急性一般化湿疹膿疱症
急性一般化湿疹膿疱症とは何ですか？
急性一般化発疹性膿疱症、またはAGEPは、表在性膿疱によって特徴付けられる珍しい膿疱性薬疹である。AGEPは、通常、処方された薬物に対する重度の皮膚有害反応（瘢痕）として分類される。
AGEPは、通常、処方された薬物に対する重度の皮膚有害反応（瘢痕）とし それはまた有毒なpustulodermaと呼ばれます。
Early signs of acute generalised exanthematous pustulosis
Who gets acute generalised exanthematous pustulosis?
AGEP has an estimated incidence of 3–5 cases per million population per year. It occurs in males and females, children and adults.
急性の一般化された発疹性膿疱症の原因は何ですか？
AGEPの症例の90％以上が投薬によって誘発され、最も頻繁にはβ-ラクタム抗生物質（ペニシリン、セファロスポリンおよびキノロン）が誘発される。 AGEPを引き起こす可能性のある他の薬物には、
- テトラサイクリン
- スルホンアミド
- 経口抗真菌薬、特にジルチアゼム
- ヒドロキシクロロキン
- カルバマゼピン
- パラセタモールなどのテルビナフィン
- カルシウムチャネル遮断薬が含まれることが報告されている。
AGEPの発症は、通常、責任ある薬物への曝露から2日以内である。
ウイルス感染（エプスタイン-バーウイルス、エンテロウイルス、アデノウイルス、サイトメガロウイルス、B型肝炎ウイルスなど）は、小児のAGEPの一般的な誘 クモの咬傷はまた、いくつかのケースで関与しています。 いくつかの漢方薬がAGEPを引き起こした可能性があるという疑いがあります。最近の研究では、AGEPはIL36RN遺伝子変異と関連していることが示唆されている。
これらの遺伝的異常は、特定の投薬を処方されたとき、または感染に曝されたときに、患者を膿疱症の影響を受けやすくする。 同様の変異は、一般化した膿疱性乾癬、掌蹠膿疱症およびHallopeauの先端皮膚炎continuaのような他の膿疱性疾患を有する一部の患者にも見出される。
急性一般化発疹性膿疱症の臨床的特徴は何ですか？
通常、AGEPは顔や脇の下や鼠径部から始まり、より広範になります。 それはpinhead大きさで分類された生殖不能のpustulesとちりばめられる赤い皮の区域の急速な出現によって特徴付けられる。 皮膚のひだにはより多くの病気がある傾向があります。 顔の腫れがしばしば発生します。口腔病変は、AGEP患者の約20％に影響を及ぼす。
口腔病変は、AGEP患者の約20％に影響を及ぼす。
AGEPは発熱や倦怠感と関連している可能性がありますが、しばしば患者は特に体調不良ではありません。 多臓器の関与はまれですが、重篤な病気につながる可能性があります。
AGEPは一から二週間持続し、それが解決するにつれて、落屑の小さなcollarettesで皮膚が剥がれます。
急性一般化発疹性膿疱症の形態
急性一般化発疹性膿疱症の合併症は何ですか？
AGEP患者の約10％は、臓器機能不全（肺、血液、腎臓、肝臓）に関連する重度の反応を有する。
AGEPは、薬物過敏症症候群またはスティーブンス–ジョンソン症候群/毒性表皮壊死症と重複する可能性があり、生命を脅かす可能性があります。
二次感染はまれです。
急性一般化された湿疹性膿疱症はどのように診断されますか？
AGEPはしばしば臨床的に診断される。 支持的な調査には、以下が含まれる：
- 血液検査：好中球増加および炎症マーカーの上昇が通常見られる。 好酸球増加症および腎臓または肝臓の異常が存在する可能性があり、監視する必要があります。
- 皮膚の生検：好中球で満たされた角下膿疱。 AGEPの皮膚病理学を参照してください。
- パッチテスト：AGEPの原因となる薬剤に対するアレルギーを確認するために使用されることがあります。
急性一般化発疹性膿疱症の鑑別診断は何ですか？
AGEPと区別することが困難な皮膚状態には、
- Stevens-Johnson症候群/毒性表皮壊死症
- 薬物過敏症症候群
- その他の薬物発疹
- 一般化された膿疱性乾癬
- 好中球性皮膚病
- 急性局所化された発疹性膿疱症。
急性一般化湿疹性膿疱症はどのように治療されていますか？
AGEPの患者は、多くの場合、数日間病院に入院していますが、患者は食べたり飲んだりするのに十分な気分であれば自宅で管理することができます。
新しい薬は、AGEP、特に抗生物質の発症後に中止する必要があります。
治療は、発疹が解決するまで、保湿剤、局所コルチコステロイド、経口抗ヒスタミン薬、および鎮痛薬で症状を緩和することに基づいています。 全身療法はめったに示されない。急性の一般化された発疹性膿疱症の結果は何ですか？
急性の一般化された発疹性膿疱症の結果は何ですか？
AGEPの発疹は剥がれ、約10日で自発的に解決します。 それは通常最初のエピソードを引き起こした同じ薬物が再度取られなければ再発しません。 第二のエピソードは、より深刻な場合があります。