I型総胆管嚢胞は、肝外胆道系（総胆管+/-総肝管）の紡錘形または嚢胞性拡張として現れる。

疫学

西洋諸国では珍しいが（1：100,000から1：150,000）、彼らは胆道嚢胞の最も一般的なタイプです。 彼らの有病率は東アジア諸国でより高い可能性があります。

彼らは女性で3-4倍一般的です4。

臨床プレゼンテーション

患者は、腹痛、黄疸、または触知可能な腹部腫瘤を提示することができます。

病理学

これらの嚢胞の起源はまだ完全には明らかではないが、現在の理論は、それらが変化した膵臓胆管接合部（APBJ）の解剖学および/または膵外分泌の逆流とその後の胆管壁の弱化の組み合わせから生じる可能性があることを示唆している。

“タイプI”の名称はTodani分類に由来する。 I型嚢胞とIV型嚢胞の間の分裂は任意の2つであると考えている人もいる。

いくつかはまた、3つのサブタイプを含むようにタイプI分類を変更しました：

• Ia: 肝外胆管の拡張(全体)
• Ib:肝外胆管の拡張(焦点セグメント)
• Ic:肝外胆管の総胆管部分の拡張

亜分類は議論の余地があり、亜分類の必要性を示唆するものもあれば、予後の利益を有する可能性があることを示唆するものもある(例えば、Ia型は吻合狭窄の素因がある可能性がある)5。

X線写真の特徴

I型総胆管嚢胞の診断は、充填欠陥から肝外胆道系の拡張を除外する必要があります（例えば、肝外胆道系の拡張を除外す 総胆管結石症）または悪性腫瘍を閉塞する。

超音波

• 総胆管の嚢胞性または紡錘形の拡張（総胆管+/-総肝管）
• 胆嚢とは異なる

CT

• 総胆管の嚢胞性または紡錘形の拡張
• 遠位総胆管は、超音波

MRI

• 総胆管の嚢胞性または紡錘形の拡張
• mrcpは、胆道系の評価のための最良の非侵襲的イメージング研究と考えられています

治療と予後

タイプi総胆管嚢胞は2.5-28％の範囲である。

治療は、胆管の拡張部分の除去および胆道系の再接続を伴い、通常は肝空腸吻合術を必要とする。 まれに、左右の肝管の合流点より上の再建が必要である。

嚢胞ドレナージ手順または嚢胞から胃、十二指腸、または空腸への吻合接続は問題になる傾向があり、大部分が放棄されている3。

歴史と語源

胆管嚢胞は1723年6月にVaterによって記載された。