Abstract

pityriasis rubra pilarisは、原因不明の炎症性皮膚疾患であり、しばしば乾癬と混同される。 それは一般化されたerythrodermaへのhyperkeratotic小嚢丘疹、うろこ状の紅斑のプラーク、palmoplantar keratodermaおよび進行によって特徴付けられます。 ここでは、正常にixekizumab、インターロイキン-17A阻害剤で治療されたpityriasis rubra pilarisと68歳の男性のケースを報告します。

©2018著者（複数可）。 S.Karger AG、バーゼルによって公開

はじめに

Pityriasis rubra pilaris（PRP）は、紅皮症および手のひら形成角化亢進症を伴うまれな慢性炎症性皮膚病である。 主要な臨床鑑別診断は乾癬である。 しかし、最も一般的な形態であるタイプ1では、PRPは典型的には自己限定的であり、すべての症例の80％で3年以内に解決される。 その不明な病因を考えると、レチノイド、メトトレキサート、フマル酸、シクロスポリンA、光線療法（ソラレンプラス紫外線A、狭帯域UVB）などのいくつかの全身療法が現在使用されている。 しかし、無作為化比較試験で有効であることは証明されていない。 “古典的な”治療法にもかかわらず、PRP患者における生物製剤（例えば、インフリキシマブ、アダリムマブ、エファリズマブ、ウステキヌマブ、またはセキヌマブ）の有効性

ケースレポート

軽度の乾癬の病歴を持つ68歳の男性は、全身に”うろこ状の発疹”を伴う外来患者として提示されました。 併存疾患には冠状動脈性心疾患，高血圧性胃症，肝硬変，高コレステロール血症があった。

皮膚科学的検査では、胴体に一般化した、部分的に合流した、粗い層状の鱗屑性発疹が明らかになり、四肢に激しく紅斑性の鱗屑性プラークがあり、手掌板の関与が明らかになった（Fig. 1a、c）。 彼の指とつま先の爪は油滴の兆候とピットを示した。 皮膚の広範な感染領域の間に、我々は感染していない皮膚の多数の領域を観察した–いわゆる”nappes claires”（Fig. 1c）。 炎症性パラメータが軽度に上昇したにもかかわらず，実験室の作業は正常であった。

患者は、uvb光線療法（311nm）と組み合わせて局所ステロイドで開始されました。 しかし，亜紅皮症は急速に悪化し，さらなる入院治療を必要とした。 鑑別診断には，乾癬，アトピー性皮膚炎，ｐｉｔｙｒｉａｓｉｓｒｕｂｒａｐｉｌａｒｉｓの増悪が含まれていた。

皮膚生検の組織学的分析は、好中球顆粒球の骨内蓄積なしに、垂直方向および水平方向（市松模様）のオルソケラトーシスおよび不角化症の交代を示した（図 1d）。 臨床像とともに、我々はPRPタイプ1と診断した。

コルチコステロイドおよび全身レチノイドによる集中的な局所療法（一日一回25mgのアシトレチン）にもかかわらず、満足のいく寛解は達成されなかった。 手のひらの皮膚はさらに悪化し、rhagadesの形成を伴っていた。 最後に、インターロイキン-17A阻害剤であるイセキズマブのオフラベル使用を選択しました。 最初の注射の２週間後には既に、皮膚の外観に明確な改善があり、４週間後には、皮膚は紅斑および鱗屑を完全に除去していた（図１ ０Ａ）。 1b）。

ディスカッション

PRPの治療は、主に経験的であり、PRPの発生率が低く、未知の病因の結果として、小さな症例シリーズおよび症例報告に基づ 最近の報告では、Feldmeyer et al. PRP病変の皮膚生検における様々なサイトカインの発現プロファイルを特徴づけた。 Prpと乾癬との臨床的類似性に沿って、著者らは、mRNA発現解析によってヘルパー T細胞17（Th17）およびTh1プロファイルを発見した。 興味深いことに、臨床的改善は、ウステキヌマブによる効果的な抗IL–12/IL-23療法中の病変Th17サイトカインの減少によって並行していた。 これらのデータは、PRPの病因におけるIL-23/IL-17軸を強調し、PRP患者におけるIL-17を遮断するための理論的根拠として役立つ。 しかし、PRPと乾癬の臨床的および病理組織学的類似性にもかかわらず、ある種の相違が十分に存在する。 乾癬皮膚とは対照的に、PRP病変は好中球が豊富である。 さらに、臨床像および疾患の経過は、PRPと乾癬との間でしばしば異なる。

私たちの場合、インターロイキン-17A阻害剤、すなわちイセクズマブによるPRPの治療に成功したことを報告しています。 最初の注射からすでに2週間後、私たちの患者の皮膚は有意に改善し、プラークのほとんどは消失していた。

Ixekizumabはインターロイキン-17Aに結合し、したがって、ケラチノサイトの増殖および活性化を阻害する。 さらに、他のサイトカインおよびプロスタグランジンの産生およびCD4陽性細胞の活性化が中断され、PRP患者における抗炎症効果および治療成功を説 我々の症例報告に基づいて、イセキズマブは、治療抵抗性PRP患者のための追加の治療選択肢を表す可能性がある。 PRPの潜在的な治療選択肢としてのixekizumabの役割を調査するためには、さらなる十分に制御された研究が必要である。

倫理の声明

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