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成人発症特発性最小変化疾患の長期転帰

最小変化疾患(MCD)は、小児のネフローゼ症候群に最も一般的に関連する病変であり、症例の75%以上を占めている。 あまり一般的ではありませんが、MCDはまだ成人発症ネフローゼ症候群の30%までを占めています。 Mcdが主に特発性である小児とは異なり、mcdの二次的原因は成人の13%に見られ、これらの患者への治療アプローチは根本的な原因によって定義される MCDを有するネフローゼ性成人における提示時の臨床的特徴は、顕微鏡的血尿、高血圧、および腎不全を含み、MCDを限局性分節性糸球体硬化症と臨床的に区別できないようにすることができる。 その結果、ネフローゼ症候群を正確に診断および管理するためには、成人で腎生検が必要である。 小児と同様に、治療への反応は、成人の97%まででタンパク尿の完全寛解をもたらすが、成人は小児(8週間)と比較してより長期の治療コース(16-28週間)を必 MCDの再発は小児で非常に一般的であり(71%)、成人患者の85%までで見ることができる。 再発は若年成人でより頻繁に起こり(<45歳)、寛解の発症後最初の6-12ヶ月にしばしば見られる。 再発の成功した治療は、しばしばステロイドの第二のコースで達成することができる。 但し、再発する大人の50%まで頻繁なrelapersかステロイドの扶養家族になります。 これらの患者では、安定した寛解はcyclophosphamideまたはcyclosporineとの処置によって引き起こすことができます。 全体として、成人発症MCDの長期的転帰は優れており、末期腎疾患に進行している患者の5%未満であり、15年で83%〜98%の患者生存率である。

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