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非特異的間質性肺炎:9人の患者|胸郭の連続CTスキャンに関する所見

考察

非特異的間質性肺炎は、単一の時間スパンで起こ 病理学的病変は時間的に均一である。 この時間的均一性は,UIPの時間的不均一性特性と急激に対照的である。12

NSIPの予後は一般的に良好である。 KatzensteinとFiorelliが続いた48人の患者の11%だけがこの病気で死亡したが、ほぼ半分(45%)が完全に回復し、42%が安定または改善したままであった。1Bjorakerら8はまた、NSIPの患者はUIPの患者よりも予後が良好であることを見出した。 彼らの研究では、NSIP患者の生存期間の中央値は13年以上であったのに対し、UIP患者の生存期間の中央値は2.8年であった。 Cottinら6遡及的にNSIPと12の連続した患者を研究し、すべてが診断後50(40)ヶ月の最後のフォローアップで生きていた。 十人の患者(83%)は臨床的に改善または安定化されたが、二人の患者では病気が進行していたが、一つのケースでは末期IPFと互換性のある放射線学的特徴につ6Daniilら9は最近、NSIP患者ではUIP患者よりも生存率が有意に高かったことを確認した。 さらに、彼らはhrctスキャンで病理学的サブセットを術前に予測する可能性を高める異常の異なるパターンを発見した。

Park et al3は、NSIP患者のCT所見を記載した。 最初のCTスキャンで観察された最も一般的な所見は,単独で存在する粉砕ガラス減衰の両側の斑状領域または圧密または不規則な線の領域であった。 フォローアップC Tスキャンでは,初期実質異常は三人で完全に解消し,別の三人で改善し,一つで持続した。 七人の患者の間で死亡はなかったが、フォローアップ期間の平均期間はわずか7.5ヶ月であった。 彼らはまた、7人の患者のうち3人で、実質異常の全体的な程度は改善したが、最初のスキャンで観察された気管支拡張は持続したか、または進行し、15ヶ月以内に新しい不規則な線が認められたことを報告した。3Kimet al4はNSIPの23人の患者のCTの調査結果を記述しました。 その研究では、実施段階における七人の患者の報告による公園。3彼らの23人の患者で見られる優勢なCT所見は、統合の領域(35%)またはなし(65%)グランドガラス不透明度の両側斑状領域であった。 不規則な線形不透明度(87%)と気管支血管束(65%)の肥厚が頻繁に見られた。 CT上の不規則な不透明度または気管支拡張の有無にかかわらず,粉砕ガラス不透明度の領域は,時間的均一性を示す間質性炎症および線維症の程度の変化によって引き起こされる間質性肥厚の領域と病理学的に一致していることを報告した。 圧密領域は閉塞性細気管支炎組織性肺炎(BOOP),肺胞腔内の泡状細胞コレクション,またはムチンうっ滞を伴う顕微鏡的ハニカムの領域を表した。4Kimら5は最近、NSIP患者13人の連続CT所見を評価し、治療後のフォローアップCTスキャンで粉砕ガラス不透明度の領域が減少し、疾患の程度が機能改善と有意に相関していることを報告した。 フォローアップの平均期間は11ヶ月でした。

私たちの患者では、主なHRCT所見は、多くの場合、圧密と気管支血管束の不規則な領域を持つ、中央および末梢肺の両方に小葉内ラインとグランドガラス減衰の両側の斑状領域であった。 この外観はUIPの外観とは異なり、cryptogenic organising pneumonia(COP)の外観とかなり似ています。 Daniil et al9また、HRCTスキャンは、UIPを有する13の15患者の12患者と比較して、NSIPを有する13患者のcryptogenic fibrosing alveolitisの非定型であると考えられた。 NSIPでは、最初のCTスキャンでハニカムの領域がほとんど観察されません。56しかし、細気管支拡張症は、多くの場合、圧密内に発見されます。 NSIPにおける細気管支拡張症の頻度はCOPの頻度とは異なると考えられた。 気管支拡張はCOPで見られるが,細気管支拡張はまれである。1011LEEらによって研究されたCOP患者43人の11気管支拡張は24(56%)に存在したが、曲がりくねった気管支拡張は彼らの研究では記載されていなかった。 私たちの患者では、経気管支肺生検標本は、三つの患者(ケース3、4、および7)で細胞性肺胞炎、二つの組織性肺炎(ケース1および6)で細胞性肺胞炎、二つの組織性肺炎(ケース8および9)、および一つのUIP(ケース2)で細胞性肺胞炎を示した。 NSIPは経気管支肺生検標本によって診断されたCOPと誤解される可能性がある。

NSIPにおける小葉内線の病態生理学的根拠は不明であるが、遠位気管支血管周囲間質組織または肺胞壁における線維の細かいネットワークからなる小葉内間質の肥厚を反映していると考えられている。7これらは、UIP、石綿症、慢性過敏性肺炎、および肺胞タンパク症を含む様々な疾患で見られる非特異的所見である。 CT上に小葉間および小葉内の線が重畳された粉砕ガラス不透明度は、”クレイジー舗装外観”と呼ばれています。 狂気の舗装の出現は肺胞の蛋白質症の非常に暗示的であると考慮されました。 しかし、この外観はいくつかの他の病気によっても引き起こされる可能性があります。12NSIP重畳小葉間ラインではあまり顕著ではないが、肺胞タンパク症では小葉間ラインと小葉内ラインの両方が同じ程度に顕著である。

NSIP患者では、細気管支拡張症のない主に粉砕されたガラス不透明度を有する四人の患者は完全に回復した。 気管支拡張症と気管支拡張症のいくつかは可逆的であった。 経過観察C tでは気管支拡張症と細気管支拡張症が出現した。 優勢な圧密を有する患者では,コルチコステロイド治療により圧密は減少したが,実質異常は持続し,ハニカム化に進化した。 コラーゲン血管疾患を伴うBOOPでも同じ所見が見られた。 Akira et al13は、共存する慢性好酸球性肺炎の有無にかかわらず、BOOPに対応する統合が、多発性筋炎-皮膚筋炎の逐次CTスキャンでハニカム化に進化したことを報告した。

私たちの患者の一人では、気管支拡張症は静脈瘤気管支拡張症を形成するために進行していました。 初期CTでは圧密肺内の気管支拡張は線維性であることが示唆された。 この患者のフォローアップスキャンで見られる強化の減少は気管支のcicatrisationそしてそれ以上の牽引を用いる線維症の進行と関連しているかもしれません。 NSIPは静脈瘤性気管支拡張症の原因の一つである可能性があります。 HRCTスキャンにおけるNSIPの進行は,連続C tスキャンでハニカムの進行が見られるUIPの進行とは異なっていた。14

スカウトビューは、同様の平面が順次CT研究で得られたことを確認するために解剖学的参照を提供したが、我々の研究では本当に解剖学的に比較 しかし、ほとんどの患者では、解剖学的比較のために同様のレベルのCTスキャンが利用可能であった。

結論として、NSIP患者はコルチコステロイドによる治療後に完全に回復する可能性がありますが、これらの患者の半分は、気管支拡張症と末期ハニ

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