장 유형의 난소 점액 성 경계 성 종양–병리학 자의 관점.

‘난소의 점액 성 종양은 수술 병리학자가 해석하기에 가장 어려운 난소 신 생물 중 하나입니다.’하트 WR.1

난소의 점액 성 종양은 모든 원발성 난소 상피 종양의 추정 된 10-15 퍼센트를 포함한다. 이 종양은 안감 상피의 점액 분화에 의해 특징 지어지며 양성 방광종 및 방광 섬유종에서 암종까지의 스펙트럼을 포괄합니다. 서구 인구보다 아시아에서 점액 성 종양이 비교적 흔하게 발생률에 지리적 변화가 있습니다.지난 20 년 동안 분류 및 진단 기준의 2 가지 중요한 변화가 발생했습니다. 분류와 결과의 측면에 대한 논란이 남아 있습니다.

카테고리의 경계선 종양에 도입되었 1971 년을 식별하는 일부 종양의 조직학적 특징 사이의 중간 양성 및 악성 종양. 이러한 종양
전시 상피 확산을 초과하는 본에서 자신의 양성 대조물,부족하지만 파괴적인 성장의 침략적인 암입니다. 이 하위 그룹은 침습성 암종보다 훨씬 더 나은 결과와 관련이 있습니다. 동의어 용어는 낮은 악성 잠재력의 점액 성 종양,경계 성 악성 종양의 방광종 및 비정형 증식 성 종양을 포함한다. ‘경계선 종양’이라는 용어는 WHO 에 의해 채택되었습니다.3 대부분(약 85-90 퍼센트)의 점액의 경계선 종양(MBT)줄여 상피를 보여주는 차별화 장,양식에서 일반적으로 잔 셀;그러나,종종의 스펙트럼 세포 유형이 존재한다. 나머지는 endocervical(Mullerian)상피를 닮은 상피 세포에 의해 줄 지어있다. 이 두 하위 그룹은 역학적 및 임상 적 특징이 다른 뚜렷한 것으로 나타납니다.

장 유형의 MBT 는 평균 45 세의 생식 연령 여성에서 주로 발생하지만 연령 범위는 넓습니다(9 세에서 88 세 사이).1;2 그들은 거의 항상 일방적이며,단지 5%만이 이중으로 발생합니다. MBT 는 일반적으로 모든 난소 종양 중 가장 크며 최대 30cm 의 치수를 측정 할 수 있습니다(그림 1 참조). 총체적인 모습은 양성,경계선 및 악성 종양을 신뢰성있게 구별 할 수 없습니다. 일반적으로 절단면은 점액으로 채워진 여러 개의 낭종을 보여 주며 종종 젤라틴 모양을 나타냅니다(그림 2 참조).

그림 1. 점액 성 경계선 종양은 매우 클 수 있습니다. 이 종양은 최대 치수로 38cm 를 측정했습니다.

Tumorigenesis

대부분의 원발성 난소 점액 성 종양의 기원 세포는 명확하지 않다. 이 종양은 다른 난소 상피 종양과 구별되며 형태학,면역 조직 화학 및 분자 프로파일이 다릅니다. 약 5%는 낭성 기형 종(유피 낭종)과 관련이 있으며 양성,경계선 또는 악성 종양 일 수 있습니다 4(그림 3 참조). 이 연관성은 일부 점액 성 종양이 생식 세포 기원의 일 측성 기형 종을 나타낼 수 있음을 시사한다. 가끔 점액종양이 적은 협회에서와는 다른 유형의 난소 종양 등의 Brenner 종양,carcinoids 및 세르-간질 세포 종양(그림 4 참조). 최근의 연구 hypothesised 모두 점액 및 Brenner 종양을 공유하는 세포의 기원에서의 과도적인 셀룰라 둥지에 위치한 난관-복합니다.5 종양으로 순수한 점액이할 수 있습니다,일부의 경우,능가 및 말소되는 모든 공존하는 Brenner5 종양으로 순수한 점액이할 수 있습니다,일부의 경우,능가 및 말소되는 모든 공존하는 Brenner 종양입니다.

점액종양은 것으로 추정 개발부터 순차적으로 양성 cystadenomas 을 경계선종양 그리고 마지막으로 암과 유사하게 선종 암 시퀀스에서 본 장. 중간 단계는 간내 암종(IC 를 가진 MBT)을 가진 경계선 종양 및 microinvasion 또는 microinvasive 암종(MI 를 가진 MBT)를 가진 경계선 종양입니다. 이 가설에 대한 증거는 형태 학적 외양과 분자 연구에서 비롯됩니다. 경계선 및 악성 종양은 조직학 이종로,스펙트럼에 이르기까지 양성을 증식 및 악성,제안 진행. K-ras 돌연변이는 점액 성 종양에서 확인되었으며 다른 유형의 난소 종양에서 볼 수있는 돌연변이와 구별됩니다.6K-Ras 돌연변이는 경계선 또는 양성 종양과는 반대로 악성에서 더 자주 확인되었습니다. 동일한 종양의 양성,경계선 및 악성 영역에서 동일한 돌연변이가보고되었습니다.7,8 이 돌연변이는 tumorigenesis 에서 추정 된 초기 사건입니다.

그림 2. 일반적으로 절단면은 뮤신으로 채워진 여러 개의 낭종을 보여줍니다.

미세한 평가

미드웨스턴 신은 일반적으로 구성된 여러 개의 낭종을 줄여 상피는 범위에서 양성을 증식로의 계층화,지역의 술로 장식하고 젖꼭지 성장십시오(그림 5 와 6). 세포는 경증 내지 중등도의 비정형 및 유사 분열 활성을 나타낸다. 스펙트럼의 하단과 상단은 잘 정의되어 있지 않습니다. 하단에서 양성 및 경계 성 종양은 상피 증식 또는 비정형의 정도에 따라 구별됩니다. ‘사소한’초점의 확산에서 허용되는 양성 종양,과 확산을 초과하는 열%의 사용하여 많은,하지만,모든 임의의 정량적니다.10%임계 값 이하의 증식을 가진 9 개의 종양은 초점 증식 또는 초점 이형성이있는 점액 성 방광종으로 지정됩니다. 더 적은 정도의 확산의 중요성은이 질문을 다루는 몇 가지 연구로 불확실합니다.10

스펙트럼의 맨 끝에있는 MBT 는 간내 암종 또는 침범의 작은 초점(microinvasion 또는 microinvasive carcinoma)을 나타낼 수 있습니다.

MBT IC

Intraepithelial 암은 것으로 추정 전구체를 침습성 종양에 의해 특징피를 보여주는 지역의 심각한 비정 형성(암)증거가 없습니다. 존재하는 경우 침입을 배제하기 위해 종양을보다 광범위하게 샘플링해야합니다. 간내 암종이 광범위한 곳에서는 확장 패턴으로 침입과 구별하기가 어려울 수 있습니다.

MI

Microinvasion 을 가진 MBT 는 장 유형의 점액 성 경계선 종양의 최대 9%에서보고됩니다.1 침략적인 초점으로 구성할 수 있습 단일 세포의 작은 클러스터로,동맥이나의 초점을 confluent 또는 소공 질의 성장 기질 내에서(그림 6). 각 초점의 일반적으로 허용 가능한 최대 허용 크기는 면적에서 10mm2 또는 최대 치수에서 3mm 입니다. 일부 조사자는 다른 최대 치수(2mm 및 5mm)를 사용했습니다.11,12 침범이이를 초과하면 종양은 암종으로 분류됩니다. 개별 병소의 최대 크기는 검증되지 않았으며 허용 가능한 개별 병소의 개수도 지정되지 않았습니다.10microinvasion 의 초점은 낭종 파열에 따른 stromal mucin extravascation 과 구별되어야합니다. 단편화 된 비 침습적 상피는 이들 뮤신 육아종과 관련 될 수있다.

그림 3. 점액 성 종양은 기형 종과 관련하여 발생할 수 있습니다. 이 낭종은 점액 상피(왼쪽)와 각질화 층화 편평 상피(오른쪽)에 의해 부분적으로 줄 지어 있습니다.

그림 4. 점액 성 종양은 브레너 종양과 공존 할 수 있습니다. 브레너 종양의 전형적인 과도기 형 세포의 둥지는 단순한 점액 상피가 줄 지어있는 낭종 아래의 난소 기질에서 볼 수 있습니다.

그림 5. 이 낭종은 점액 성 분화를 보여주는 세포의 단일 층으로 구성된 양성 상피에 의해 줄 지어있다.

그림 6. 상피 층화,핵 비정형 및 유사 분열 활성을 나타내는 상피 증식 영역을 갖는 점액 성 경계선 종양.

경계선 종양과 벽화 혹

희귀한 점액종양가 있는 벽화 결절할 수 있는지 반응 또는 악성입니다. 반응성 결절은 종종 여러 개이며 양성,경계선 또는 악성 종양에서 발생할 수 있습니다. 대조적으로 악성 결절은 거의 항상 경계선이나 악성 종양에서 발생합니다. 이들은 독방 또는 다중 일 수 있으며 발암 성,육종 성 또는 혼합 외모를 가질 수 있습니다. 악성 종양의 존재는 빈약 한 결과와 관련이 있습니다.

결과

경계선 종양의 모든 유형은 일반적으로 매우 좋은 예후가 있습니다. 분석의 더 많은 최근의 연구와의 자세한 조직병리학적인 검토하여 전반적인 재발의 위험의 두 퍼센트(1.2%,1.9%5.1%에 MBT 지 않고 불리한 조직학 특징,MBT IC 고,MBT 과의 경우,각각).13 재발은 병기와 강하게 연관되어 있으며,불리한 조직 학적 특징이있는 곳에서도 병기 ia 종양이 재발하는 여성은 없었다. 재발 한 여성은 모두 3 개의 종양 하위 그룹에서 각각 4.2%,16.7%및 25%의 재발률로 단계 IC 종양을 가졌다. 전체 숫자는 적지 만 종양 관련 사망이 관찰되었습니다. 또한<45 세의 여성에서 발생하는 모든 재발로 연령 관련 위험이 확인되었습니다.13 이 연령 관련 위험은 널리 연구되지 않았습니다.

점액 성 종양의 정확한 분류는 철저한 샘플링과 전이의 배제가 필요합니다. 종양은 전형적으로 크고 조직 학적으로 이질적이어서 광범위한 샘플링이 필요합니다. 현재 권고 있는 마지막에 섹션 중 하나의 센티미터 당 종양 가공,추가 샘플링 도달하는 두 가지 부분 센티미터당에서 종양을 측정 10cm 이상,또는 복잡한 낭포성 또는 솔리드 지역,또는 그 표시 intraepithelial 암,microinvasion 또는 종양니다.14 이 샘플링 수준은 MBT 에서 공격적인 행동이보고 된 결과에 대한 많은 이전 연구에서 도달하지 못했습니다.

대부분의 점액 carcinomas,일부 종양으로 경계 외관,지금은 인가된 전이성에서는 여분의 성 사이트,특히 위장관. 췌장과 담도에서 발생하는 종양은 점액 성 경계선 종양과 특히 개성 있고 조직 학적으로 구별 할 수 없습니다. 난소 덩어리가있는 프리젠 테이션은 원발 종양의 진단에 선행 할 수 있습니다. 귀는 예외의 기형이 관련 점액 종양,pseudomyxoma peritonei(복수 점액 및/또는 점액 복 혹)은 변함없이 때문에 추가-난소 종양,일반적으로 충수,보조 관련의 난소입니다.4 전이성 종양이 제외되면 원발성 점액 성 암종은 매우 드뭅니다. 기술 지원할 수 있습에서의 해석을 가능성이 높 사이트는 종양의 근원,그러나 거기에 상당한 중복 immunoprofile 및 임상 상관 관계는 항상 필요합니다. 기능 선호하는 전이 포함 양측,크기<10cm,표면에 참여하여 종양이나 표면의 존재 뮤신,는 침윤성의 패턴을 침략 구상 흑연장 패턴,인장 반지 세포 또는 하나의 세포 침윤,관 침략,난소 hilar 참여,pseudomyxoma ovarii 및 pseudomyxoma peritonei. 더러운 괴사는 종종 전이성 결장 종양과 관련이 있습니다. 환자의 임상 병력 및 방사선 소견에 대한 지식은 평가에서 필수적입니다.

요약

병에 대 한 우리의 이해와 행동의 점액종양의 난소는 크게 발전 지난 몇 년 동안. 대부분의 MBT 의 우수한 예후는 MBT 가 양성으로 재 분류된다는 제안을 초래했습니다. 다른 사람들은 tumorigenesis 에서 중간 위치를 더 잘 반영하기 때문에이 용어를 유지해야한다고 생각합니다.15 또한,의 번호를 영구적인 논쟁 해결 되지 않은 상태로 유지,특히 이들을 포함하는 임상의 의미는 조직학으로 불리한 기능입니다. 현재 결과 데이터는 작은 환자 수를 기반으로합니다. Stratifying 경계선 종양으로 가진 사람들과 없이 불리한 조직학적 기능을 사용한 연구의 결과에 이러한 하위 그룹. 이것은 우리의 이해를 강화의 이러한 문제종양내 임상 따르고 장기적인 권장 사항입니다.