病因

CNCHの病因は不明である。 しかし，ＣＮＣＨの発症にはいくつかの因子が寄与していると考えられ，発症は微小外傷，長期の過剰圧力，または真皮に対する虚血に関連していると考えられている。 可能性のある寄与要因は次のとおりです。

年齢: 老化は、皮膚および軟骨の薄化、弾性組織の喪失、および血管および結合組織の変性を引き起こすもう一つの要因である。 CNCHの症状は、軟骨が加齢とともに柔軟性が低下し、圧力損傷に対してより脆弱になるために開始される可能性があります。 さらに、高齢者は通常、眠っている間に動きが少なくなる傾向があり、耳への圧力がさらに上昇します。

軟骨変性：ウィンクラーは、CNCHが皮膚への炎症刺激として作用する軟骨変性変化に二次的に起こると信じていた。 また、軟骨およびその上にある皮膚の変性変化は、圧力壊死の結果として、最も一般的な病因因子であると考えられている。 下にある軟骨は潰瘍の直接介入による退化的な変更か壊死を示すかもしれません。 ある研究では、1936年にHalterによって最初に記載された軟骨周囲血管炎理論が再報告され、動脈供給から最も離れた耳介の軟骨周囲の16人の患者で細動脈狭窄が観察され、虚血性変化と軟骨の死が報告された。

耳の解剖学的構造

: 耳介の解剖学的特徴は、小さな皮下および皮膚および軟骨を供給する小さな血管のために素因となる因子として作用する。 耳の解剖学的特徴は、適切な治癒を妨げ、二次軟骨周囲炎を引き起こす。 外耳の皮膚は、下にある軟骨の上にしっかりと伸びており、その領域の循環は皮下組織がほとんどないために貧弱である。 さらに、耳のアーキテクチャは、男性のヘリックス、および女性の反ヘリックスである最も隆起部分のCNCHの開発を容易にします。 彼らの長い髪はらせんではなく、antihelixを遮蔽するので、女性はより一般的にantihelical病変を開発することも可能です。

遺伝学：Chan et al. 2008年には、CNCH病変を発症した46歳の一卵性双生児の男性双子が36日しか離れていないと報告されている。 一方の双子は片側病変を最初に提示したが、他方の双子は両側病変を発症した。 この時間的一致は、CNCHの病態生理における部分的な遺伝的要素の可能性を示唆しているが、証明していない。

グロムス様血管変化: らせんの小さなグロムス腫瘍は、Calnan et al.によって同定された。 1959年に彼らはCNCHの21以前に診断された症例の組織学的特徴を再検討したとき。 これらの症例の四分の三は動静脈吻合壁に異常な類上皮増殖を示した。 Glomus腫瘍と同様に、CNCHは圧力および変化する温度の両方に続発的な痛みを引き起こす。

皮膚病を穿孔し、経表皮除去を行う。

皮膚病を穿孔する。: CNCHは、損傷した皮膚結合組織（主にコラーゲン）が過形成表皮によって巻き込まれ、排除される経表皮排除の障害であるという一般的な合意がある。 他の穿孔皮膚病は、エラストーシスperforans serpiginosa、穿孔性コラーゲン症、穿孔性毛包炎、およびKyrle病である。 57人の患者からの45の損害を検査した調査では、組織学的検査のchondritis/perichondritisの不在はCNCHが軟骨性の無秩序であるよりもむしろ皮膚/表皮の起源であり、いくつかの組織学的な特徴が他の複数のパーフォレーションの皮膚病に共通であることを支えます。 したがって、ＣＮＣＨはこの群の障害の構成要素であるべきであることが示唆される。

圧力：ヘッドギアや補聴器に関連する症例が報告されているが、CNCHは主に片側で寝る人々でより一般的です。 耳の圧力は多分皮膚の近くでコラーゲンおよび軟骨の損傷を引き起こす血液の供給を妨げます。 CNCHの患者の77%-99%が彼らの損害と同じ側面で眠ることが報告されました。 支えられた圧力の延長された期間は虚血に根本的な軟骨およびperichondriumを露出し、患者が通常眠った側面の苦痛と目覚めることのなぜ不平を言うかこれは

全身関連: CNCHは通常、特発性病変として提示されるが、自己免疫性甲状腺炎、エリテマトーデス、皮膚筋炎、および強皮症などの自己免疫または結合組織障害と関連していることがある。 これらの関連付けは、小児および女性のグループでより一般的であり得る。 患者がより若い年齢でCNCHを提示した場合、または患者の病歴から疑われる場合は、自己免疫検査を行うべきである。 一つの研究では、17人の患者における心血管の健康とCNCHを相関させ、それらの患者の15（88.2％）は、高コレステロールおよび脂質レベルを有していたことがわか これは，耳介への血液供給不良がＣＮＣＨにおいて役割を有することを示唆している。外傷：機械的損傷の病歴は重要な原因であり、それぞれの場合に対処する必要があります。

外傷：機械的損傷の病歴は重要な原因であり、それぞれの 耳のらせんへの反復的な軽度の外傷は、皮膚および軟骨周囲の慢性炎症を引き起こし、これは血管不全に進行する可能性がある。 CNCHは、繰り返しの外傷の結果であり、皮膚および軟骨の虚血性変化をもたらすと考えられている。 さらに、ヘッドギアや電話ヘッドセット、修道女のcoifs、帽子、耳のピアス、およびBluetooth耳デバイスからの軽度の外傷は、CNCHを引き起こす可能性があります。

管理オプション

CNCHの自発的な解決は、いくつかの研究で報告されている;しかし、それはルールまたは常にケースではなく、これらの病変は、多くの場 病変を診断し、悪性腫瘍を排除するために、病変の剃る生検が推奨される。 非外科的処置は、外科的処置と比較して再発の可能性が高い。 再発は頻繁に処置とすべての損害の場所が根絶されなければ干渉します。 全体的に、管理は困難な場合があり、再発は一般的です。 患者は通常苦痛が彼らの睡眠と干渉するとき医学の助けを追求します。 CNCHは、以下によって管理することができます：

A.非侵襲的方法

二酸化炭素レーザー（CO2レーザー）：CO2レーザーは、結節およびその下にある軟骨を気化させ ある研究では、92ヶ月の期間にわたって12人の患者を対象とした研究で治癒率が報告されています。 レーザー治療後の感染合併症はなく，三-四週間の治療後の美容成績は良好であった。

注射可能なコラーゲンインプラント: 時折、皮膚と軟骨の間のクッションである注射可能なコラーゲンインプラントは、保存的治療のために使用されてきた。 ある研究では、コラーゲンインプラント後の五人の患者における完全な症候性の軽減を報告し、16ヶ月の期間に再発はなかった。

病巣内ステロイド注射：病巣内ステロイド注射は、CNCHの治療に使用されることが報告されている。 治療には、病変内コルチコステロイド（トリアムシノロンアセトニド）が含まれ、成功率は33％である。 コルチコステロイドの注入が最初の処置として時々巧妙であるが、患者の大多数はそれ以上の処置を要求します。 患者のコホートにおける病巣内ステロイドの使用は、最大40％の全体的な応答率を示した。

ニトログリセリンのゲル:別の保守的な手段はニトログリセリンのゲルです。 これは、細動脈平滑筋を血管拡張する作用を有し、軟骨の壊死を逆転させるのを助けると理論化されている。 92%の治療率が12のCNCHの患者の間で2%のニトログリセリンのゲルを三か月間毎日二度使用したありました。 別の研究では、0を使用しました。2%の項目ニトログリセリンおよび報告された17の29(58%)2%の項目ニトログリセリンのまれに報告された徴候である頭痛のない大体二ヶ月の期間にわたるCNCHの完全な解決の患者。

光力学療法（PDT）：この方法は、一時的に病変への血流を改善し、20％5-アミノレブリン酸クリームまたは16％メチルアミノレブリン酸（MAL）などの光増感剤で前処理 五つの難治性結節の研究では、PDTと80％の5-アミノレブリン酸クリームを使用して20％の治癒率があった。 他の調査は80%-100%の治療率を支えます;但し、これらの調査のためのサンプルサイズは小さいです。 MALを用いた研究では、43人の患者が1〜6回のPDTセッションを受け、各セッションは15〜30日間隔で行われました。 二人の患者は治療を中止した。 研究の41人の患者のうち三十から三の患者は、治療に完全な応答を持っていました。 五人の患者は部分的な応答を有し、三人の患者は応答を示さなかった。 再発は10の41(24.4%)ケースで発生しました。

原因因子の除去/圧力の緩和：CNCH患者の治療における第一選択様式として、圧力、外傷、または化学（太陽）損傷などの誘発因子の除去/回避が示唆された。 必要な治療は、患者が罹患した耳で眠るのを防ぐことから始まります。 Moncrieff et al. 患者が外科的治療または自家製の圧力緩和プロテーゼによる治療を受ける選択肢を与えられた研究を報告した。 患者は、フォームパッドで耳を囲み、パッド入りのヘッドバンドで固定することによって補綴物を作るように言われました（図3）。

研究中に、61人の患者が外科的治療を受けた。 これらのうち、41（67％）が研究に含まれていた。 十五人の患者は補綴物で管理された。 保存的治療を受けた15人の患者のうち、13人の患者（87％）は、一ヶ月のフォローアップで解像度を持っていたし、外科的介入を必要としませんでした。 この研究の著者らは、外科的管理を受ける前に1ヶ月の試験のためにCNCHのための手作りの補綴物の使用を推奨している。 補綴物は少数の悪影響とCNCHを扱う費用効果が大きい方法として推薦されます;但し、首苦痛および剛さはそれを使用することから何人かの患者を落胆させました。 忍耐強い承諾は頻繁に回復を限る、従って容易に運ばれ、より少なく扱いにくい泡の包帯は他の選択である。

局所ステロイド：局所ステロイドは、100％の成功率を持つ五人の患者の小さなコホート研究で使用されています。 病変が潰瘍化している場合、局所ステロイドを軽い包帯で塗布することができる。 27%の成功率は項目およびintralesionalのステロイドを同時に使用するとき報告されました。

B.侵襲的方法

軟骨切除：cnchは隆起性軟骨の圧壊死によって引き起こされるという理論に基づいて、優れた美容結果と約10％の低い再発率が34人の患者で行われた軟骨平滑化手順を使用した場合に見出された。 この技術は上になる皮を維持している間だけ根本的な隆起部分の軟骨の取り外しを含みます。 軟骨のみの切除は、外科的処置を簡素化するために治療的および美容的に有効であることが文書化されている（図4）。

ヘリカルおよび抗helical病変の両方について、新しい切除および再建技術が報告されている。 このプロシージャは損害および上になる皮の取り外し、再発を防ぐために根本的な軟骨を滑らかにし、切り裂かれた区域をカバーするのに進歩の折り返し

掻爬：掻爬手順は、鋭い掻爬を使用して完了します。 ＣＮＣＨの壊死性軟骨は柔らかく除去が容易であり，硬弾性軟骨によって掻爬がはじかれると終点に達する。 但し、31%の再発はこの技術を使用した後報告されました。

ウェッジ切除：手術はまだCNCHのための金本位の治療法です。 治療は、下にある軟骨の小さなくさびを含む病変の局所切除による外科的除去であり、縁部の皮膚および軟骨を再構築する。 55人の患者を対象に実施されたある研究では、外科的切除が選択された治療であるが、再発率は高い（11％）と報告されている。 よい結果はくさびの切除と報告されました;但し、10%までの再発は通常切除された軟骨の縁で起こります。 さらに，再発後の反復くさび切除は，変形した非対称の耳をもたらす可能性がある。 ＣＮＣＨの再発率は，損傷した軟骨の焦点を除去しない限り高い。

表1は、サンプルサイズ、利用可能な成功/治癒率、再発率、利点、および欠点を含む、非侵襲的および侵襲的管理モダリティの概要を示しています: