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脳室周囲白質軟化症、またはPVL

脳の白質は、灰白質細胞にインパルスを輸送するという点で、人体内の重要な目的を果たしています。 人が脳室周囲白質軟化症に罹患すると、これらの機能が損なわれる。 PVLは、治療と治療を必要とする知的障害と痙性につながる脳性麻痺を持つ子供の間で驚くほど一般的な原因因子です。

脳室周囲白質軟化症とは何ですか?脳損傷-白質への損傷脳組織

脳室周囲白質軟化症、またはPVLは、脳の脳室周囲白質を伴う脳損傷の一種です。 白質への損傷は、損傷した細胞の死と崩壊をもたらし、脳内の空の領域を残します—側脳室と呼ばれ、流体(白質軟化症と呼ばれる状態)で満たされます。

脳は主に白質と灰白質で構成されています。 灰白質は神経インパルスを開始することができる神経細胞体を有し、白質は灰白質細胞間のインパルスを輸送する。 脳内の二つの馬蹄形の空洞を取り囲む脳室周囲白質は、運動機能を制御する神経インパルスの伝達に主に関与しています。 この領域の損傷は、痙性および知的障害を引き起こす可能性がある。

ミエリンは、細胞経路を被覆し、本質的に絶縁し、神経インパルスの迅速な伝達を促進する白質の不可欠な成分である。 ミエリンへの損傷は神経伝達を遅らせ、多分頭脳機能を損なう妨げます。

  • 脳室周囲白質軟化症の乳児の約60-100%が脳性麻痺と診断されています。
  • 新生児集中治療室に配置された未熟児の四-26%が脳性麻痺を持っています。
  • 重度の症例では、死後の検査で、出生直後に死亡した未熟児の75%が脳室周囲白質軟化症を患っていることが発見されました。

専門家は、子宮内感染症が脳室周囲白質軟化症の基礎となる要因であると考えている。 胎児の周りの膜は、発達中の脳の領域を選択的に傷つけるために羊水を通過する毒素の放出によって影響される。 これらの毒素はまた、膜の早期破裂および早産を引き起こす可能性がある。

脳室周囲白質軟化症はいつ発生しますか?

損傷はいつでも発生する可能性がありますが、胎児が脳室周囲白質軟化症に特に脆弱である場合、研究者は胎児発達の段階を単離しています。

  • すべての研究が正確な範囲に同意するわけではありませんが、専門家は、胎児が妊娠26週から34週の間のどこかで脳室周囲白質軟化症に特に脆弱
  • 早産は脳室周囲白質軟化症のリスクが高い要因であり、32週前に生まれ、出生体重が3.3ポンド未満の乳児で最も一般的です。

脳室周囲白質軟化症の危険因子と原因は何ですか?

専門家は、脳室周囲組織への血流の減少または細胞損傷が脳室周囲白質軟化症の根本的な原因であると報告している。 妊娠32週前に生まれ、機械的に換気されている乳児は、脳室周囲白質軟化症の最大のリスクがあります。 換気された未熟児の低血圧、低酸素血症、アシドーシスおよびhypocarbiaは脳室周囲白質軟化症を引き起こす可能性があります。

他の多くの事象もまた、脳室周囲白質軟化症を発症する可能性の有意な増加をもたらす。 異常な細菌が羊水に感染することができる子宮内感染は一つの要因であり、出産時の感染も可能性を高める。 これは早産の間に一般的です。 脳室周囲白質軟化症に関連する他の危険因子には、:

  • 胎盤血管吻合として知られている胎盤血管の状態、
  • 双子妊娠
  • 前腹出血として知られている妊娠中の膣出血、
  • 絨毛膜炎として知られている細菌感染による胎児膜の炎症、
  • funisitisとして知られている臍帯結合組織の炎症、
  • 血流が敗血症として知られている細菌に圧倒されている重篤な病気
  • 母体コカインの使用

脳室周囲白質軟化症の兆候は何ですか?

非常に若い乳児は通常、障害の兆候を示さないため、新生児では脳室周囲白質軟化症を検出することは困難である可能性があります。 脳室周囲白質軟化症は他の状態に似ている可能性があり、すべての症例が異なっている。 知的障害、発達障害、視覚障害、聴覚障害、および問題のある協調は、脳室周囲白質軟化症と共通している。

痙性二重麻痺(簡単に曲がらないタイトな筋肉や手足)は、脳室周囲白質軟化症によって引き起こされる脳性麻痺の最も一般的なタイプです。

脳室周囲白質軟化症はどのように診断されますか?

頭蓋超音波、Mri、およびCTスキャンは、脳室周囲白質軟化症を識別することができます。

頭蓋超音波、Mri、およびCTスキャンは、脳室周囲白質軟化症 初期の超音波は脳室周囲白質軟化症を明らかにしないかもしれないので—それは検出可能になるために条件のために四から八週間かかることがで 病歴および臨床検査は、検査される乳児を識別することができる。

脳室周囲白質軟化症はどのように治療されていますか?

脳室周囲白質軟化症と診断された赤ちゃん、または脳室周囲白質軟化症のリスクがある赤ちゃんは、退院後に特別なケアが必要です。 早期に行われた頭蓋超音波は、脳室周囲白質軟化症を検出できない可能性がある。 脳室周囲白質軟化症が疑われる場合は、頻繁な発達評価が行われる。 治療は、典型的には、マッサージ療法、理学療法、言語療法、および視覚機能障害の治療を通じて症状を管理することに焦点を当てています。

脳室周囲白質軟化症はどのように予防されていますか?子宮内感染は、特に顕著な症状を示さない場合、検出することが困難である。

子宮内感染は、特に顕著な症状を示さない場合、検出することが困難で いくつかは実用的ではないと考えられているが、他の人は、妊娠の五から七ヶ月で精巧なテストは、感染を検出し、治療し、潜在的に脳室周囲白質軟化症の多くの症例を防ぐことができると信じています。 子宮内感染のリスクがある妊婦をスクリーニングし治療する効果的な方法を開発するための作業が進行中である。

原因

: 用語の明確化

使用される用語は非常に具体的でありながら非常に類似しているため、脳欠損、脳奇形、脳病変などの用語は混乱しているように 脳性麻痺の原因を理解しようとするときは、用語の違いを知ることが役立ちます。脳の発達は受胎直後に始まります。

脳の発達は受胎後すぐに始まります。 比較的少数の細胞が分裂し、数十億の細胞に増殖する。 組織の小さなストリップは、神経管にロールバックします。 一方の端は脳に発達し、他方は脊髄に発達する。 全体を通して、異なるタイプの細胞が形成され、集団化され、移動して脳の様々な領域を形成する。 脳は、出生後2〜5年後に完全に発達したと考えられています。脳の欠陥は、典型的には障害を引き起こす脳構造の不規則性である。

脳の欠陥は、典型的には障害を引き起こす。 欠陥は、奇形、傷害、病気または病気から発生する可能性があります。 障害の程度は、多くの場合、損傷の重症度にリンクされています。 脳は、本質的に、損傷した領域を迂回または補償するために「再配線」することによって、欠陥を補償することがあります。 このため、できるだけ早く治療を開始することが一般的に推奨されています。

脳の奇形は、脳の異常な発達によって起こる欠陥です。 欠陥は胎児の発育中にいつでも発生する可能性がありますが、最初の20週間で幼児は最も脆弱です。 脳の奇形は、未発達の領域、異常な成長、奇形、または半球および葉への不適切な脳の分裂をもたらす可能性がある。脳病変は、傷害または疾患から生じる欠陥である。

脳病変は、損傷または疾患から生じる欠陥である。 胎児の発達中の脳病変の原因には、脳内の出血、感染症、毒素、窒息などが含まれます。 病変は、典型的には、脳組織を死滅させる事件または事象に起因する。 しばしば液体で満たされる穴は、嚢胞を形成するために残される。

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