토론

비별 전면 폐렴의 특징은 다양한 비율의 전면 광고 염증 및 섬유증이 나타난 발생하는 하나 이상의 기간. 병리학 적 병변은 시간적으로 균일합니다. 이 시간적 균일 성은 UIP 의 시간적 이질성 특성과 크게 대조된다.12

NSIP 의 예후는 일반적으로 양호합니다. Katzenstein 과 Fiorelli 가 추적 관찰 한 48 명의 환자 중 11%만이 질병으로 사망했으며 거의 절반(45%)이 완전히 회복되었고 42%는 안정적이거나 개선되었습니다.1Bjoraker et al8 은 또한 NSIP 를 가진 환자가 UIP 를 가진 환자보다 더 나은 예후를 보였음을 발견했다. 그들의 연구에서 NSIP 환자의 평균 생존율은 13 년 이상인 반면 UIP 환자의 평균 생존율은 2.8 년이었다. Cottin 등 6 은 NSIP 를 가진 12 명의 연속 환자를 후 향적으로 연구했으며 진단 후 50(40)개월 동안 마지막 추적 관찰에서 모두 살아 있었다. 십 환자(83%)은 임상적으로 개선 또는 안정하는 동안에 두 가지는 환자는 질병으로 진행했 선도,방사선 기능과 호환이 끝 단계 IPF 하나의 경우에만 허니콤.6Daniil et al9 는 최근 UIP 를 가진 환자보다 NSIP 를 가진 환자에서 생존이 유의하게 더 크다는 것을 확인했다. 또한,그들은 수술 전 병리학 적 부분 집합을 예측할 가능성을 증가시킨 HRCT 스캔에서 다른 패턴의 이상을 발견했다.

Park 등 3 은 NSIP 환자 7 명에서 CT 소견을 설명했다. 가장 일반적인을 찾는 관찰에 초기 CT 스캔었던 양국 간 누덕누덕 지역의 지리 감쇠 제시 혼자 또는 지역의 통합 또는 불규칙한 라인입니다. 에 따라 CT 스캔 초기 parenchymal 이상이 완전히 해결되었에서 세 환자 개선에서 또 다른 세에 유지 하나입니다. 7 명의 환자 중 사망자는 없었지만 추적 관찰 기간의 평균 지속 기간은 7.5 개월에 불과했다. 그들은 또한 보고는,세 가지 일곱 환자의 전반적인 범위의 실질 이상 향상되었지만 기관지 팽창에서도 초기 검사를 지속했거나 진행하고 새로운 라인 주목에서는 15 개월입니다.3Kimet al4 는 NSIP 환자 23 명에서 CT 소견을 설명했다. 그들의 연구에는 Park and associates 가보고 한 7 명의 환자 중 5 명이 포함되었습니다.3 그들의 23 명의 환자에서 볼 수있는 우세한 CT 소견은(35%)또는(65%)통합 영역이없는 지상 유리 불투명도의 양측 누덕 누덕 기운 영역이었다. 불규칙한 선형 불투명도(87%)와 기관지 혈관 다발의 비후(65%)가 자주 나타났습니다. 그들이 보고 그 영역의 지상 유리 불투명도와 함께 또는없이 불규칙한 혼탁 또는 기관지 팽창에 CT 스캔,맞 병리학의 영역 간질 농축에 의해 발생하는 다양한 각도의 간질 염증 및 섬유를 보여주는 시간적 균일입니다. 의 지역 통합을 표현되는 영역의 기관지염염성 폐렴(붑),거품 셀렉션에서 폐에 공백하거나 미세한 허니콤과 함께 뮤신 정체.4Kim et al5 최근에 평가된 일련 CT 결과에서는 13 을 가진 환자 NSIP 고 보고하는 지역의 땅에 유리 불투명했 감소에 따라 CT 스캔 치료 후,그리고 범위의 상관관계 질환으로 크게 기능 개선. 평균 추적 관찰 기간은 11 개월이었다.

에서 우리의 환자가 주된 HRCT 연구 결과들 양자간 누덕누덕 지역의 땅을 유리로 감쇠 intralobular 라인 모두에서 중앙 및 주변 폐 종종 불규칙한 영역의 통합과 bronchovascular 번들. 이 외관은 UIP 의 외관과 다르며 오히려 cryptogenic organizing 폐렴(COP)의 외관과 유사합니다. Daniil 등 9also 는 HRCT 스캔이 UIP 환자 12 명 중 4 명과 비교하여 NSIP 환자 15 명 중 13 명에서 cryptogenic fibrosing alveolitis 의 비정형이라고 생각했다. 벌집의 NSIP 영역에서는 초기 CT 스캔에서 거의 관찰되지 않습니다.56 그러나,세기관지 확장증은 통합 내에서 빈번하게 발견된다. NSIP 에서 기관지 확장증의 빈도는 COP 에서 발생하는 빈도와 다른 것으로 간주됩니다. 기관지 확장증은 COP 에서 발견되지만 기관지 확장증은 드뭅니다.Lee et al11bronchial dilatation 에 의해 연구 된 cop 환자 43 명 중 1011 명은 24 명(56%)에 존재했지만 구불 구불 한 기관지 확장증은 그들의 연구에서 기술되지 않았다. 에서 우리의 환자에게 경기관지 폐 생 표본을 촬영에서 여덟 환자의 세포 의 폐포에서 세 환자(케이스 3,4,7),휴 의 폐포와 조직 폐렴에서 두 가지 경우(이 경우에는 1~6),성 폐렴에서 두 개의(경우 8,9),고 UIP 중 하나에서(case2). NSIP 는 transbronchial 폐 생검 표본으로 진단 된 COP 로 오인 될 수 있습니다.

pathophysiological basis 의 intralobular 라인에서 NSIP 은 불분명하지만,그들은 고려를 반영하의 두껍게 말단 peribronchovascular 전면 광고 조직의 intralobular 는 interstitium 으로 구성되어의 정밀한 네트워크의 섬유에서 치조 벽이 있습니다.7 이들은 UIP,asbestosis,만성 과민성 폐렴 및 폐포 단백질 증을 포함한 다양한 질병에서 볼 수있는 비특이적 소견입니다. CT 에 중첩 된 interlobular 및 intralobular 선이있는 지상 유리 불투명도를”미친 포장 모양”이라고합니다. 미친 포장 외관은 폐포 단백질 증을 매우 암시하는 것으로 간주되어왔다. 그러나,이 외관은 또한 몇몇 다른 질병에 기인 할 수있다.12NSIP 겹쳐 interlobular 라인은 적은 눈에 띄는 반면,폐포단백증을 일으킨 모두 interlobular 라인과 intralobular 라인이 눈에 띄게 됩니다.

에서 우리의 아홉을 가진 환자 NSIP 네 환자로 주로 땅에 유리 불투명도 없이 bronchiolectasis 완전히 복구. 기관지 확장증과 기관지 확장증의 일부는 가역적이었다. 두 환자에서 기관지 확장증과 기관지 확장증이 후속 CT 스캔에 나타났습니다. 우세한 통합이있는 한 환자에서 코르티코 스테로이드 치료로 통합이 감소했지만 실질의 이상은 지속되어 벌집으로 진화했다. 콜라겐 혈관 질환이있는 붑에서도 동일한 관찰이 발견됩니다. Akira et al13 보고는 통합에 대응하는 붑,과 함께 또는없이 공존하는 만성 폐렴,진화했으로 허니콤에서 순차적 CT 스캔에서 만성 폐쇄성 폐-dermatomyositis.

우리 환자 중 한 명에서 기관지 확장증은 정맥류 기관지 확장증을 형성하기 위해 진행되었다. 초기 CT 스캔에서 통합 된 폐 내의 구불 구불 한 기관지 팽창은 통합이 섬유 낭성임을 시사했다. 감소에 통합 볼 수 있에 따라 검사에 이 환자와 관련이 있을 수 있의 진행성 섬유증으로 cicatrisation 과 더 견인 기관지. NSIP 는 varicoid 기관지 확장증의 원인 중 하나 일 수있다. Hrct 스캔에서 NSIP 의 진행은 직렬 CT 스캔에서 honeycombing 의 진행이 발견되는 UIP 의 진행과 달랐습니다.14

있지만 스카우트 전망을 제공하는 해부학적을 참조하도록 하는 유사한 비행기에서 얻은 순차적 CT 연구하고,몇 가지 짝을 절하지 않은 진정한 해부학적으로 비교에서 공부합니다. 그러나,대부분의 환자에서 유사한 수준의 ct 스캔이 해부학 적 비교를 위해 이용 가능했다.

에서 결론적으로,환자 NSIP 복구할 수 있습 후 완전히 치료는 부신 피질 호르몬,그만큼 많은 반의 이들 환자는 일부가 영구적인 폐기에 이상 CT 스캔을 포함한 기관지 및 종료 단계에 벌집 폐.