甲状腺癌は、起源の細胞タイプに応じて、髄質（MTC）癌と非髄質（NMTC）癌に大きく分けられる。 家族性非髄様甲状腺癌（FNMTC）は、NMTCの約5-15％を含み、非症候群および症候群の両方の形態を含む異種の疾患群である。 非症候群性ＦＮＭＴＣは甲状腺乳頭癌を発現する傾向があり，通常は多巣性および両側性である。 FNMTCのためのいくつかの高浸透性遺伝子が同定されているが、彼らは多くの場合、いくつかのまたは単一の家族に限定されており、他の感受性遺伝子座は、リスクのわずかな増分を付与する、小さな役割を果たしているように見えます。 家族性感受性は、遺伝的影響と環境的影響の組み合わせに起因する可能性が高い。 FNMTCの現在の研究の焦点は、感受性遺伝子と発癌におけるそれらの役割を特徴付けることである。 FNMTCはまた、家族性腺腫性ポリポーシス、カウデン病、ヴェルナー症候群およびカーニー複合体などの多腫瘍遺伝症候群の一部として発生する可能性がある。 これらは早い年齢で示しがちで、明瞭な病理学とmulticentric、両側性である。 これらの患者の臨床評価は、甲状腺結節を有するほとんどの患者の臨床評価と同様である。 甲状腺髄様癌（ＭＴＣ）はカルシトニンを放出する甲状腺の傍濾胞細胞から生じる。 Mtcの家族性形態は、症例の20-25％を占め、多発性内分泌腫瘍2型（男性2）症候群の一部として、または純粋な家族性MTC（FMTC）として提示する。 これらは、染色体10q11.2上のRET癌遺伝子における生殖系列点突然変異によって引き起こされる。 明確な遺伝子型-表現型相関があり、FMTCの攻撃性は特定の遺伝的変異に依存し、手術のタイミングを決定するはずである。