この論説は、P.Bordachar et al.による”Brugada症候群における心房性不整脈の発生率、臨床的含意および予後”1に言及している。 onおよびM.J.Junttila et al.による”Brigada型ECGパターンを有する被験者の有病率および予後”1。 オン

Brugada症候群は、構造的心臓病の非存在下での突然死の過度のリスクを有する比較的新しい臨床的電気心電図エンティティです。 しかし、BrugadaタイプのECG変化は、ほぼ半世紀にわたって知られており、多くの無症候性の個体で観察されている。文献のそのような個人のための1つの勧告はむしろ矛盾している。 無症候性ブルガダ症候群という用語を使用する著者もいるが，典型的な心電図異常を有する無症候性患者とブルガダ症候群の臨床例との関係は明らかではない。 実際、Brugadaパターンはまた、薬物（例えば、クラスI A、C抗不整脈薬、三環状抗うつ薬、向精神薬およびナトリウムチャネル遮断特性を示す鎮痛薬の過剰摂取）によ2Brugadaシンドロームでは、影響を受けた個人は通常典型的なECGパターンによってすべての患者がそのようなECGを持っていないし、IV ajmaline、flecainideまたはprocainamideとの薬剤の挑戦

最近のレビューでは、アウトカムデータの分析に特に重点を置いて、Brugada症候群とBrugada徴候に関する出版物を特定するために、体系的な文献検索が行われた。2Brugada signの予後価値と自然史に関する研究は二種類あります。 調査の最初のグループでは、Brugadaの印の流行そして結果は参照された個人で調査されました。 これらの患者は失神または原因不明の心室細動の個人的な歴史、または心停止の家族性の歴史、および典型的なECGパターンのために参照された。 これらの研究では、結果は不利であるように見える。 第二のグループでは、研究は、一般集団におけるBrugada型ECG変化の存在の結果を調査した。 これらの調査はBrugada ECGパターンの有病率が0.2%と6%の間で変わり、一般集団で結果が通常温和であることを示しました。 しかし、これらの研究の主な制限は、フォローアップ前の比較的短い期間です。

ヨーロッパの心臓ジャーナルのこの現在の問題では、Junttila et al。、3 2479健康な男性空軍志願者（18-30歳）と542健康な中年の被験者（年齢40-60）のフォローアップを報告します。 ヨーロッパ心臓学会コンセンサスレポートによって提案された定義によると、最初の人口の十五（0.61％）の被験者と第二の人口（0.55％）の三つの被験者は、2型または34タイプ1Brugada異常は検出されなかった。 Ｂｒｕｇａｄａ徴候（サドルバック型）を有する被験者はいずれも死亡しなかったし、比較的長いフォローアップ中に生命を脅かす心室性不整脈を有していた。 したがって、著者らは、突然の心臓死の家族歴のない無症候性の個体における2型または3型のBrugada ECGパターンは、北ヨーロッパの集団における良性現象であ これらの結果は、いくつかの点から興味深いものであり、第一に、フォローアップ期間は、以前の集団ベースの研究よりも比較的長いです。 但しこれは十分に長く続かれたら典型的なECGの変更を用いる主題の突然の心臓死の小さい危険を除くことができません。 第二に、I型ECGは検出されず、典型的なcoved型ECGパターンは、他の2つのパターンと比較して、より深刻な結果と関連していると考えられている。 タイプ2および3ECGパターンにより微妙な変更があり、非常に容易に正常な変形である場合もあります。 したがって、この研究で報告された良性転帰は、この文脈で考慮されるべきである。 さらに、中年のグループの個人が含まれているにもかかわらず、サンプリング誤差はまだ存在している可能性があり、現在の研究はフィンランドの人口全体を表すものではない可能性があります。

異なる集団におけるBrugada型ECGパターンの有病率に関するデータは、最も高い頻度が東南アジア諸国から来ていることを示している。2,4これはおそらくこの病気の地理的な遺伝的分布を反映しています。

突然死の家族歴のないほとんどの無症候性の個体において、Brugada sign、特に2型および3型の変異体の存在は、正常な変異体である可能性が高い。 多くの個人のBrugadaの印はまた異なった刺激への一時的な、非特異的な応答であるかもしれません。

一つの重要な問題は、それがICD移植の治療上の決定を示唆しているようにBrugadaサインの典型的なパターンを持つ個人を評価する方法です。 Brugada症候群のECGパターンを有し、以前の心停止がない被験者における突然の心臓死の決定要因は、異なるグループによって研究されている。5,6無症候性であり、否定的な家族歴を持つ個人の間で突然の心臓死の危険がある状態にある人の識別の電気生理学的な調査の役割は挑戦である。 ブルガダ症候群におけるプログラム刺激の正の予測値は50％から37％まで変化し、負の予測値は異なる報告で46％から97％まで変化する。4この時点でのルーチン遺伝子スクリーニングは、Brugada症候群に関連することが知られているSCN5A変異について陽性であると認められたbrugada症候群の患者の15％だけのために価値が限られている。6

この問題はまた、BordacharらによるBrugada症候群に関する別の報告書を発行しています。7この論文では、著者らはブルガダ症候群を有する59の連続した患者および31の年齢および性別適合対照における心房性不整脈の発生を調査した。 これらの被験者は電気生理学的研究を受け、34+/-13ヶ月間続いた。 心房性不整脈の発生率は、ブルガダ症候群で20％、対照では0％であった。 心室誘導性は心房性不整脈の病歴と有意に関連していた。 不適切なショックは、ICDを受けた患者の14％で観察されたのに対し、適切なショックは10.5％で観察された。 著者らは、心房性不整脈の存在は、Brugada症候群におけるより進行した疾患プロセスと関連していると結論づけた。 この声明は、ブルガダ症候群の予後的特徴に関する現在の知識に追加される可能性があります。 しかし、この特定の研究の限られたデータのために、Brugada症候群の患者における重篤な心室性不整脈を発症するための追加の危険因子として心房性不整脈の存在を考慮するのは時期尚早である。 突然の心臓死の予測における心房性不整脈の価値、およびフォローアップ中の心室性不整脈と心房性不整脈の関係を定義するためには、より多くの研究が必要である。 心房性不整脈による不適切なショックの頻度が高いことから，Ｉｃｄのプログラミング，心房性不整脈検出機能を備えたＩｃｄの使用，およびブルガダ症候群患者における心房性不整脈の検出能力を高めるためのデュアルチャンバー Ｉｃｄの使用を慎重に検討する必要がある。

結論として、現在入手可能なデータは、突然の心臓死や東南アジア民族の家族歴などの臨床的危険因子のないほとんどの無症候性の個人では、Brugada型ECG（特に2型または3型）の偶発的な所見は、さらなる診断検査を保証しないことを示唆している。 重篤な心室性不整脈を発症するリスクを予測するための強力な診断テストは単一ではないため、医師が不明な状況では、薬物チャレンジ、ナトリウムチャネルブロッカー、電気生理学的研究、遺伝子スクリーニングなどの利用可能な診断ツールの組み合わせが推奨されるべきである。

Brugada症候群と”Brugadaサイン”：臨床医のためのガイドと臨床スペクトル。

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