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慢性再発性多巣性骨髄炎

慢性再発性多巣性骨髄炎(CRMO)は、主に小児および青年に見られる特発性炎症性骨疾患である。 それは頻繁に根本的な伝染およびneoplasiaが除外されたら除外の診断です。 しかし、臨床評価と組み合わせた病変の位置および形態は、生検なしで診断を得ることができるいくつかのケースがあります。

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疫学

女性の優位性があり、85%の症例が女性で報告されています。 CRMOの典型的な臨床像は、慢性の多巣性骨痛の病歴を有する小児または若年成人である。

臨床的提示

CRMOの典型的な臨床像は、慢性の多巣性骨痛の病歴を有する小児または若年成人である。 発熱、体重減少または嗜眠の全身症状はまれですが、発生する可能性があります。 骨病変の生検は、任意の生物を培養することができない炎症反応を示す。CRMOの病因および病因は不明のままである。

病理学

CRMOの病因および病因は不明のままである。 初期の報告では感染性病因が示唆されていたが、その後の研究では一貫した病原体は示されておらず、生検培養は通常陰性である。 条件は、乾癬、または炎症性腸疾患のような皮膚の状態に関連することができるように、自己免疫の原因は可能性が高いと考えられています。

X線写真の特徴

病気の最も一般的なサイトは、脛骨の中で最も頻繁に、長骨の形而上学または形而上学的同等物です。 しかし、骨格部位の関与の広い範囲が報告されています。

鎖骨の関与は、これが血液性骨髄炎の珍しい場所であるため、特徴的な所見である。 しかし、画像所見は、全体的に示唆的ではなく、CRMOのための病理学的なままです。

単純なx線写真

最初に症候性部位を検査する:

  • 初期段階:骨溶解性病変
  • 後期段階:進行性硬化症3

病変は、純粋に骨溶解性、硬化性縁を有する骨溶解性、溶解性および硬化性の混合性、および純粋に硬化性の範囲である。

MRI

臨床的にオカルトであり、その後のフォローアップに使用できる疾患部位を含む全身STIRによる疾患の程度を決定するのに有用である。 調査結果には以下が含まれます:

  • 骨髄浮腫
  • 骨膜炎
  • 軟部組織浮腫
  • フィジシス全体の拡張
  • ポストガドリニウム増強の領域

CRMO上の血液性骨髄炎の可能性を高めるべき所見には、

  • 大規模な流体コレクション
  • 膿瘍
  • 瘻孔
  • 骨隔離
核医学

全身mriと同様に、骨シンチグラフィーは、疾患の多巣性に合わせて多巣性の取り込みを示しています。 小児では、放射線量を避けるためにMRIが好ましい。

治療と予後

CRMOはリウマチ専門医によって治療されるべきである。 非ステロイド性抗炎症薬は、いくつかの症状の軽減を引き起こす可能性がありますが、多くの場合、免疫抑制およびおそらく生物学的薬剤のより大き これらはしばしば若年性関節炎の治療に使用される類似の薬物であり、関連する学際的なリウマチ学チームは、適切な理学療法の入力を確実にする

患者が放射線学的寛解または定常状態に達するまで、全身MRIによる長期的な臨床フォローアップが必要な場合があります。

歴史と語源

CRMOの症候群は、もともと1972年に”亜急性および慢性再発性骨髄炎”1という名前で四人の子供に記載されていました。 慢性再発性多巣性骨髄炎という用語は、Probstらによって最初に使用された。 2

鑑別診断

  • 感染性骨髄炎(亜急性および慢性)
  • ランゲルハンス細胞組織球症
  • ユーイング肉腫

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