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MPS II(ハンター症候群)

MPS IIはハンター症候群として知られているムコ多糖類疾患です。 それはチャールズハンター、マニトバ州、カナダの医学の教授からの名前を最初に1917年に病気の二人の兄弟を記述しました取ります。 MPS IIに重大度で変わり、酵素の取り替え療法と管理され、扱うことができる徴候の広い範囲があります。 MPS IIの治療法はありません。

この病気の原因は何ですか?ムコ多糖類は、体内の結合組織を構築するために使用される糖分子の鎖である。

ムコ多糖類は、体内の結合組織を構築するために使用される糖

  • “muco”は分子の厚いゼリー状の一貫性を指します
  • “poly”は多くを意味します
  • “糖”は糖分子の一般的な用語です

体は常に使用される材料を置き換え、それらを分解します処分のため。 MPS IIの患者はムコ多糖類のdermatanおよびヘパランの硫酸塩の破壊に必要である酵素のiduronateのsulfataseを行方不明になっています。 これらの物質は体内の細胞に保存されたままであり、進行性の損傷を引き起こす。 赤ん坊は病気の少し印を示すかもしれませんが細胞が損傷を支えると同時に、徴候は現われ始めます。Hunter症候群はどのように一般的ですか?

これは、主に男性の100,000人に1人から170,000人に1人に影響を与えるまれな状態です。

病気はどのように継承されていますか?

MPS IIは主に男の子に発生し、女の子はMPS IIの遺伝子のキャリアである可能性があります。 母親がキャリアであれば、生まれた少年が病気になる可能性は50%です。 MPS IIを持つ人の姉妹と母親の叔母は、病気のキャリアであってもよく、また、息子に症候群を渡すの50パーセントのチャンスを持っているでしょう。 MPS IIの治療法はありますか?

治療法はありませんが、酵素補充療法のような治療法は、病気をより管理しやすくするのに役立ちます。

治療法はありません。

治療法はあり

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