을 0.7cm 로 채워진 두꺼운 갈색의 액체이 검색되었습니다. 충치 사이에 조밀 한 균질 섬유 조직이있었습니다. 조직학시험 밝혀 낭포성 변형 자궁 내막 양선과 확산에서 상피의 벽을 뿐만 아니라 유두의 형성 및 섬유 cytogenic 기질,와 함께 leiomyomatous 증식은 주변의 선의 구조(그림 4).

그림. 4. 유두 구조 및 평활근 증식증이있는 폐 자궁 내막증. Van Gieson 염색(X160).

실시예 2:환자 A.,42 세. 임상 진단은 우측의 자발적인 기흉이었다. 월경주기의 첫날 가슴의 오른쪽 절반에 통증이 나타났습니다. 마른 기침과 약간의 호흡 곤란이 동반되었습니다. 흉부 방사선 촬영에서 50%의 무기폐와 종격동의 왼쪽으로 이동 한 우측 기흉이 밝혀졌습니다. 병원에 입원하면 오른쪽 진단 흉강경 검사가 흉막 구멍의 배액과 함께 수행되었습니다. 횡격막의 힘줄 중심에는 천공과 자궁 내막 임플란트가 나타났습니다(그림 5). 가슴의 HRCT 는 폐 조직에 변화가 없음을 밝혀 냈습니다. 오른쪽 비디오 흉막 내시경 검사,횡격막 힘줄 중앙의 절제 및 소계 늑막 흉막 절제술을 시행 하였다. 거시적으로,힘줄 중앙의 일부 천공 및 0.5cm 까지 잘 정의 된 윤곽을 갖는 갈색 결절이 검출되었다. 그들은 그것을 관통하지 않고 흉막 횡격막 표면에 위치했습니다. 조직 학적 검사에서 섬유 성 배경에 일부 낭성 자궁 내막 병변이 나타났습니다.

그림. 5. 횡격막 병변이 작동 중에 밝혀졌습니다. A-횡격막 힘줄 중심의 천공;B-자궁 내막 임플란트.이 경우뿐만 아니라 다른 모든 경우에서 임상 및 방사선 학적 증상의 발병 및 소실은 생리주기의 시작과 끝과 일치했습니다. 그럼에도 불구하고,이 사실은 physisians 를 탈출했다.

토론

으로 명백한 증거는 단어의 한 발언에 의하여 잘 알려진 러시아어 oncomorphologist Golovin,the extragenital 내막증을 확인하는 모든 조직은 역사적으로 형성되는 안정적 단일성을 가진 특정 속성 및 전체적 역가는 완전히 사라지지 않는 경우에도 비정상적인 사이의 상호 관계가 유기체 및 종양입니다. 이 접근법은 pe 를 병리학 적 과정 인 toto coelo 로 이해하는 데 매우 중요합니다.

에서 대부분의 우리의 관찰,자궁내막 영향을 받는 다이어프램과 함께 기흉으로 대응하는 현상이 복잡하는 동안,폐 컴퍼니발생한 희소는 증상 또는 겉으로 꾸미는 특정 외과 수술 및 다른 병리.

가슴의 왼쪽 절반의 병변이 한 경우에만 진단되었다는 것을 언급 할 가치가 있습니다(즉. 횡격막의 왼쪽 돔과 왼쪽 폐에 임플란트),이는 tes 가 우측의 병리학이라는 사실을 확인시켜줍니다. 우리는 우리 것이 좋은 이유로이 선택성이라는 사실이 오른 돔의 다이어프램과 함께하는 간지 않지만 엄격하게 행동하는 동안 호흡처럼 피스톤을 제공하”흡입 효과”. 가정으로,이것은 또한 이유 그것은 정확히 공간에서 오른쪽에 격막 돔 특정 금액의 생리 혈액에서 얻을 수 있는 골반. 혈액 재 흡수는 복막의 림프 장치의 적극적인 참여로 수행됩니다. 자궁 내막 단편은 횡격막을 관통하는 림프관을 통해 하측 공간에 도달하고 대부분의 경우 거기에 고정되어 있습니다. 자궁 내막의 후속 괴사 및 용해는 천공 결함을 초래할 수있다. 만약 그것은에서 드문 경우 작은 조각에는 자궁내막에 도달한 대정맥을 통해 종격동 림프관과 다음으로 침투 폐 실질 형성하는 노드,또는 낭.

임상 및 형태학 hypodiagnostics 의 TES 치에 의해뿐만 아니라 그것의 희귀하지만,부족에 의해의 포괄적인 복잡한 분석과의 상관 관계 anamnestic,임상,그리고 조직학 데이터뿐만 아니라.

주의 증가 발생합 자궁내막증,폐나 다른 사람의 사이에서,그것은 포함하는 것이 필수적이 질병으로 차등 진단 범위,특히 여성의 나이를 출산으로 불명확 오른쪽 면 폐 병리학 및 손상 부인과 역사가 참여하고 있습니다. 이러한 경우 자궁 선근증과 골반 내막증을 배제하기 위해 산부인과 전문의를 모집하는 것이 좋습니다. 애매한 재발 성 폐 질환의 경우 작은 골반 장기의 MRI 를 수행하는 것이 필수적입니다.

우리의 데이터를 확인 할 수 있도록 몇 가지 중요하고 신뢰할 수 있는 기능의 TES 다음과 같이: 주로 오른쪽 지역화,질병의 비교적 젊은 나이에 환자의 순환의 재발 haemoptysis 및 불편함 또는 고통을 가슴에 성경을 오른쪽 기흉,의 상관관계를 개시 그리고/또한 회귀분석의 방사선 증상과 함께 시작/끝나는 생리 주기,하나 이상의 다른 부인과 문제(viz. 불임,골반 통증,algomenorrhea),그리고 anamnesis 에서 골반 장기에 수술.

진단한 수술이 필요한 광범위한 사용 전체 작업의 재료로 절단하는 샘플에 대한 조직학 시험의 영향을 받는 모든 폐 분야기 때문에,자궁내막 미세한 기능이 다르도 주변 부품의 폐이 상당히 다를 수 있습니다. 에서 진단인 관점에서,우수한 형태의 독특한 특징 PE 조합의 안정성,진행하거나 회귀분 표지판에서 동일한 또는 인접한 샘플의 폐 조직입니다. TES 의 최종 진단을보다 신뢰할 수있게하기 위해서는 포괄적 인 조직 학적 및 면역 조직 화학적 방법의 사용이 필요합니다. 자궁 내막증의 정확한 진단은 적절한 치료법의 선택을위한 전제 조건이기 때문에 실질적인 중요성이 크다.

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