Etiopatogenesis

L’eziologia di CNCH non è chiara. Tuttavia, si ritiene che diversi fattori possano contribuire allo sviluppo di CNCH e si pensa che l’insorgenza sia correlata a microtraumi, pressione eccessiva prolungata o ischemia al derma . I possibili fattori contributivi sono i seguenti:

Età: L’invecchiamento è un altro fattore che causa il diradamento della pelle e della cartilagine, la perdita di tessuto elastico e la degenerazione del tessuto vascolare e connettivo . I sintomi CNCH possono iniziare perché la cartilagine diventa meno flessibile con l’età, il che lo rende più vulnerabile ai danni da pressione. Inoltre, le persone anziane di solito tendono a muoversi meno durante il sonno, il che aumenta ulteriormente la pressione sull’orecchio .

Degenerazione della cartilagine: Winkler ritiene che CNCH si verifica secondaria ai cambiamenti degenerativi della cartilagine, che agiscono come uno stimolo infiammatorio per la pelle . Inoltre, i cambiamenti degenerativi nella cartilagine e nella sua pelle sovrastante, a causa della necrosi da pressione, sono considerati il fattore eziologico più comune . La cartilagine sottostante può mostrare alterazioni degenerative o necrosi dovute al coinvolgimento diretto nell’ulcera . Uno studio riportò la teoria della vasculite pericondriale, che fu descritta per la prima volta da Halter nel 1936, in cui osservarono un restringimento arteriolare in 16 pazienti nel pericondrio nella pinna più lontana dalla fornitura arteriosa, che porta a cambiamenti ischemici e morte della cartilagine .

Anatomia dell’orecchio: Le caratteristiche anatomiche della pinna agiscono come un fattore predisponente a causa della piccola sottocute e dei piccoli vasi sanguigni che forniscono la pelle e la cartilagine . Le caratteristiche anatomiche dell’orecchio interferiscono con un’adeguata guarigione e portano alla pericondrite secondaria . La pelle dell’orecchio esterno è strettamente tesa sopra la cartilagine sottostante, e la circolazione in quella zona è scarsa a causa di poco tessuto sottocutaneo . Inoltre, l’architettura dell’orecchio facilita lo sviluppo di CNCH sulle parti più sporgenti, che sono l’elica negli uomini e l’antielice nelle donne . È anche possibile che le donne sviluppino lesioni antieliche più comunemente perché i loro capelli più lunghi proteggono l’elica ma non l’antielice .

Genetica: Chan et al. nel 2008 ha riportato gemelli maschi monozigoti di 46 anni che hanno sviluppato lesioni CNCH a soli 36 giorni di distanza . Un gemello ha presentato prima una lesione unilaterale, mentre l’altro gemello ha sviluppato lesioni bilaterali. Questa concordanza temporale suggerisce la possibilità di ma non dimostra una componente genetica parziale nella fisiopatologia di CNCH .

Alterazioni vascolari simili al glomo: I piccoli tumori del glomo dell’elica sono stati identificati da Calnan et al. nel 1959, quando hanno riesaminato le caratteristiche istologiche di 21 casi precedentemente diagnosticati di CNCH . Tre quarti di questi casi hanno rivelato un’insolita proliferazione epitelioide nelle pareti delle anastomosi artero-venose . Analogamente al tumore del glomo, CNCH provoca dolore secondario sia alla pressione che alla temperatura variabile .

Dermatosi perforanti ed eliminazione transepidermica: C’è un accordo generale che CNCH è un disturbo dell’eliminazione transepidermica, in cui il tessuto connettivo dermico danneggiato (principalmente collagene) viene inghiottito ed eliminato da un’epidermide iperplastica . Altre dermatosi perforanti sono l’elastosi perforans serpiginosa, la collagenosi perforante, la follicolite perforante e la malattia di Kyrle . In uno studio che ha esaminato 57 lesioni da 45 pazienti, l’assenza di condrite / pericondrite negli esami istologici supporta che CNCH è principalmente di origine dermica / epidermica piuttosto che essere un disturbo cartilagineo, e un certo numero di sue caratteristiche istologiche sono comuni a molte altre dermatosi perforanti . Pertanto, si suggerisce che CNCH dovrebbe essere un componente di questo gruppo di disturbi .

Pressione: CNCH è più comune nelle persone che dormono prevalentemente su un lato, anche se sono stati segnalati casi associati a copricapo e apparecchi acustici . La pressione sull’orecchio probabilmente impedisce l’afflusso di sangue, causando danni al collagene e alla cartilagine vicino al derma . È stato riportato che il 77% -99% dei pazienti con CNCH dormono sullo stesso lato della loro lesione . Un periodo prolungato di pressione sostenuta può esporre la cartilagine sottostante e il suo pericondrio all’ischemia e questo può spiegare perché i pazienti di solito si lamentano di svegliarsi con dolore sul lato su cui dormivano .

Associazioni sistemiche: Sebbene CNCH di solito si presenti come lesione idiopatica, può occasionalmente essere associata a disturbi autoimmuni o del tessuto connettivo, come tiroidite autoimmune, lupus eritematoso, dermatomiosite e sclerodermia . Queste associazioni possono essere più comuni nei gruppi pediatrici e femminili . Un workup autoimmune deve essere eseguito se il paziente presenta CNCH in età più giovane o se è sospettato dalla storia del paziente . Uno studio ha correlato CNCH con la salute cardiovascolare in 17 pazienti e ha scoperto che 15 di quei pazienti (88,2%) avevano livelli elevati di colesterolo e lipidi. Ciò suggerisce che l’apporto di sangue difettoso al pinna può avere un ruolo nel CNCH .

Trauma: una storia di lesioni meccaniche è una causa importante e dovrebbe essere affrontata in ogni caso . Traumi minori ripetitivi all’elica dell’orecchio causano infiammazione cronica della cuticola e del pericondrio, che può progredire fino all’insufficienza vascolare . Si ritiene che il CNCH sia il risultato di traumi ripetuti, che portano a cambiamenti ischemici della pelle e della cartilagine . Inoltre, traumi minori da copricapo o cuffie telefoniche, coifs di suora, cappelli, piercing all’orecchio e dispositivi auricolari Bluetooth potrebbero causare CNCH .

Opzioni di gestione

La risoluzione spontanea di CNCH è stata riportata in alcuni studi; tuttavia, non è la regola o sempre il caso, e queste lesioni spesso richiedono un trattamento . Una biopsia di rasatura della lesione è raccomandata per diagnosticare la lesione ed escludere la malignità . Le procedure non chirurgiche hanno una maggiore probabilità di recidiva rispetto alle procedure chirurgiche . Le recidive spesso interferiscono con il trattamento se tutti i siti della lesione non sono sradicati . Nel complesso, la gestione può essere difficile e ricorrenza è comune . I pazienti di solito cercano aiuto medico quando il dolore interferisce con il loro sonno . CNCH può essere gestito da quanto segue:

A. Metodi non invasivi

Laser ad anidride carbonica (laser CO2): Il laser CO2 vaporizza i noduli, così come la cartilagine sottostante. Uno studio riporta un tasso di cura del 92% in uno studio su 12 pazienti per un periodo di nove mesi . Non ci sono state complicazioni di infezione dopo il trattamento laser e i risultati cosmetici sono stati eccellenti dopo tre o quattro settimane di trattamento .

Impianti di collagene iniettabili: Occasionalmente, gli impianti iniettabili del collagene, cuscini fra la pelle e la cartilagine, sono stati usati per il trattamento conservativo . Uno studio ha riportato un sollievo sintomatico completo in cinque pazienti dopo impianti di collagene, senza recidiva in un periodo di 16 mesi .

Iniezioni steroidi intralesionali: Le iniezioni steroidi intralesionali sono state segnalate per essere utilizzate nel trattamento di CNCH . Il trattamento comprende corticosteroide intralesionale (triamcinolone acetonide) con un tasso di successo del 33% . Sebbene le iniezioni di corticosteroidi abbiano talvolta successo come trattamento iniziale, la grande maggioranza dei pazienti richiede un ulteriore trattamento . L’uso di steroidi intralesionali in coorti di pazienti ha mostrato un tasso di risposta globale fino al 40%.

Gel di nitroglicerina: un’altra misura conservativa è il gel di nitroglicerina. Questo agisce per vasodilatare la muscolatura liscia arteriolare ed è teorizzato per aiutare a invertire la necrosi della cartilagine. C’era un tasso di cura del 92% tra i pazienti 12 CNCH che hanno usato il gel di nitroglicerina 2% due volte al giorno per tre mesi . Un altro studio utilizzato 0.2% di nitroglicerina topica e riportato 17 dei 29 (58%) pazienti con risoluzione completa del CNCH per un periodo di circa due mesi senza mal di testa, che è un sintomo raramente riportato di nitroglicerina topica al 2%.

Terapia fotodinamica (PDT): Questo metodo utilizza una fonte di luce per migliorare temporaneamente il flusso sanguigno verso la lesione e produrre un effetto citotossico verso la lesione pretrattata con un agente fotosensibilizzante, come la crema di acido 5-aminolevulinico al 20% o il 16% di metil aminolevulinato (MAL). In uno studio su cinque noduli recalcitranti, c’era un tasso di guarigione dell ‘ 80% usando la crema di acido 5-aminolevulinico al 20% con PDT . Altri studi supportano un tasso di cura dell ‘ 80% -100%; tuttavia, le dimensioni del campione per questi studi sono piccole . In uno studio con MAL, 43 pazienti sono stati sottoposti da una a sei sessioni di PDT, con ciascuna sessione distanziata da 15 a 30 giorni di distanza . Due pazienti hanno interrotto il trattamento . Trentatré dei 41 pazienti dello studio hanno avuto una risposta completa al trattamento. Cinque pazienti hanno avuto una risposta parziale e tre pazienti non hanno avuto risposta . La recidiva si è verificata in 10 casi su 41 (24,4%).

Rimozione del fattore causale / alleviamento della pressione: l’eliminazione/evitamento di fattori scatenanti, come pressione, trauma o danno attinico (solare) sono stati suggeriti come modalità di prima linea nel trattamento dei pazienti CNCH . Il trattamento richiesto inizia impedendo al paziente di dormire sull’orecchio interessato . Moncrieff et al. riportato uno studio in cui ai pazienti è stata data la possibilità di sottoporsi a trattamento chirurgico o trattamento con una protesi fatta in casa, che allevia la pressione . Ai pazienti è stato detto di fare la loro protesi circondando l’orecchio con un cuscinetto di schiuma e fissandolo con una fascia imbottita (Figura 3) .

Durante lo studio, 61 pazienti sono stati sottoposti a trattamento chirurgico. Di questi, 41 (67%) sono stati inclusi nello studio. Quindici pazienti sono stati gestiti con la protesi . Dei 15 pazienti sottoposti a trattamento conservativo, 13 pazienti (87%) hanno avuto risoluzione al follow-up di un mese e non hanno richiesto un intervento chirurgico. Gli autori di questo studio raccomandano l’uso di una protesi fatta in casa per CNCH per uno studio di un mese prima di sottoporsi a una gestione chirurgica . Le protesi sono raccomandate come un modo economico di trattare CNCH con pochi effetti avversi; tuttavia, il dolore al collo e la rigidità hanno scoraggiato alcuni pazienti dall’usarlo . La compliance del paziente spesso limita il recupero, quindi le bende di schiuma, che sono facilmente trasportabili e meno ingombranti sono altre opzioni .

Steroidi topici: gli steroidi topici sono stati utilizzati in un piccolo studio di coorte di cinque pazienti con un tasso di successo del 100%. Se la lesione è ulcerata, gli steroidi topici possono essere applicati con una medicazione leggera . Un tasso di successo del 27% è stato riportato quando si utilizza steroidi topici e intralesionali contemporaneamente .

B. Metodi invasivi

Escissione della cartilagine: sulla base della teoria che il CNCH è causato dalla necrosi pressoria della cartilagine protuberante, sono stati trovati eccellenti risultati cosmetici e un basso tasso di recidiva di circa il 10% quando si è utilizzata una procedura di levigatura della cartilagine eseguita su 34 pazienti. Questa tecnica comporta la rimozione della cartilagine sporgente sottostante solo mantenendo la pelle sovrastante . L’escissione della cartilagine da sola è stata documentata per essere terapeuticamente ed esteticamente efficace per semplificare la procedura chirurgica (Figura 4) .

È stata riportata una nuova tecnica di escissione e ricostruzione per lesioni sia elicoidali che antieliche. Questa procedura comporta la rimozione della lesione e della pelle sovrastante, levigando la cartilagine sottostante per prevenire la recidiva e utilizzando lembi di avanzamento per coprire l’area sezionata .

Curettage: La procedura di curettage viene completata utilizzando curette taglienti . La cartilagine necrotica in CNCH è morbida e rimossa facilmente ed il punto finale è raggiunto quando la curette è respinta da una cartilagine elastica costante . Tuttavia, è stata riportata una recidiva del 31% dopo l’utilizzo di questa tecnica .

Escissione del cuneo: la chirurgia è ancora la terapia gold standard per CNCH . Il trattamento è la rimozione chirurgica mediante l’escissione locale della lesione, compreso un piccolo cuneo di cartilagine sottostante e la ricostruzione della pelle e della cartilagine ai margini . Uno studio condotto su 55 pazienti ha riferito che l’escissione chirurgica è il trattamento di scelta, ma il tasso di recidiva è alto (11%) . Buoni risultati sono stati riportati con escissione a cuneo; tuttavia, recidiva fino al 10% di solito accade ai margini della cartilagine asportata . Inoltre, l’escissione ripetitiva del cuneo dopo la ricorrenza può produrre un orecchio deformato e asimmetrico . Il tasso di recidiva di CNCH è alto a meno che non venga rimosso il fuoco della cartilagine danneggiata .

La tabella 1 mostra un riepilogo delle modalità di gestione non invasive e invasive, tra cui la dimensione del campione, il tasso di successo/cura disponibile, il tasso di recidiva, i vantaggi e gli svantaggi: