Storia

Un uomo di 51 anni ha presentato al suo chirurgo ortopedico una storia di 2 settimane di dolore e gonfiore al ginocchio destro. Il paziente ha riferito che 2 settimane prima si era ripetutamente inginocchiato e accovacciato mentre faceva giardinaggio nel suo cortile. L’esame fisico ha rivelato un grande versamento articolare del ginocchio destro e una gamma attiva dolorosa di movimento. Il paziente è stato sottoposto a radiografia e risonanza magnetica (RM) per ulteriori valutazioni.

Risultati di imaging

Una radiografia laterale del ginocchio destro ha mostrato un grande versamento articolare (,Fig 1). La successiva multisequenza, le immagini MR multiplanari hanno mostrato un grande versamento e una proliferazione sinoviale. Il synovium ha dimostrato una bassa intensità del segnale su entrambe le immagini T1 ponderate (650/14 – tempo di ripetizione msec/tempo di eco msec) e T2 ponderate (4610/87) (, Fig 2,,,,). La sinovia ha anche dimostrato un artefatto di suscettibilità magnetica con un’intensità del segnale sproporzionatamente inferiore (“blooming”) su immagini gradient-echo (GRE), dual-echo steady-state (DESS) (18/7) (, Fig 2,,,,). È stata anche notata una grande cisti poplitea complessa con settazioni interne. Le caratteristiche di intensità del segnale della parete della cisti e delle septazioni erano simili a quelle della sinovia articolare.

Valutazione patologica

Poiché sia i sintomi del paziente che i risultati dell’imaging hanno suggerito una sinovite marcata, è stata eseguita l’artroscopia. Artroscopia rivelato innumerevoli bruno-rossastro a fronde color ruggine, o villi, di tessuto proiettando nello spazio articolare dalla sinovia (, Fig 3; Film a http: //radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/28/5 / 1519 / DC1). Il colore bruno-rossastro osservato in artroscopia indicato deposizione di emosiderina all’interno del tessuto, che corrispondeva alla bassa intensità del segnale visto su T1 – e T2 ponderata immagini e la perdita di segnale marcata su immagini GRE. Il modello di crescita simile a una fronda era una manifestazione della proliferazione sinoviale sottostante.

L’analisi istologica ha rivelato cellule giganti multinucleate e pigmentazione emosiderina intra ed extracellulare all’interno del tessuto sinoviale ipervascolare papillare. Questa costellazione di risultati era coerente con una diagnosi di sinovite villonodulare pigmentata (PVNS) (, Fig 4,).

Discussione

Il PVNS è un membro di una famiglia di lesioni proliferative benigne della sinovia dell’articolazione, della borsa e della guaina tendinea che sono solitamente divise in base al sito di origine (intraarticolare o extraarticolare) e al modello di crescita (localizzato o diffuso) (, 1). Il termine sinovite villonodulare pigmentata viene generalmente utilizzato quando è presente un coinvolgimento intraarticolare diffuso (, 2,, 3). Sebbene trauma, infiammazione, neoplasia e disturbi del metabolismo lipidico siano stati implicati come fattori causali di PVNS (,4–,7), l’eziologia di questa malattia rimane poco chiara. Recenti studi citogenetici, tuttavia, forniscono una crescente evidenza di origine neoplastica (, 7). Il PVNS è solitamente un processo monoarticolare delle grandi articolazioni, che colpisce il ginocchio nell ‘ 80% dei casi (,4,,5). Può anche coinvolgere, in ordine di frequenza decrescente, l’anca, la caviglia, la spalla e il gomito (,3–,5,,8). Sebbene questa malattia possa manifestarsi a qualsiasi età, in genere colpisce adulti di età compresa tra 20 e 50 anni, con uguale frequenza negli uomini e nelle donne (,3–,6,,9). I pazienti si lamentano spesso di dolore lentamente progressivo, gonfiore e diminuzione della gamma di movimento (, 4–, 7). Una storia di versamento articolare ricorrente e sanguinante è anche una scoperta clinica classica.

PVNS nel ginocchio si manifesta tipicamente come un versamento articolare non specifico sulle radiografie, anche se occasionalmente il fluido può apparire denso, un risultato indicativo di versamento emorragico. Si possono anche vedere erosioni ossee; questi si verificano più frequentemente nell’anca (più del 90% dei casi) e nella spalla (più del 70% dei casi) (, 5) e possono essere dovuti a uno spazio articolare relativamente piccolo e più ristretto e ad un aumento secondario della pressione in queste articolazioni. Di conseguenza, le erosioni ossee sono meno comuni nell’articolazione del ginocchio più capiente (,3–,5) e sono osservate in circa il 25% dei casi (,5). Anche se tradizionalmente si pensa che le erosioni ossee siano il risultato dell’erosione da pressione, la loro esatta patogenesi rimane poco chiara. Recenti studi di ultrastruttura hanno suggerito che gli enzimi proteolitici espressi dalle cellule giganti all’interno della lesione possono influenzare questi cambiamenti ossei (,7). Queste erosioni dimostrano sottili margini sclerotici e di solito coinvolgono entrambi i lati dell’articolazione. Restringimento dello spazio articolare e spuring ipertrofica, che sono comuni in osteoartrite, non sono caratteristiche di PVNS, anche in ritardo nel processo di malattia (, 4,, 7). La calcificazione all’interno del PVNS è stata notata sulle radiografie (,10), ma è piuttosto insolita e dovrebbe suggerire una diagnosi alternativa.

Sulle immagini artrografiche, l’ispessimento sinoviale nodulare del PVNS può apparire come difetti di riempimento all’interno dell’articolazione, risultati simili a quelli osservati con l’osteocondromatosi sinoviale o l’artrite reumatoide (corpi di riso) (,2,,4). Tuttavia, queste diagnosi alternative sono solitamente facilmente distinguibili con altre modalità di imaging.

L’imaging RM è la modalità preferita per diagnosticare PVNS a causa delle sue caratteristiche di imaging molto specifiche, che aiutano a distinguere PVNS da altri processi sinoviali. Le immagini mostrano in genere una massa sinoviale che colpisce la maggior parte o tutta l’articolazione e che visualizza una bassa intensità del segnale su sequenze di impulsi T1 e T2 ponderate. Anche l’artefatto di suscettibilità magnetica (fioritura) all’interno dello spazio articolare interessato sulle immagini GRE è caratteristico. Questo artefatto è legato al campo magnetico locale che viene creato dal ferro presente nell’emoglobina, che causa la defasi dei nuclei rotanti e un successivo vuoto del segnale,o fioritura (, 11). I PVN possono anche contenere aree di intensità variabile del segnale, con focolai di segnali T1 e T2 più luminosi che indicano concentrazioni relativamente basse di emosiderina. In definitiva, le caratteristiche di intensità del segnale visualizzate da PVNS riflettono la natura istologica della lesione (,3,,5–,9,,12). Queste caratteristiche corrispondono direttamente alle caratteristiche macroscopiche e microscopiche della malattia, che sono descritte come proiezioni rosso brunastre o abbronzate di sinovia che sono composte da stroma fibroso con cellule giganti multinucleate, cellule xantomatose ed emosiderina intra ed extracellulare (, 3 -, 5). Sebbene il grado di miglioramento in PVNS possa variare, il miglioramento marcato della sinovia è comune a causa della natura ipervascolare della malattia (,3,,7,,8).

Le principali condizioni nella diagnosi differenziale di PVNS includono l’artropatia amiloide, l’artropatia correlata all’emofilia e la condromatosi sinoviale. Sebbene l’artropatia amiloide abbia tipicamente una bassa intensità del segnale su entrambe le immagini ponderate T1 e T2, non dimostra l’artefatto in fiore che si vede in PVNS. Il coinvolgimento multifocale osservato nell’artropatia amiloide secondaria dovrebbe anche aiutare a distinguerlo dal PVNS. L’emosiderina può essere vista nell’artrite correlata all’emofilia; tuttavia, la deformità ossea osservata nell’emofilia non è una caratteristica del PVNS. La condromatosi sinoviale può dimostrare uno spettro di caratteristiche di imaging. Più frequentemente, mostra più corpi intraarticolari mineralizzati, che sono facilmente identificabili sulle radiografie. Quando sono non mineralizzati, la natura cartilaginea dei corpi intraarticolari sciolti è solitamente riconoscibile sulle immagini MR.

Il trattamento ottimale del PVNS richiede una sinovectomia completa, che può essere difficile in articolazioni capienti come il ginocchio e l’anca dove ci sono più recessi e borse comunicanti. I tassi di recidiva sono generalmente tra il 30% e il 50%, sebbene siano stati riportati tassi tra il 10% e il 56% (, 7); l’ubicazione della malattia e la storia di resezione parziale sono i fattori confondenti più importanti (,1,,7). La malattia ricorrente può comparire nei mesi, ma non compare tipicamente fino agli anni dopo il trattamento. Sebbene la sinovectomia artroscopica abbia un periodo di recupero iniziale più breve, le tecniche di sinovectomia aperta possono produrre un risultato migliore a lungo termine, in particolare nei casi ricorrenti (,7). Anche la radioterapia esterna e intraarticolare con un emettitore beta come l’ittrio sono state utili, ma di solito sono riservate ai pazienti con malattia recalcitrante a causa del loro potenziale di produrre effetti collaterali indesiderati, come la trasformazione in PVNS maligno(,4,,7,,13). I pazienti con distruzione articolare correlata al PVNS di solito subiscono sinovectomia seguita da artroplastica o artrodesi (, 4,, 7). Il nostro paziente è stato sottoposto a sinovectomia artroscopica totale e dopo 1 anno di follow-up non ha prove di recidiva.

Sebbene il PVNS sia un raro disturbo sinoviale, le caratteristiche di questa malattia sulle immagini MR sono uniche e facilitano la differenziazione da altri processi proliferativi sinoviali. La caratteristica fioritura vista sulle immagini GRE e la bassa intensità del segnale T1 e T2 riflettono in definitiva le caratteristiche istologiche della lesione.