Pustolosi esantematosa generalizzata acuta
Che cos’è la pustolosi esantematosa generalizzata acuta?
La pustolosi esantematosa generalizzata acuta, o AGEP, è un’eruzione pustolosa non comune caratterizzata da pustole superficiali.
AGEP è solitamente classificato come una grave reazione avversa cutanea (CICATRICE) a un farmaco prescritto. È anche chiamato pustuloderma tossico.
Early signs of acute generalised exanthematous pustulosis
Who gets acute generalised exanthematous pustulosis?
AGEP has an estimated incidence of 3–5 cases per million population per year. It occurs in males and females, children and adults.
Che cosa causa la pustolosi esantematica generalizzata acuta?
Oltre il 90% dei casi di AGEP sono provocati da farmaci, il più delle volte antibiotici beta-lattamici (penicilline, cefalosporine e chinoloni). Altri farmaci che possono causare AGEP sono segnalati per includere:
- Tetracicline
- Sulfonamidi
- Antifungini orali, in particolare terbinafina
- Calcio antagonisti come diltiazem
- Idrossiclorochina
- Carbamazepina
- Paracetamolo.
L’insorgenza di AGEP è di solito entro 2 giorni dall’esposizione al farmaco responsabile.
Le infezioni virali (virus di Epstein-Barr, enterovirus, adenovirus, citomegalovirus, virus dell’epatite B e altri) sono fattori scatenanti comuni di AGEP nei bambini. Anche i morsi di ragno sono stati implicati in alcuni casi. Si sospetta che alcuni medicinali a base di erbe possano aver causato AGEP.
Recenti ricerche suggeriscono che AGEP è associato a mutazioni del gene IL36RN. Queste anomalie genetiche rendono il paziente più suscettibile alla pustolosi quando prescritto alcuni farmaci o quando esposto all’infezione. Mutazioni simili si trovano anche in alcuni pazienti con altri disturbi pustolosi come la psoriasi pustolosa generalizzata, la pustolosi palmoplantare e l’acrodermatite continua di Hallopeau.
Quali sono le caratteristiche cliniche della pustolosi esantematica generalizzata acuta?
In genere, AGEP inizia sul viso o sotto le ascelle e l’inguine e poi diventa più diffuso. È caratterizzato dalla rapida comparsa di aree di pelle rossa tempestate di pustole sterili di dimensioni di capocchia di spillo. Ci tende ad essere più malattia nelle pieghe della pelle. Il gonfiore del viso si presenta spesso.
Le lesioni orali colpiscono circa il 20% dei pazienti con AGEP.
AGEP può essere associato a febbre e malessere, ma spesso il paziente non si sente particolarmente bene. Il coinvolgimento multiorgano è raro, ma può portare a malattie gravi.
AGEP persiste per una o due settimane e poi la pelle si stacca con piccole collarette di desquamazione come si risolve.
Morfologia della pustolosi esantematosa generalizzata acuta
Quali sono le complicanze della pustolosi esantematosa generalizzata acuta?
Circa il 10% dei pazienti con AGEP ha una reazione grave associata a disfunzione d’organo (polmoni, sangue, reni, fegato).
AGEP può sovrapporsi alla sindrome da ipersensibilità al farmaco o alla sindrome di Stevens–Johnson / necrolisi epidermica tossica, che può essere pericolosa per la vita.
L’infezione secondaria non è comune.
Come viene diagnosticata la pustolosi esantematica acuta generalizzata?
AGEP viene spesso diagnosticato clinicamente. Le indagini di supporto possono includere:
- Esami del sangue: di solito si riscontrano neutrofilia e marcatori infiammatori sollevati. Possono essere presenti eosinofilia e anomalie renali o epatiche che devono essere monitorate.
- Biopsia della pelle: pustole subcorneali piene di neutrofili. Vedi dermatopatologia di AGEP.
- Patch test: a volte usato per confermare l’allergia ad un agente che causa AGEP.
Qual è la diagnosi differenziale per la pustolosi esantematica generalizzata acuta?
Le condizioni della pelle che possono essere a volte difficile da distinguere da AGEP includono:
- sindrome di Stevens-Johnson / necrolisi epidermica tossica
- Interazioni sindrome da ipersensibilità
- Altre interazioni eruzioni
- la psoriasi pustolosa Generalizzata
- dermatosi Neutrofila
- Acuta localizzata exanthematous pustulosis.
Come viene trattata la pustolosi esantematica acuta generalizzata?
I pazienti con AGEP sono spesso ricoverati in ospedale per alcuni giorni, ma i pazienti possono essere gestiti a casa se si sentono abbastanza bene da mangiare e bere.
I nuovi medicinali devono essere sospesi dopo l ‘ insorgenza di AGEP, in particolare gli antibiotici.
Il trattamento si basa quindi sull’alleviare i sintomi con idratanti, corticosteroidi topici, antistaminici orali e analgesici fino a quando l’eruzione cutanea non si risolve. La terapia sistemica è raramente indicata.
Qual è l’esito della pustolosi esantematica generalizzata acuta?
L’eruzione cutanea di AGEP si stacca e si risolve spontaneamente in circa 10 giorni. Di solito non si ripresenta a meno che non venga ripreso lo stesso farmaco che ha causato il primo episodio. Un secondo episodio potrebbe essere più grave.