上衣腫は、脳の心室または脊髄の中心管の内層から最も頻繁に生じる比較的広いグリア腫瘍群を表す。 それらは、すべての神経上皮新生物の〜5％、すべての小児脳腫瘍の〜10％、および3歳未満の人に発生する脳腫瘍の最大33％を占めています。

上衣腫は神経軸のどこにでも発生する可能性がありますが、分布は均一ではなく、後窩が最も一般的であり、続いて上胸腺および最後に脊髄が続 この分布は、異なる疫学および予後を有する分子的に異なる腫瘍と相関する11,13:

• 後窩:60%
  • 分子サブグループ:後窩Aおよび後窩B
• 上衣腫:30%
  • 分子サブグループ:RELA融合およびYAP1融合
• 脊髄/管:10%
  • 脊髄上衣腫:別々に議論
  • 粘液乳頭上衣腫:別々に議論

この記事の残りの部分は、頭蓋内上衣腫に関連しています。

疫学

すべての上衣腫がグループ3として扱われる場合、全体的に認識された性別の好みはありませんが、各サブグループは異なる性別と年齢の好みを持っています13。

再び、グループとして治療された場合、上衣腫は任意の年齢で発生する可能性があり、後窩腫瘍は小児年齢層（診断時の平均年齢は6歳である）でより一般的に存在する傾向があり、第3十年頃には上衣腫瘍の第二ピークが小さい7。

分子サブグループ疫学

各分子サブグループは、異なる疫学的プロファイルを持っています13:

臨床提示

臨床提示は、場所によっ 頭蓋内圧の上昇の徴候および症状を伴う最初の提示は、特に第四脳室の腫瘍で一般的である。 運動失調を含む他の後窩症状も遭遇する7。 上衣上衣腫はまた、発作または限局性の神経学的欠損を呈することがある2,5。

出血のまれなシナリオでは、プレゼンテーションは高急性になります。

関連

• 神経線維腫症2型（NF2）

病理

上衣腫は、脳または脊髄の中心管の心室系内または当接する傾向がある上衣分化を伴うグリア腫瘍である7,11。 長年にわたり、上衣腫は脱分化した上衣細胞から生じる腫瘍であると考えられていたが、実際には放射状グリア幹細胞9-11から生じることはかなり確実であるように見える。

巨視的な外観

巨視的には、上衣腫は、適度に細胞性である葉状の灰色または黄褐色の柔らかい葉状の腫瘍である傾向がある。 それらは石灰化の焦点領域を有する可能性がある。

微視的な外観

顕微鏡的には、これらの腫瘍はよく分化した細胞によって特徴付けられる。 特徴的な特徴は、上衣ロゼットを含みます,これは珍しいですが、はるかに一般的であり、上衣腫のほとんどで見られている病理学的および血管周囲pseudorosettesです8,11.

ジストロフィー石灰化、出血、粘液様変性、まれに化生（骨または軟骨）に遭遇することがある11。

免疫組織化学

免疫組織化学マーカーの数は、11,12を含む有用である:

• グリア線維酸タンパク質（GFAP）
  • ほとんど常に血管周囲偽ロゼットの周りの細胞質プロセスで陽性
  • 変数他の場所
• 上皮膜抗原（EMA）
  • 上衣ロゼットの管腔表面で陽性
  • 陽性ドットまたはリング状核周囲細胞質内構造（細胞質内マイクロロセット)
• s100:陽性
• ビメンチン:陽性
• オリゴ2: 陰性

分類

上衣腫はWHOグレードII腫瘍であり、より組織学的に攻撃的な腫瘍はWHO III（未分化上衣腫）と示されているが、これらの腫瘍のグレーディングにおける組織学的特徴の信頼性と予後の重要性はやや議論の余地があり、最近では上衣腫を細分する分子マーカーへのシフトが行われている11。

現在（2016update）のCNS腫瘍のWHO分類では、以下のエンティティが腫瘍の上衣腫ファミリーに属するものとして受け入れられている11:

• WHO grade I
  • subependymoma(別途議論)
  • myxopapillary ependymoma(別途議論)
• WHO GRADE II
  • 上衣腫-9391/3
    • 乳頭上衣腫明確な細胞上衣腫tanycytic ependymomarela融合陽性（2016年のアップデートの新しいエンティティ）
      
• whoグレードiii
  • 未分化上衣腫

注: 2016年のWHOのCNS腫瘍分類の更新では、変異細胞上衣腫が標準上衣腫と重複しすぎていると感じられたため、変異細胞上衣腫は削除されました11。

分子サブグループ分類

他の多くの腫瘍の場合と同様に、分子分類は、治療応答および予後を予測する上で組織学的分類よりも重要であること 頭蓋内上衣腫は、位置13と主に相関する四つの主要なグループに分けることができる：

• 網膜下
  • 後窩A: H3K27トリメチル化
  • 後窩B
• 上窩
  • RELA融合（別途議論）
  • YAP1融合

放射線機能

頭蓋内上衣腫（60％）の大部分は、通常、後窩（下）に位置しています。第四脳室の側方凹部（分子サブグループ：後窩a）およびobex付近の第四脳室の正中下床（分子サブグループ：後窩b）5-7,13。

残り（40％）は中心上に位置し、これらの半分までは実質内7である。

後窩上衣腫は、LuschkaとMagendieのforaminaを通って伸びる傾向があり、したがって、可塑性上衣腫という用語があります。

後窩上衣腫は、luschkaとMagendieのforaminaを通って伸びる傾向があ これは特徴的な特徴であり、CTとMRIの両方で見ることができます。

上衣腫は、典型的には壊死、石灰化、嚢胞性変化および出血が頻繁に見られる領域を有する不均一な腫瘤である。 これはすべての様相の異質出現で起因する。

実質内病変（通常は下垂体上）は、一般的に大きく、外観が可変であり、完全に固体で増強された腫瘤から、壁画結節を有する嚢胞、またはより不均一な腫瘤7に至るまでである。 それらは、発達中の脳実質における上衣組織の胚の残りの部分の捕捉から生じると考えられている5。

CT

• 粗石灰化が一般的です（50％）
• 嚢胞性領域（50％）
• 固体成分iso-低濃度
• 異質増強
• 可変出血

MRI

• t1
  • 上衣腫の固形部分は、典型的には白質に対するhypointense7
• t2
  • 白質に対するhyperintense
  • 非コントラストt1重み付け画像よりも腫瘍マージンの分化において信頼性が高い（ただし、コントラ SWI)
    • 出血または石灰化から咲くの病巣
  • T1C+(Gd)
    • 増強存在するが、不均一
    • ガドリニウムによる増強は、隣接する血管原性浮腫および正常脳実質から腫瘍を分化させるのに有用である
  • DWI/ADC
    • 制限された拡散は、特に未分化腫瘍では、固体成分で見られることがある
    • 拡散は、重大な出血または石灰化を伴う腫瘤では注意して解釈されるべきである
  • mrs
    • コリンピーク上昇の細胞性に応じて 腫瘍
    • NAAピーク減少
    • 上昇したCho/Cr比
    • 変性が起こると脂質と乳酸の上昇

  髄芽腫のような腫瘍と比較した場合、それは珍しいですが、CSF播種の存在

  治療と予後

  全切除または部分切除を+/-照射することができます。しかし、予後は比較的悪く、これは主に外科的に困難な場所で発生する腫瘍によるものであり、完全な切除が困難である。

  予後は比較的良好である。

  予後不良因子には、第4心室の位置、未分化変異体および不完全な切除が含まれる。 このように、小児は予後が悪い（第4心室の位置および未分化変異体の両方が小児でより一般的である）。 全体として、小児の5年生存率は50〜75％の範囲である7。

  再発が発生すると、予後は非常に悪く、死亡率は90％である7。

  まれに硬膜外転移が起こることがあり、可能な部位には、リンパ節、縦隔、肺、胸膜、横隔膜筋、後腹膜、肝臓、および骨14が含まれる。

  分子サブグループ予後

  分子サブグループは、予後に大きな影響を持っています13:

  • 前窩
    • 後窩A:不良
    • 後窩B:良好
  • 前窩
    • RELA融合:不良
    • YAP1融合:良好
• YAP1融合:良好

鑑別診断

一般的なイメージング差動考慮事項は次のとおりです:

• 髄芽腫
  • 同様の人口統計学、特に第4脳室の周りの場合
  • バーミスから発生
  • 少ない”プラスチック”、foraminaを介して拡張する傾向がありません
  • 強化より均質
  • 石灰化あまり一般的
• subependymoma
  • 高齢者で発生する傾向があります
  • 通常強化
• 脈絡叢乳頭腫
  • 通常は側脳室の三角州にある小児における
  • 通常は第四脳室（すなわち、第四脳室）にある成人における
  • 通常は第四脳室（すなわち、第四脳室）にある成人における
  • 上衣腫とは反対）
  • より鮮やかかつ均質に強化
  • 隣接実質浮腫を欠いています
  • nb脈絡叢癌は不均一であり、脳に侵入することができます
• 脈絡叢metastasis
  • 類似しているように見えることができます
  • 高齢者、通常は悪性腫瘍の病歴を持つ
• 膠芽腫
  • 硬膜上衣腫と区別することは困難
  • 通常、高齢の患者
  • 通常、白質で震源
• 中央神経細胞腫
  • 通常発生します li>
  • 透明中隔と接触している
  • より少ない鮮やかな増強
• 非定型奇形腫/ラブドイド腫瘍