History

51歳の男性は、右膝の痛みと腫れの2週間の病歴を整形外科医に提示しました。 患者は、2週間前に彼が庭で園芸している間に繰り返しひざまずいてしゃがむことを報告した。 身体検査では右膝関節の大きなしん出液と痛みを伴う活動範囲を認めた。 患者はさらなる評価のためにｘ線写真と磁気共鳴（Ｍ ｒ）イメージングを受けた。

イメージング所見

右膝の側方x線写真では、大きな関節滲出液を示した（図1）。 その後のマルチシークエンス，マルチプラナー ｍ ｒ画像は大きなしん出液と滑膜増殖を示した。 滑膜は、Ｔ１重み付け（６ ５ ０／１ ４反復時間ｍｓｅｃ／エコー時間ｍｓｅｃ）およびＴ２重み付け（４ ６ １ ０／８ ７）画像の両方で低い信号強度を示した（、図２、、、、）。 滑膜はまた、勾配エコー（GRE）、デュアルエコー定常状態（DESS）画像（18/7）（、図2、、、、）に不釣り合いに低い信号強度（”ブルーミング”）と磁化率アーティファクトを示した。 内部隔壁を有する大きな複雑な膝か嚢胞も認められた。 嚢胞壁および隔壁のシグナル強度特性は関節滑膜のそれと類似していた。

病理学的評価

患者の症状と画像所見の両方が著しい滑膜炎を示唆したため、関節鏡検査を行った。 関節鏡検査では、滑膜から関節腔に突出した組織の無数の赤褐色から錆色の葉、または絨毛が明らかになった（図3;httpでの映画：//radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/28/5 /1519/DC1)。 関節鏡検査で指摘赤褐色は、t1およびT2重み付け画像とGRE画像上のマークされた信号損失に見られる低信号強度に対応し、組織内のヘモジデリンの 成長の葉状パターンは、根底にある滑膜増殖の現れであった。

組織学的分析は、乳頭血管過滑膜組織内の多核巨細胞および内および細胞外ヘモジデリン色素沈着を明らかにした。 所見のこの星座は、色素性絨毛滑膜炎（PVNS）の診断と一致していた（、図4、）。p>

Discussion

PVNSは、関節、滑液包、および腱鞘の滑膜の良性増殖性病変のファミリーのメンバーであり、通常、起源の部位（関節内または関節外）および成長のパターン（限局性またはびまん性）（、1）に応じて分割される。 色素性絨毛性滑膜炎という用語は、一般に、びまん性関節内関与が存在する場合に使用される（、2、、3）。 外傷、炎症、新生物、および脂質代謝の障害は、PVNSの原因因子として関与しているが（、4–、7）、この疾患の病因は不明のままである。 しかし、最近の細胞遺伝学的研究は、腫瘍性起源の証拠の増加を提供する（、7）。 PVNSは通常、大関節の単関節プロセスであり、80％の症例（、4、、5）で膝に影響を与える。 また、頻度の減少の順に、股関節、足首、肩、肘を含むことができます(,3–,5,,8). この病気はどの年齢でも現れることがありますが、通常は20-50歳の成人に影響を与え、男性と女性の頻度は同じです(,3–,6,,9). 患者は頻繁にゆっくりと進行性の痛み、腫れ、および運動範囲の減少を訴える（、4–、7）。 再発性の血まみれの関節滲出液の病歴も古典的な臨床所見である。

膝のPVNSは、典型的には、放射線写真上の非特異的な関節滲出液として現れるが、時折流体が密に見えることがあり、出血性滲出液を示唆する所見である。 骨の腐食はまた見ることができます; これらは、股関節（症例の90％以上）および肩（症例の70％以上）（5）で最も頻繁に発生し、これらの関節における比較的小さく、より限られた関節空間および二次的な圧力の増加によるものである可能性がある。 したがって、骨のびらんは、より大容量の膝関節（、3–、5）ではあまり一般的ではなく、約25％の症例（、5）で見られる。 伝統的に骨侵食は圧力侵食の結果であると考えられているが、それらの正確な病因は不明のままである。 微細構造の最近の研究は、病変内の巨細胞によって発現されるタンパク質分解酵素がこれらの骨の変化に影響を与える可能性があることを示唆している（、7）。 これらのびらんは薄い硬化縁を示し、通常接合箇所の両側を含みます。 変形性関節症で一般的な関節腔の狭小化および肥大性スパーリングは、疾患プロセスの後期でさえ、ＰＶＮの特徴ではない（、４、、７）。 PVNS内の石灰化は、x線写真（、10）に注目されているが、それは非常に珍しいであり、代替診断を示唆する必要があります。

関節造影画像では、PVNSの結節性滑膜肥厚は、関節内の充填欠陥として現れることがあり、滑膜骨軟骨腫症または関節リウマチ（米体）で見られるものと同様の所見（、2、、4）。 しかしながら、これらの代替診断は、通常、他の画像診断法と容易に区別可能である。

MRイメージングは、PVNSを他の滑膜プロセスと区別するのに役立つ非常に特殊なイメージング機能のために、PVNSを診断するための好ましいモダリティで 画像は、典型的には、関節のほとんどまたはすべてに影響を与え、T1およびT2重み付けパルスシーケンスに低い信号強度を示す滑膜ベースの塊を示す。 ＧＲＥ画像上の影響を受けた関節空間内の磁化率アーティファクト（ブルーミング）も特徴的である。 このアーティファクトは、ヘモグロビン中に存在する鉄によって生成される局所磁場に関連しており、回転する核が減相し、その後の信号ボイド、またはブルーミング(,11)を引き起こす。 ＰＶＮはまた、比較的低い濃度のヘモジデリンを示すより明るいＴ１およびＴ２信号の焦点を有する、可変信号強度の領域を含むことができる。 最終的には、PVNSによって表示される信号強度特性は、病変の組織学的性質を反映しています(,3,,5–,9,,12). これらの特徴は、多核巨細胞、黄色腫性細胞、および細胞内および細胞外ヘモジデリン（、3-、5）を有する線維性間質からなる滑膜の茶色がかった赤色または黄褐色の突起として記載されている疾患の巨視的および顕微鏡的特徴に直接対応する。 PVNSの強化のある程度は変わることができるがsynoviumのマーク付きの強化は病気のhypervascular性質が共通原因です(,3,,7,,8).PVNSの鑑別診断における主要な条件には、アミロイド関節症、血友病関連関節症、および滑膜軟骨腫症が含まれる。

PVNSの鑑別診断における主要な条件には、 アミロイド関節症は、典型的には、T1とT2重み付け画像の両方で低い信号強度を有するが、PVNSで見られるブルーミングアーティファクトを実証していない。 二次アミロイド関節症に見られる多巣性の関与は、PVNSとの区別にも役立つはずである。 ヘモジデリンは血友病関連の関節炎で見ることができます;但し、血友病で見られるosseous醜状はPVNSの特徴ではないです。 滑膜軟骨腫症は、イメージング機能のスペクトルを示すことができます。 最も頻繁に、それはx線写真で容易に識別可能である多数の鉱化されたintraarticularボディを示します。 それらが非mineralizedとき、緩いintraarticularボディの軟骨の性質は通常MRイメージで認識可能です。

PVNSの最適な治療には、完全な滑膜切除術が必要であり、複数の凹部があり、滑液包を伝達する膝や股関節などの大容量の関節では困難な場合があ 再発率は一般的に30％から50％の間であるが、10％から56％の間の率が報告されている（、7）;疾患の位置および部分切除の病歴が最も重要な交絡因子である（、1、、7）。 再発性疾患は、数ヶ月以内に表示されることができますが、それは通常、治療後数年まで表示されません。 関節鏡下滑膜切除術は初期回復期間が短いが、オープン滑膜切除術は、特に再発例では、より良い長期的な転帰をもたらす可能性がある（、7）。 イットリウムのようなベータエミッターとの外的なビームそしてintraarticular放射線療法はまた有用でしたが、悪性PVNSへの変形のような望ましくない副作用を、作り出す(,4,,7,,13). PVNS関連の関節破壊を有する患者は、通常、関節形成術または関節固定術に続いて滑膜切除術を受ける（、4、、7）。 私たちの患者は関節鏡下滑膜全摘術を受け、フォローアップの1年後、彼は再発の証拠はありません。

PVNSはまれな滑膜障害であるが、MR画像上のこの疾患の特徴はユニークであり、他の滑膜増殖プロセスとの区別を容易にする。 GREのイメージおよび低いT1およびT2信号の強度で見られる特徴の咲くことは最終的に損害の組織学的特徴を反映します。