急性頭痛を有する若い女性における診断ジレンマ：水頭症を伴う第三心室コロイド嚢胞の診断の遅延
要約
目的。 第三心室のコロイド嚢胞の早期診断とその早期管理の重要性を強調する。 臨床提示および介在。 これは突然の発症頭痛を提示した若い女性です。 彼女は地元の診療所と彼女の地域の病院に出席しました。 彼女の診断は、最初は診断的ジレンマのために数時間遅れた。 患者は脳神経外科医によって見られた時点で脳幹の早期徴候を発症したため、外科的介入は試みられなかった。 患者は集中的なＩＣＵ対策にもかかわらず数日後に死亡した。 結論。 若年成人の突然の発症頭痛は慎重に見るべきである。 早期イメージングは、死亡を防ぐために必須です。
1. はじめに
第三心室のコロイド嚢胞は良性嚢胞であるが、時には生命を脅かす可能性がある。 頭痛は患者の75％で最も一般的な症状です。 頭痛は、自然の中で一定、断続的、または片頭痛することができます。 この致命的な現象の明確な原因はまだ議論の問題です。 CSFの液体の激しい妨害により脳幹のrostrocaudal herniationの原因となり、脳死を引き起こす水頭症を引き起こすかもしれません。 ここでは、早朝から重度の頭痛と再発嘔吐を持つ若い女性を報告します。 全身状態が悪化した時点で造影（Ｃ ｔ／ＭＲＩ）により水頭症を伴うコロイド嚢胞と診断され，残念ながら死亡した。
2. 臨床プレゼンテーションと介入
22歳の健康な女性は、入院の5日前に、吐き気や嘔吐に関連するグローバルな、bitemporal頭痛を開発しました。 彼女は地元の診療所で見られ、その後彼女の地域の病院で見られました。 単純な鎮痛薬で治療したが，頭痛は治まらなかったが，実際には強度が増加していた。 頭痛が耐えられなかったので、五日、彼女は別のメインエリアの病院に行きました。彼女は鎮痛薬、制吐剤、および鎮静剤注射で治療された。
彼女は鎮痛剤、制吐剤、および鎮静剤注射で治療された。 患者は眠くなりましたが、まだ覚醒しました。 即時の神経学的相談が要求された。 過去5日間、脳イメージングは要求されていませんでした。
彼女は神経科医によって評価された時、彼女は非常に眠くて意識があり、手足を動かし、頭を持ち、痛みのために叫んでいました。 彼女の瞳孔は自発的な完全な眼球運動で光に反応する3mmであった。 Fundiも正常でした。 深いけんジャークはすべての上に非常に活発であり、彼女は伸筋プランターを持っていた。 患者は入院し，緊急Ｃ ｔ脳を要請した。 CT脳は重度の閉塞性水頭症を示した;図1を参照してください。 脳神経外科医は直ちに外部心室ドレナージ（ＥＶＤ）を挿入した。 患者はさらなる治療のためにICUに移された。 数時間後、彼女の状態は自発的な目の開口部でより悪化し、瞳孔は4mmであったが、痛みを伴う刺激に対する最小限の応答のみで光に反応しなかった。
フォローアップCT脳は、脳浮腫の増加を示した。 4日目に、患者の血圧が低下し、彼女は変力サポートに維持されました。
5日目に、患者は、光に反応しない、サイズが7mmの拡張瞳孔を発症した。 フォローアップCT脳は、白と灰色の母校の分化の損失を伴うより多くの脳浮腫を示した;図4を参照してください。
7日目に、鎮静を停止した後、カロリーおよび無呼吸試験を行った。 瞳孔は7mmであり、前庭および角膜反射が存在しない光に反応しなかった。 患者は残念ながら入院から7日後に脳死であると宣言された。
3. Discussion
コロイド嚢胞は、1858年にWallmanによって最初に記載され、1922年にDandyによって記載されました。 これらの嚢胞は心室造影と肺動脈造影で検出された。 第三心室のコロイド嚢胞は良性嚢胞であるが、時には若年成人で突然死を引き起こすことがある。 第三心室のコロイド嚢胞はまれである。 それらは、すべての頭蓋内腫瘍の0.5–2.0％およびすべての脳室内腫瘍の10-20％を占める。
コロイド嚢胞は、成人で最も一般的な第三心室塊である。 多くのコロイド嚢胞は無症候性であり、通常は頭痛のための日常的なイメージング中に偶然に診断される。 頭痛は最も一般的な症状であり、患者の75％に見られる。 頭痛は、本質的に一定、断続的、または片頭痛であり得る。 頭痛はモンロ孔のボール弁機構に続発する一過性の閉塞によるものである。 コロイド嚢胞における死のメカニズムは依然として論争の対象である。 急性の悪化は、おそらく急性脳腫脹を開始し、最終的には死に至る一連の事象を開始する矢状洞圧の増加によって開始される。 頭痛は、早朝または患者が目を覚ました直後に起こり、頭または体の位置の変化によって激化する。 他の徴候は足の弱さの眩暈、低下の攻撃および突然の攻撃である。 突然死は、この病気の最も極端な提示です。 脳腫瘍による突然死の発生率は0.16％から3.2％の範囲であり、症例の大部分は第三心室のコロイド嚢胞によるものである。この致命的な現象の明確な原因はまだ議論の問題です。
CSFの液体の激しい妨害により脳死を引き起こす脳幹のrostrocaudal herniationの原因となる水頭症を引き起こすかもしれません。 突然死は、第三心室のコロイド嚢胞を有する患者の約10％で発生することが報告された。 第3脳室の症候性コロイド嚢胞は、34％の急性悪化のリスクと12％の死亡率を有していた。 多くの包嚢は臨床的に無声です;徴候はMonroのforaminaの耐久性があるか断続的な妨害に起因するかもしれません。 これは、急性側脳室拡張（水頭症）につながり、頭蓋内圧の発現が起こり、死に至る可能性があります。 死はまた、嚢胞による視床下部の圧迫を介して媒介される反射心臓効果に続発する可能性がある。 Humphries et al. 第三心室のコロイド嚢胞による突然死の98例を報告した。
ヒトCSF産生における概日変動は、MRI位相イメージングを用いて実証されている。
ピーク生産量と18.00p.m.でのボリューム（21.7mL/hr）の最小生産量は、02.00a.m.での一日の生産量（42.2mL/hr）の二倍です。 ほとんどの症例は、この生産ピークのために早朝に死亡した。 報告された死亡例のほとんどでは、画像が行われなかったため、死のメカニズムは複数であった。 水頭症からの頭蓋内圧の上昇による即時ヘルニアおよび視床下部を介して媒介される反射心臓効果が最も妥当である。
また、コロイド嚢胞による視床下部刺激による心停止は、死に至ることがある。
第三心室の頭蓋内圧の急激な上昇は、超急性および激しい神経原性交感神経活性化に続発する神経原性心臓の見事な原因となる可能性があ 嚢胞は心室を満たすか、または顕著な水頭症に終ってCSFの流れを妨げることができます。 頭蓋内圧亢進症および脳ヘルニアを伴う急性心室水頭症は、脳圧迫、髄質圧迫（呼吸器の妥協）、および最終的には死をもたらす可能性がある。 突然死はまた，急性閉塞性水頭症および頭蓋内高血圧を引き起こす急性嚢胞腫脹に関連している可能性がある。 急性腫脹は病巣内出血に起因する可能性がある。
非内分泌および自律神経調節に関与する視床下部構造は、心機能を制御する上で重要な役割を果たす。 彼らは第三心室の壁の近くに位置しています。 これは，嚢胞による視床下部心血管調節センターの圧迫による反射心臓効果がコロイド嚢胞患者の突然死を説明することを示唆している。 視床下部の刺激が自律神経の心血管障害につながることはよく知られています。 視床下部の両側のある延長された刺激は収縮バンド壊死(CBN)と呼ばれるカテコールアミンの注入によって作り出されるそれに類似した心臓変化を作り
4. 結論
この症例は、特にこれが最初の提示であり、片頭痛の既往がない場合、頭痛および嘔吐を呈する小児および若年成人における早期脳イメージングの重要性を思い出させる。 この患者の早期にCT脳が行われた場合、それは診断を容易にし、うまくいけば、この若い女性の死亡率を防ぐことができます。 この患者は早朝から重度の頭痛とおう吐の典型的な病歴を有していた;診断は遅い画像化のために遅れ、また彼らの意見を取るための神経科医への 急性頭痛発症患者における第三脳室のコロイド嚢胞は，特に他の病因が除外されている場合には鑑別診断にあるべきである。 第三心室コロイド嚢胞を有する患者では、無症候性または小嚢胞であっても、第三心室のコロイド嚢胞の外科的除去は必須である。
利益相反
著者らは、この論文の出版に関して利益相反はないと宣言しています。
謝辞
著者は、画像と伝説の見直しのために、イブン-シーナ病院の上級神経放射線学者であるMohammed A.Rudwan博士に感謝します。