リンパ増殖性疾患は、リンパ球のモノクローナルリンパサイトーシスへの異常増殖を特徴とする一連の疾患である。 リンパ球の二つの主要なタイプは、骨髄中の多能性造血幹細胞に由来するB細胞およびT細胞である。 ある種の彼らの免疫組織との機能障害がある個人は免疫組織の多数のコントロールポイントのうちのどれかが機能不全になるときリンパ球のimmunodeficiencyか規制緩和が起こるためにが本当らしいのでlymphoproliferative無秩序を開発して敏感である。 リンパ増殖性疾患を引き起こすことが同定されているいくつかの遺伝性遺伝子変異があります;しかしながら,また、取得し、医原性の原因があります.

Xリンクリンパ増殖性疾患編集

X染色体上の変異は、T細胞およびナチュラルキラー細胞リンパ増殖性疾患に関連しています。

自己免疫性リンパ増殖性障害編集

自己免疫性リンパ増殖性障害を持ついくつかの子供は、10番染色体の長腕に位置するFas受容体をコードする遺伝子の変異に対してヘテロ接合性であり、10q24.1と呼ばれる24.1位に位置する。 この遺伝子は、TNF受容体スーパーファミリー（TNFRSF6）のメンバー6である。 Fasの受容器は死の範囲を含み、プログラムされた細胞死の生理学的な規則の中央役割を担うために示されていました。 通常、抗原による最近活性化されたＴ細胞の刺激は、Ｔ細胞表面上のＦａｓおよびｆａｓ受容体の共発現をもたらす。 Fas受容体によるFasの関与は、細胞のアポトーシスをもたらし、抗原によって繰り返し刺激されるT細胞を排除するために重要である。 Fas受容体遺伝子の突然変異の結果として、fas受容体によるFasの認識はなく、制御されていない方法で増殖するt細胞の原始的な集団をもたらす。

その他の遺伝性原因edit

X連鎖免疫不全症候群の少年は、エプスタイン-バーウイルス感染に関連する死亡リスクが高く、リンパ増殖性障害またはリンパ腫を発症する素因がある。

共通の可変免疫不全（CVID）を有する小児も、リンパ増殖性疾患を発症するリスクが高い。

リンパ増殖性障害の素因となるいくつかの障害は、重度の複合免疫不全（SCID）、Chédiak–Higashi症候群、Wiskott–Aldrich症候群（X連鎖劣性障害）、運動失調-毛細血管拡張症である。

毛細血管拡張失調症は常染色体劣性疾患であるにもかかわらず、これのためのヘテロ接合体である人々は、依然としてリンパ増殖性疾患を発症す

後天性原因編集

ウイルス感染は、リンパ増殖性疾患の非常に一般的な原因です。 子供では、頻繁にlymphoproliferative無秩序の原因となる後天性免疫不全と非常に関連付けられるので共通は先天的なHIV感染であると信じられます。

医原性原因edit

臓器移植や免疫抑制療法に関連する多くのリンパ増殖性疾患があります。 ほとんどの報告されたケースでは、これらはB細胞のlymphoproliferative無秩序を引き起こします;但し、あるT細胞の変化は記述されていました。 T細胞変異は、通常、sirolimus、tacrolimus、またはciclosporinなどのT細胞抑制薬の長期使用によって引き起こされます。 Epstein-Barrウイルスは、世界人口の90％に感染し、これらの疾患の一般的な原因でもあり、広範囲の非悪性、前悪性、および悪性エプスタイン-バーウイルス関連リンパ増殖性疾患の原因となっている。