Il difetto pupillare afferente relativo (RAPD) è una condizione in cui le pupille rispondono in modo diverso agli stimoli luminosi brillati in un occhio alla volta a causa di una malattia unilaterale o asimmetrica della retina o del nervo ottico. Swinging flashlight test o Marcus Gunn test è uno degli esami oculistici più basilari che neurologi, oftalmologi, optometristi e altri medici eseguono quando visitano la maggior parte dei loro pazienti. Il medico chiederà al paziente di guardare avanti poi brilla una torcia prima verso un occhio, poi oscillare verso l’altro, alternando rapidamente per osservare la risposta delle pupille del paziente alla luce. Nel caso in cui entrambe le pupille non mostrino una risposta simile agli stimoli luminosi, brillavano in un occhio alla volta, al paziente verrà diagnosticata una pupilla RAPD o Marcus Gunn. nota se la condizione è bilaterale e simmetrica, non ci sarà un RAPD ma APD bilaterale. I risultati di questo test semplice ma molto importante aiutano i medici nella diagnosi precoce di molte importanti malattie legate agli occhi come la neuropatia ottica e la sclerosi multipla .

Condizioni che portano a un RAPD

• Disturbi del nervo ottico: neuropatie ottiche unilaterali sono cause comuni di RAPD.
• Demielinizzazione Neurite ottica: Anche molto lieve neurite ottica con una minima perdita della vista può portare ad un RAPD molto forte.
• Neuropatie ottiche ischemiche: queste includono cause arteritiche (arterite a cellule giganti) e non arteritiche. Di solito ci sarà una perdita della vista o un taglio orizzontale nel campo visivo.
• Glaucoma: Mentre il glaucoma è normalmente una malattia bilaterale, se un nervo ottico ha danni particolarmente gravi, si può vedere un RAPD.
• Neuropatia ottica traumatica: ciò include traumi oculari diretti, traumi orbitali e lesioni alla testa ancora più remote che possono danneggiare il nervo ottico mentre passa attraverso il canale ottico nella volta cranica.
• Tumore del nervo ottico: Questa è una causa rara e comprende tumori primari del nervo ottico (glioma, meningioma) o tumori che comprimono il nervo ottico (meningioma dell’ala sfenoidale, lesioni ipofisarie, ecc.).
• Neuropatia ottica compressiva con o senza malattia orbitale: ciò potrebbe includere danni compressivi al nervo ottico da orbitopatia correlata alla tiroide (compressione da muscoli extraoculari ingranditi nell’orbita), tumori orbitali o malformazioni vascolari.
• Danno del nervo ottico da radiazioni
• Neuropatie ottiche ereditarie, come la neuropatia ottica di Leber (di solito alla fine bilaterale) e altre neuropatie ottiche ereditarie.
• Altre infezioni o infiammazioni del nervo ottico: il criptococco può causare una grave infezione del nervo ottico nell’immunocompromesso. La sarcoidosi può causare l’infiammazione del nervo ottico. La malattia di Lyme può influenzare il nervo ottico.
• Stato di atrofia ottica: post papilledema-Questo è solitamente bilaterale.
• Danno post chirurgico al nervo ottico: Ciò potrebbe includere danni a seguito di anestesia retrobulbare; danni a seguito di emorragia orbitale correlata a occhio, orbitale, seno o chirurgia plastica; danni a seguito di procedure neurochirurgiche come la resezione del tumore pituitario; e danni legati alla migrazione di una piastra orbitale dopo l’intervento chirurgico per correggere una frattura di scoppio.

Cause retiniche di un difetto pupillare afferente relativo

Ancora una volta, la malattia retinica simmetricamente bilaterale non mostrerà un RAPD. Di solito, la malattia della retina deve essere abbastanza grave per un RAPD essere clinicamente evidente.

• Malattia retinica ischemica: Le cause includono l’occlusione della vena retinica centrale ischemica, l’occlusione dell’arteria retinica centrale, le occlusioni retiniche o arteriose del ramo ischemico grave, la retinopatia diabetica o falciforme ischemica grave.
• Malattia oculare ischemica (sindrome ischemica oculare): questo di solito deriva dall’ostruzione dell’arteria oftalmica o carotidea su un lato.
• Distacco della retina: Un RAPD può essere visto spesso se la macula è staccata, o se almeno due quadranti della retina sono staccati.
• Grave degenerazione maculare: se unilaterale e grave, si può vedere un RAPD. Di solito l’acuità visiva sarebbe inferiore a 20/400.
• Tumore intraoculare: i tumori della retina e della coroide tra cui melanoma, retinoblastoma e lesione metastatica potrebbero portare a un RAPD se grave.
• Infezione retinica: Citomegalovirus, herpes simplex e altre cause di retinite possono portare a un RAPD se c’è una malattia estesa.

Altre cause di un difetto pupillare afferente relativo

• Ambliopia: se grave, può portare a un difetto pupillare afferente relativo. Di solito l’acuità visiva sarebbe 20/400, o peggio.
• Malattia vascolare cerebrale: Di solito, è un disturbo del nervo ottico che porta a un RAPD, piuttosto che a un disturbo del tratto ottico o della corteccia visiva. Tuttavia, tende ad essere una percentuale più elevata di fibre nervose incrociate rispetto a quelle non incrociate nel chiasma ottico. Quindi, in un paziente con un’emianopia omonima da un disturbo del tratto ottico, un RAPD potrebbe essere visto nell’occhio con il difetto del campo visivo temporale. La retina nasale serve il campo visivo temporale, e queste sono le fibre che si incrocerebbero al chiasma .

Diagnosi RAPD e sfide con il test Swinging Flashlight

Gli alunni vengono ispezionati per dimensioni, uguaglianza e regolarità durante un esame oculistico. Ogni pupilla deve restringersi rapidamente e allo stesso modo durante l’esposizione alla luce diretta e alla luce diretta verso l’altra pupilla (il riflesso della luce consensuale). Utilizzando il test della luce oscillante, i medici testano e osservano la risposta pupillare alla luce consensuale per determinare se è presente un difetto. Normalmente, la costrizione della pupilla non cambia come la luce è oscillato da occhio a occhio. Quando la luce viene spostata rapidamente da un occhio all’altro, entrambe le pupille dovrebbero mantenere il loro grado di costrizione. Ma anche nelle migliori condizioni, è difficile eseguire questo test manuale con precisione. I fattori umani, tra cui la polarizzazione dell’esaminatore, la variabilità della posizione della luce e la determinazione dell’endpoint, possono influenzare l’identificazione e la quantificazione appropriata della RAPD nei pazienti . Inoltre, altri fattori unici per un dato individuo come iridi scuri, anisocoria o piccole pupille e difetti efferenti possono persino rendere molto più difficile rilevare piccole quantità di asimmetria nelle reazioni pupillari . Anche se noto per essere un segno fisico importante, molti medici ben praticati riportano poca incidenza-non perché il segno non è presente, ma perché è difficile o impossibile rilevare anomalie sottili ed è raramente quantificato . La diagnosi errata della malattia del nervo ottico nelle fasi primarie può portare a una perdita visiva irreversibile. In uno studio recente, il disaccordo tra esaminatori nella valutazione manuale della reazione pupillare era alto quanto 39%. Tale elevata quantità di disaccordo giustifica la necessità di disporre di metodi di prova più appropriati.

Quantificazione di RAPD

Sono state descritte varie tecniche per quantificare o misurare APD. Questi includono l’uso di filtri a densità neutra, filtri cross-polarizzati e classificazione soggettiva basata sulla quantità di contrazione iniziale e successiva ri-dilatazione di ogni pupilla come la luce è oscillato . Sebbene queste tecniche abbiano dimostrato di essere efficaci e accurate, una serie di fattori influenzano la validità, la variabilità e l’affidabilità di tali misurazioni. Queste tecniche, sebbene oggettive nella loro quantificazione, sono purtroppo soggettive nel loro endpoint. la classificazione clinica in scala plus e la quantificazione con varie tecniche di filtri sono comparabili.

Digital Marcus Gunn Test come soluzione alternativa

Lo sviluppo di strumenti video a infrarossi basati su personal computer ha permesso alla pupillografia di entrare nell’arena clinica. Misurare il diametro della pupilla per la chirurgia refrattiva, distinguere la sindrome di Horner dall’anisocoria fisiologica, quantificare il difetto pupillare afferente relativo e tracciare i campi visivi mediante la costrizione della pupilla graduata agli stimoli luminosi focali sono recenti applicazioni in oftalmologia. L’obiettivo primario dei pupilometri avanzati e personalizzati è quello di eliminare le limitazioni nelle procedure di test convenzionali per la misurazione dei difetti oculari afferenti. Un tipo speciale di pupilometri digitali esegue automaticamente il test della torcia oscillante in base alle linee guida note e alla procedura standard . Diversi problemi sono stati presi in considerazione nella progettazione di un dispositivo per profumare Marcus Gunn test in modo accurato e coerente. Di solito, un telaio meccanico è progettato in modo tale che ogni occhio sia tenuto in pieno isolamento dall’altro occhio e dalle fonti di illuminazione esterne. Ciò significa che nessuna luce può essere rilevata dall’occhio controlaterale quando una sorgente luminosa (che può essere un LED a colori) emette luce verso l’occhio destro o sinistro. Algoritmi di elaborazione delle immagini saranno alimentati da immagini in tempo reale del segmento anteriore dei pazienti ‘ entrambi gli occhi che prese dalla fotocamera ad alta risoluzione, mentre uno degli occhi viene stimolato con luci controllabili automaticamente o manualmente. Questi algoritmi informatici separano gli alunni dagli altri componenti oculari e misurano le dimensioni degli alunni(Area, diametro, ecc.) accuratamente. Di solito, questi dispositivi forniscono eye care professional con ulteriori informazioni come la superficie di entrambe le pupille e la velocità di dilatazione che non sono possibili per misurare ad occhio nudo. Questa informazione extra è molto utile non solo per scopi di ricerca, ma anche per migliorare le capacità diagnostiche del medico. Nel complesso la qualità del test è migliorata avendo una migliore accuratezza diagnostica, oltre a documentare i risultati del test per futuri follow-up.

1. Larner AJ., Un dizionario di segni neurologici, Seconda edizione. Springer, 2006.
2. Walsh TJ., Difetto pupillare afferente rilevante (RAPD), Cybersight.org.
3. Esame clinico: difetto pupillare afferente relativo, Richmond Eye Associates.
4. Jun W., Anomalie degli alunni: reazione e bandiere rosse, Formazione continua dal College of Optometry alla Pacific University Oregon.
5. Loewenfeld IE., Newsome DA., Meccanica dell’iride I. Influenze della dimensione della pupilla sulla dinamica dei movimenti pupillari, Am. J. Ophthalmol., 1971, 71 (1): 347-62.
6. http://www.healthcentral.com/multiple-sclerosis/c/19065/132247/marcus/
7. Meeker M., Du R., Bacchetti P., Privitera CM., Larson MD., Holland MC., Manley GT., Esame pupillare: validità e utilità clinica di un pupillometro automatizzato, J. Neurosci. Nutrici., 2005, 37 (1): 34-40.
8. Du R., Meeker M., Bacchetti P., Larson MD., Holland MC., Manley GT., Valutazione del pupillometro infrarosso portatile, Neurochirurgia, 2005, 57: 198:203.
9. Wilson SF, Amling JK, Floyd SD, McNair ND, Determinazione dell’affidabilità Interrater delle valutazioni degli infermieri della dimensione pupillare e della reazione, J. Neurosci. Nutrici., 1988, 20: 189-92.
10. Thompson HS, Corbett JJ, Cox TA, Come misurare il difetto pupillare afferente relativo, Druv. Oftalmolo., 1981, 26: 39-42.
11. Rosenberg ML, Oliva A. L’uso di filtri polarizzati incrociati nella misurazione del relativo difetto pupillare afferente, Am. J. Ophthalmol., 1990, 110:62-5.
12. Bell RA, Waggoner PM, Boyd WM, et al., Classificazione clinica dei difetti pupillari afferenti relativi, Arch. Oftalmolo., 1993, 111: 938-42.
13. Volpe NJ, Plotkin ES, Maguire MG, et al., Pupillography portatile della prova oscillante della torcia elettrica per individuare i difetti Pupillary afferenti, oftalmologia, 2000, 107(10): 1913-21.