ドレス症候群:臨床神話と真珠
好酸球増多および全身症状を伴う薬物発疹(ドレス症候群)は、薬物誘発性過敏症症候群としても知られており、まれな重度の全身性過敏症の薬物反応である。 これは、1000から10,000の薬物曝露ごとに1に発生すると推定されている。1それはすべての年齢の患者に影響を与えることができ、普通被告人の薬物への露出の後の2から6週を示します。 古典的には、ドレス症候群は、しばしば広範な発疹、顔面浮腫、発熱、リンパ節腫脹、および内臓器官の関与の証拠などの全身症状を呈する。 末梢血好酸球増加症は頻繁に観察されるが、普遍的には観察されない。1,2
適切な管理を行っても、世界的に報告されているドレス症候群の死亡率は、他の臓器関与(例えば、心臓)の程度および種類に応じて約10%2以上である。3ドレス症候群の急性症状を超えて、この状態は、一部の患者が最初の皮膚発疹の数年後でさえ、心筋炎または自己免疫状態のような遅発性の後遺症を発症するという点で独特である。4従って、縦方向の評価は管理の主要部分である。
ここに提示された臨床神話と真珠は、この状態の患者を管理する機微を照らすための努力でドレス症候群に関する一般的に開催された仮定のい
神話: ドレス症候群は、臨床基準が確立されたスコアリングシステムのいずれかを満たす場合にのみ診断され得る。
ドレス症候群の患者は、異質な症状を呈することがあります。 その結果、患者は、生物学的行動および公表された診断基準を満たさないドレス症候群と互換性のある自然史を有する薬物過敏症を発症する可能性5この症候群はまた、その成分症状を徐々に明らかにし、診断を遅らせる可能性がある。 ミニドレスとスカート症候群という用語は、単純な薬物発疹よりも明らかに全身症状を有し、より複雑で有害な生物学的行動を有するが、ドレス症候群の基準を満たさない薬物発疹を記述するために用いられている。 最終的には、臨床現場では、ドレス症候群は重症度のスペクトルに存在し、診断は臨床的なものであることに注意することが重要である。パール:ドレス症候群で最も一般的に関与する臓器は肝臓です。肝臓の関与はドレス症候群に関与する最も一般的な内臓器官であり、約45.0%から86.1%の症例で発生すると推定されている。
肝臓の関与は、ドレス症候群に関与する最も一般的な内臓器官である。6,7患者が特徴的な発疹、末梢血好酸球増加症、および肝障害の証拠を発症した場合、ドレス症候群を鑑別診断に含める必要があります。ドレス症候群で提示される肝炎は、肝細胞性、胆汁うっ滞性、または混合することができる。
6,7ケースシリーズは、ドレス症候群のtransaminitisがよりhepatocellular8またはcholestaticである傾向があるかどうかで変化しています。7ドレス症候群の肝機能障害は、多くの場合、他の重度の皮膚有害薬物反応よりも長く続き、患者は異常の解決を達成するために、軽度の症例では数日から数ヶ月に至るまでどこでも改善することができる。6,7重度の肝臓の関与は、死亡の最も顕著な原因であると考えられている。9