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遺伝性および後天性アンチトロンビン欠乏症:疫学、病因および治療の選択肢

アンチトロンビンは、凝固の調節に不可欠な糖タンパク質である。 その主な作用は、活性化凝固因子IIa(トロンビン)およびXaの阻害である。 さらにantithrombinがまた管の内皮細胞の環境内の発火の阻止の役割を担うことを提案する成長の証拠があります。 減らされた血しょうantithrombinは生来の不足に起因するか、またはレバー機能障害、早期の幼年期および敗血症のような無秩序の範囲から、または大手術または心 生来のantithrombinの不足は影響されるそれらの大半の血栓症に終って受継がれたthrombophiliasの最も臨床的に重要です。 これらの患者を管理する上での課題は、長期的な抗凝固に関連する出血の同様に重要なリスクを最小限に抑えながら、潜在的に生命を脅かす血栓症 これは予防的なanticoagulationが短期的に使用することができる外科、不動および妊娠のような危険度が高いエピソードの識別によって最初の例で達成されます。 そのような期間の予防法は特に危険度が高い状況のantithrombinの濃縮物の取り替えか付加が付いている低分子量のヘパリン(LMWH)の使用によって最もよく提 妊娠の場合には、antithrombinの濃縮物はlmwhが産後のhaemorrhageの危険を高めるかもしれない生れの時のまわりに頻繁に使用されます。 先天性抗トロンビン欠乏症の患者が年を取るにつれて、血栓リスクは徐々に増加し、多くの患者にとって、静脈血栓塞栓症の再発エピソードのために長期抗凝固が避けられないようになる。 敗血症の設定および病気の重大度とantithrombinの減少のある程度間に明確な相関関係がある批判的に病気の患者におけるantithrombinの不足の役割に多くの興味が しかし、アンチトロンビンの枯渇がそのような患者の臨床状態にどの程度影響するかはまだ明らかではない。 いくつかの試験は大きいsupra-physiological線量が使用されるときだけ使用へ利点があることである全面的な結論の集中治療の設定の処置としてantithrombinの使用を調査 またヘパリンのあらゆる形態の同時使用がどんな利点がこの設定のantithrombinの処置から得られるかもしれない取除くことが明らかになりました。 最近まで、antithrombinの取り替えは有効なウイルスの不活性化にもかかわらずまだ注入の送信された伝染の不確実な危険を運ぶプールされた血しょう得ら 今調査中の組換えのantithrombinプロダクトはヨーロッパで最近認可されて、有用で代わりとなる処置の選択を提供するかもしれません。

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