Discussione

La polmonite interstiziale aspecifica è caratterizzata da proporzioni variabili di infiammazione interstiziale e fibrosi che sembra verificarsi in un singolo arco di tempo. Le lesioni patologiche sono temporalmente uniformi. Questa uniformità temporale contrasta nettamente con l’eterogeneità temporale caratteristica di UIP.12

La prognosi in NSIP è generalmente buona. Solo l ‘ 11% dei 48 pazienti seguiti da Katzenstein e Fiorelli è morto per la malattia, mentre quasi la metà (45%) si è ripresa completamente e il 42% è rimasto stabile o migliorato.1 Bjoraker et al8 hanno anche scoperto che i pazienti con NSIP avevano una prognosi migliore rispetto a quelli con UIP. Nel loro studio la sopravvivenza mediana per i pazienti con NSIP è stata superiore a 13 anni, mentre la sopravvivenza mediana per i pazienti con UIP è stata di 2,8 anni. Cottin et al6 hanno studiato retrospettivamente 12 pazienti consecutivi con NSIP e tutti erano vivi all’ultimo follow-up 50 (40) mesi dopo la diagnosi. Dieci pazienti (83%) sono stati clinicamente migliorati o stabilizzati, mentre in due pazienti la malattia era progredita, portando a caratteristiche radiologiche compatibili con la fase terminale IPF in un caso, ma senza nido d’ape.6 Daniil et al9 ha recentemente confermato che la sopravvivenza era significativamente maggiore nei pazienti con NSIP rispetto a quelli con UIP. Inoltre, hanno trovato diversi modelli di anomalie sulla scansione HRCT che hanno aumentato la probabilità di prevedere il sottoinsieme patologico preoperatorio.

Park et al3 hanno descritto i risultati della TC in sette pazienti con NSIP. Il risultato più comune osservato sulle scansioni TC iniziali era aree irregolari bilaterali di attenuazione del vetro smerigliato presenti da sole o con aree di consolidamento o linee irregolari. Alla TAC di follow – up le anomalie parenchimali iniziali si erano completamente risolte in tre pazienti, migliorate in altri tre e persistevano in uno. Non ci sono stati decessi tra i sette pazienti, ma la durata media del periodo di follow-up è stata di soli 7,5 mesi. Hanno anche riferito che, in tre dei sette pazienti, l’estensione complessiva delle anomalie parenchimali era migliorata, ma che la dilatazione bronchiale osservata sulle scansioni iniziali persisteva o era progredita e nuove linee irregolari sono state notate entro 15 mesi.3 Kimet al4 ha descritto i risultati della TC in 23 pazienti con NSIP. Il loro studio ha incluso cinque dei sette pazienti segnalati da Park and associates.3 I risultati TC predominanti, osservati nei loro 23 pazienti, erano aree bilaterali a chiazze di opacità del vetro smerigliato con (35%) o senza (65%) aree di consolidamento. Sono state osservate frequentemente opacità lineari irregolari (87%) e ispessimento dei fasci broncovascolari (65%). Hanno riferito che le aree di opacità del vetro smerigliato, con o senza opacità irregolari o dilatazione bronchiale sulla TAC, corrispondevano patologicamente alle aree di ispessimento interstiziale causate da vari gradi di infiammazione interstiziale e fibrosi che mostrano uniformità temporale. Le aree di consolidamento rappresentavano le aree di bronchiolite obliterante che organizzavano la polmonite (BOOP), le raccolte di cellule schiumose negli spazi alveolari o il nido d’ape microscopico con stasi di mucina.4 Kim et al5 hanno recentemente valutato i risultati TC seriali in 13 pazienti con NSIP e hanno riferito che le aree di opacità del vetro smerigliato erano diminuite durante la TAC di follow-up dopo il trattamento e che l’estensione della malattia era correlata in modo significativo con il miglioramento funzionale. La durata media del follow-up è stata di 11 mesi.

Nei nostri pazienti i risultati predominanti di HRCT erano aree irregolari bilaterali di attenuazione del vetro smerigliato con linee intralobulari sia nel polmone centrale che periferico, spesso con aree irregolari di consolidamento e fasci broncovascolari. Questo aspetto è diverso da quello di UIP e piuttosto simile a quello di cryptogenic organizzare la polmonite (COP). Daniil et al9ha anche considerato che le scansioni HRCT erano atipiche di alveolite fibrosante criptogenetica in 13 pazienti su 15 con NSIP rispetto a quattro pazienti su 12 con UIP. In NSIP le aree di nido d’ape sono raramente osservate sulle scansioni TC iniziali.56 Tuttavia, le bronchiolectasie si trovano spesso all’interno del consolidamento. La frequenza delle bronchiolectasie in NSIP è considerata diversa da quella in COP. La dilatazione bronchiale è trovata in COP ma la bronchiolectasia è rara.1011 In 43 pazienti con COP studiati da Lee et al11la dilatazione bronchiale era presente in 24 (56%) ma la dilatazione bronchiale tortuosa non è stata descritta nel loro studio. Nei nostri pazienti un campione di biopsia polmonare transbronchiale prelevato in otto pazienti ha mostrato alveolite cellulare in tre pazienti (casi 3, 4 e 7), alveolite cellulare con polmonite organizzante in due (casi 1 e 6), polmonite organizzante in due (casi 8 e 9) e UIP in uno (caso 2). NSIP può essere scambiato per COP diagnosticato da un campione di biopsia polmonare transbronchiale.

La base fisiopatologica delle linee intralobulari in NSIP non è chiara, ma si ritiene che riflettano l’ispessimento dei tessuti interstiziali peribroncovascolari distali o dell’interstizio intralobulare che consiste in una sottile rete di fibre nelle pareti alveolari.7 Questi sono risultati non specifici osservati in una varietà di malattie tra cui UIP, asbestosi, polmonite cronica da ipersensibilità e proteinosi alveolare. L’opacità del vetro smerigliato con linee interlobulari e intralobulari sovrapposte alla CT è chiamata “crazy paving appearance”. L’aspetto folle della pavimentazione è stato considerato altamente indicativo della proteinosi alveolare. Tuttavia, questo aspetto può anche essere causato da diverse altre malattie.12 In NSIP le linee interlobulari sovrapposte sono meno prominenti, mentre nella proteinosi alveolare entrambe le linee interlobulari e le linee intralobulari sono prominenti allo stesso grado.

Nei nostri nove pazienti con NSIP i quattro pazienti con una opacità prevalentemente vetro smerigliato senza bronchiolectasie recuperato completamente. Alcune delle bronchiolectasie e bronchiectasie erano reversibili. In due pazienti bronchiectasie e bronchiolectasie sono apparse durante la scansione TC di follow-up. In un paziente con consolidamento predominante il consolidamento è diminuito con il trattamento con corticosteroidi, ma le anomalie parenchimali persistevano e si sono evolute in nido d’ape. La stessa osservazione si trova in BOOP con malattia vascolare del collagene. Akira et al13 hanno riferito che il consolidamento che corrispondeva a BOOP, con o senza polmonite eosinofila cronica coesistente, si è evoluto in nido d’ape su scansioni TC sequenziali in polimiosite-dermatomiosite.

In uno dei nostri pazienti le bronchiectasie erano progredite fino a formare bronchiectasie varicoidi. La dilatazione bronchiale tortuosa all’interno del polmone consolidato sulla TAC iniziale ha suggerito che il consolidamento era fibrotico. La diminuzione del consolidamento osservata nella scansione di follow-up in questo paziente può essere correlata alla progressione della fibrosi con cicatrizzazione e ulteriore trazione sui bronchi. NSIP può essere una delle cause della bronchiectasia varicoide. La progressione di NSIP sulla scansione HRCT era diversa da quella di UIP in cui la progressione del favo si trova sulle scansioni TC seriali.14

Sebbene le viste scout fornissero riferimenti anatomici per garantire che piani simili fossero ottenuti in studi CT sequenziali, c’erano alcune sezioni accoppiate che non erano veramente anatomicamente comparabili nel nostro studio. Tuttavia, nella maggior parte dei pazienti livelli simili di TAC erano disponibili per il confronto anatomico.

In conclusione, i pazienti con NSIP possono recuperare completamente dopo il trattamento con corticosteroidi, ma fino alla metà di questi pazienti avrà alcune anomalie polmonari persistenti sulla scansione TC tra cui bronchiectasie e stadio terminale polmone a nido d’ape.