副腎外傍神経節腫は、傍脊椎交感神経鎖および副交感神経鎖内に位置する傍神経節の新生物である。 従ってparagangliomasはこれらの地域に沿ってどこでも起こるかもしれ、発生の共通の場所はjugulotympanic膜、軌道、鼻咽頭、喉頭、迷走神経ボディおよび頸動脈ボディのような腹部、retroperitoneum、箱 最近の文献は、いくつかの傍神経節腫、すなわち生殖系列変異の発症のための分子的基礎を示唆している。 六つの遺伝子が同定されており、褐色細胞腫/傍神経節腫の発症に寄与すると考えられている。 これらはRET、VHL、NF1およびSDHのサブユニットSDHB、SDHCおよびSDHDを含んでいる。 SDHDおよびSDHBの突然変異は頭部および首のparagangliomasのかなりのパーセントを説明します。 傍神経節腫は遺伝性であり、Ｖｏｎ Ｈｉｐｐｅｌ−Ｌｉｎｄａｕ症候群、神経線維腫症ｉ型（ｖｏｎ Ｒｅｃｋｌｉｎｇｈａｕｓｅｎ病）、ＭＥＮ２ＡおよびＭＥＮ２Ｂなどの遺伝的症候群の一部であり得ることはよく知られている。 これらのより一般的に知られている症候群の特徴が存在しない場合、多くの場合、上記の生殖系列変異に関連する多くの家族性症例は認識されな

頭頸部領域では、正常な傍神経節は副交感神経系に関連しており、これらの副交感神経部位から生じる傍神経節腫は、副腎外傍神経節腫の70％を占める。 最も一般的な部位は頸動脈体である。 頸動脈体傍神経節腫は、内頸動脈および外頸動脈の分岐部に発生し、古典的な放射線学的特徴を有する。

頸動脈傍神経節腫は血管病変であり、これはイメージングの外観に反映されています。 これらの病変は、内頸動脈（ICA）および外頸動脈（ECA）を離れて広がり、拡大するにつれて、icaおよびECAを包み込むが、狭くはならない。 対照的な管理に損害は熱心に管の性質を反映して高めます。 多数の血管からの流れボイドは、典型的には、MRイメージングに見られ、この発見は、T2重み付け画像に見られるこれらの病変の古典的な”塩とコショウ”イメー 「唐辛子」は、低信号流空隙を指し、「塩」は、出血および／または緩慢な流れの高信号病巣を指す。 病変は、T1重み付けイメージング上の筋肉とt2上のhyperintenseに相対的に等張力である傾向があります。 Ａｖｉｄの増強は、コントラスト後の画像化で見られる（図１ ０Ａ）。 1a、b）。 Cather血管造影およびCT血管造影では、血管過多の塊が明らかになる（Fig. 2)拡大された供給動脈（普通上行咽頭か上行の頚部動脈）、強い腫瘍の赤面および早い流出の静脈と。 ソマトスタチン類似体であるインジウム-111オクトレオチドは、ソマトスタチンの表面受容体を有する神経内分泌新生物であるため、傍神経節腫の評価に有用な核医学イメージング研究である。 初期の強烈な放射性トレーサー取り込みの焦点領域は、傍神経節腫の領域に見られるであろう（図１ ０Ａ）。 3)、および1.5cmより大きい腫瘍を検出するために敏感である。 オクトレオチドスキャニングは，多中心性または転移性傍神経節腫の存在を検出し，手術後のはん痕と残存腫ようを区別するのに有用である。

外科的切除は選択の治療であるが、これらの新生物は非常に血管形成切除である チャレンジング。 外科的分類システムはＳｈａｍｂｌｉｎらによって開発された。 外科的罹患率をよりよく予測するために、これは腫瘍と頸動脈との関係に関連する。 Ｓｈａｍｂｌｉｎ分類では，手術メモと肉眼検査に基づいて腫ようを三つのグループに分けた。 グループ1の腫瘍は、血管に最小限に付着し、容易に除去される。 グループ2病変は部分的に血管を囲み、外膜により付着しており、グループ3病変は頸動脈分岐の表面全体に付着しており、外科的切除は不可能であった。 Arya et al. 術前のＭＲイメージングは，軸方向イメージングにおける傍神経節腫と内頚動脈との周方向接触の程度に基づいてＳｈａｍｂｌｉｎ群を予測できることを示した。

総検査では、腫瘍は通常、十分に外接され、偽嚢を有する可能性がある。 切られた表面は滑らかな、ゴムのような質と普通固体ですが、出血のある区域を表示するかもしれません。 腫瘍の実際のサイズは大きく異なる場合があります。 10cmほどの大きさの腫瘍が報告されている人もいます。 頸動脈傍神経節腫のようなアクセスが困難な場所に見出される傍神経節腫は、より頻繁に断片化され、組織学的特徴は解読が困難であり得る。 組織学的には、頸動脈体腫瘍および一般に傍神経節腫は、しばしば「zellballen」成長パターンと呼ばれる特徴的な成長パターンを有する。 これは、zellballenまたは細胞巣の周辺にある繊細な線維血管組織および支持細胞または”sustentacular”細胞の介在する間質成分を有する腫瘍細胞の十分に発達したネストまたはオルガノイド成長パターンを指す。 腫瘍細胞（すなわち傍神経節腫細胞）は、主に、円形の高色素性核、分散したクロマチンおよび豊富な顆粒細胞質を有する主細胞であり、好酸球性から好塩基性までの色の範囲であり得る（図10）。 4). 時折neuromelaninの顔料は見られるかもしれ、アミロイドの沈殿はまた記述されていました。 副腎褐色細胞腫の褐色細胞腫のように、腫瘍細胞は、免疫組織化学的手法によってクロモグラニンおよびシナプトフィシン染色と反応性を示す（図 5a)CD56およびニューロン特異的エノラーゼのような神経内分泌分化の他のマーカーと共に。 Sustentacular細胞集団は、通常、巣の周囲で同定することができ、修飾されたSchwann細胞であると考えられています;それらは紡錘形であり、S-100タンパク質染色で強調表示することができます(Fig. 5b）。

頸動脈体腫瘍および頭頸部の傍神経節腫 彼らは大きなサイズを達成することができ、浸潤成長と局所再発は死につながる可能性があります。 傍神経節腫の10％未満が悪性であると推定されているが、いくつかの研究では悪性腫瘍率は50％と高い。 すべてが悪性の可能性を有し、組織学的特徴のみに基づいて悪性行動を予測することは必ずしも可能ではないことを覚えておくことが重要である。 悪性腫瘍の組織学的基準を特定する作業を行ったいくつかの研究があり、そのうちのいくつかは有用であるが、さらなる研究を実施する必要がある。 いくつかの気になる組織学的特徴は、壊死、広範な莢膜または血管浸潤、有糸分裂活性の増加、非定型有糸分裂の数字、S-100陽性sustentacular細胞集団の損失と腫瘍細胞スピンドリングとwell-differentiated zellballenパターンの損失が含まれています。 しかしこの時点で副腎外paragangliomaの敵意のための限定的な、よく受け入れられた、再生可能な組織学の規準はありません。

頭頸部傍神経節腫の鑑別診断は、病変の実際の位置に大きく依存する。 頸管鼓膜領域で発生する腫瘍の鑑別診断には、中耳腺腫、髄膜腫、神経鞘腫などがあります。 この場所の腫瘍はかなり断片化しており、組織学的分化は非常に困難であり、免疫組織化学はしばしば大きな役割を果たす。 頸動脈体腫瘍では、組織学的特徴がより容易に同定され、鑑別診断には、甲状腺髄様癌および神経内分泌癌などの他の神経内分泌腫瘍が含まれる。 甲状腺のHyalinizing小柱の腺腫はまた考慮されるべきですが、普通免疫組織化学のneuroendocrineの特徴を表示しません。頸動脈体腫瘍傍神経節腫のための選択の治療は外科的切除である。

術前アドレナリン作動性遮断を考慮すべきであり、これらの腫瘍の高い血管性のために、術前塞栓術は慎重である。 完全な外科的切除では全体的な予後はかなり良好である。 しかし，再発や転移が数年後に起こる可能性があるため，継続的なフォローアップが必要である。 悪性傍神経節腫は、50％未満の10年生存率を有すると推定されている。 化学療法および放射線は有意な利益をもたらさないように思われるので、手術はこれらの悪性腫瘍の治療選択のままである。