Parte I: Introduzione per i Pazienti

Sohan Singh Hayreh, MD, MS, PhD, DSc, FRCS, FRCOphth
Patricia A. Podhajsky, BSN

Oculare Vascolare Clinica
Dipartimento di Oftalmologia & Visual Sciences
Università di Iowa Carver College di Medicina
Iowa City, Iowa

Questa è una parte in un paio di articoli su AION.

NOTA

La prima parte di questo articolo è destinata principalmente a pazienti e laici e la seconda parte (su una pagina Web separata) è destinata agli oftalmologi. L’articolo è una sintesi del materiale pubblicato su riviste oftalmiche peer-reviewed. Per informazioni più dettagliate, si rimanda ai documenti della bibliografia e ai vari articoli citati in tali documenti.

Il Dr. Hayreh non dà un’opinione senza esaminare personalmente un paziente; ritiene che farlo non sia etico e anche potenzialmente pericoloso.

Originariamente pubblicato 1995 e rivisto, ampliato e modificato in aprile 2009, rivisto novembre 2010, febbraio 2013, agosto 2016.

Questo articolo ha lo scopo di fornire informazioni di base sulla neuropatia ottica ischemica, che a volte viene chiamata “ictus del nervo ottico” nel termine dei laici. La neuropatia ottica ischemica è una delle cause più comuni di perdita della vista nelle persone oltre la mezza età. Tuttavia, si verifica meno comunemente, nelle persone più giovani. La conoscenza di questa malattia consentirà ai pazienti e ai loro medici di lavorare insieme per comprendere la malattia. La diagnosi precoce, il riconoscimento di vari fattori di rischio e l’esecuzione del trattamento e delle visite di follow-up come raccomandato, sono gli aspetti più importanti della cura per le persone con neuropatia ottica ischemica. La seguente descrizione della neuropatia ottica ischemica si basa sui nostri studi di base, sperimentali e clinici pubblicati nelle riviste peer reviewed.

Informazioni di base

L’occhio

L’occhio viene spesso paragonato a una telecamera. La luce entra attraverso la cornea, pupilla, e la lente nella parte anteriore dell’occhio proprio come la lente della fotocamera lascia in luce al film. Questa luce viene quindi focalizzata sulla parete interna dell’occhio chiamata retina (come sulla pellicola in una fotocamera). Questa immagine viene quindi inviata al cervello lungo il nervo ottico, che collega l’occhio al cervello. Vediamo correttamente quando tutte queste parti dell’occhio e del cervello stanno lavorando insieme

Il nervo ottico

Il nervo ottico è unico perché è l’unico nervo nel corpo che un medico è in grado di vedere direttamente (senza chirurgia) come inizia nella parte posteriore dell’occhio. Il nervo ottico è costituito da un milione di fibre nervose minuscole e delicate che sono come fili. Molti vasi sanguigni nutrono il nervo ottico con sangue ricco di ossigeno e nutrizione. La visione avviene effettivamente nel cervello quando i messaggi dall’occhio viaggiano al cervello lungo il nervo ottico; tuttavia, il nervo deve essere sano per trasmettere questi messaggi. L’intera situazione può essere paragonata a una videocamera (cioè l’occhio) che scatta l’immagine e trasmette lungo il cavo (il nervo ottico) alla televisione (il cervello); se il cavo è danneggiato per qualsiasi motivo, sebbene la videocamera e il televisore possano essere perfettamente normali, sul televisore viene visualizzata un’immagine distorta o nessuna immagine.

Mentre spiega questa malattia, un medico può dire che c’è stato un “ictus nella parte posteriore dell’occhio”, “vaso sanguigno bloccato” o “vaso sanguigno rotto nella parte posteriore dell’occhio”. Un “ictus” è un’interruzione dell’afflusso di sangue al cervello o un nervo nel corpo. Quando una persona ha un “colpo” importante nel cervello, l’afflusso di sangue a una parte del cervello che controlla la parola o il movimento delle braccia e delle gambe è spesso influenzato. Con un “colpo nella parte posteriore dell’occhio” si sviluppa una perdita della vista perché la retina o il nervo ottico possono avere la sua circolazione interrotta. La quantità di visione persa dipende da quanto la retina o il nervo ottico sono interessati. In questo sito stiamo discutendo solo il colpo del nervo ottico e NON quello della retina.

Ischemia

L’ischemia del nervo ottico provoca neuropatia ottica ischemica . L’ischemia è una diminuzione dell’afflusso di sangue a un tessuto nel corpo che a sua volta diminuisce l’ossigeno e la nutrizione. Senza ossigeno e nutrizione sufficienti, i nervi non possono funzionare correttamente e alla fine moriranno. Ad esempio, posizionare un elastico stretto intorno al polso fa sì che le dita inizino a formicolare e poi perdano la sensazione del tatto perché l’elastico interrompe l’afflusso di sangue, affamando i nervi di ossigeno e sostanze nutritive. Se l’afflusso di sangue al nervo ottico viene interrotto, produce ischemia del nervo ottico (nome tecnico, “neuropatia ottica ischemica”) e si sviluppa una perdita della vista. L’apporto di sangue dell’anteriore (Fig. 1-A) del nervo ottico (chiamato anche la testa del nervo ottico) è principalmente dalle arterie ciliari posteriori, mentre l’afflusso di sangue alla parte posteriore (parte posteriore di Fig. 1-B) è da diverse fonti molto diverse, ma non le arterie ciliari posteriori .

Tipi di Neuropatia Ottica Ischemica

neuropatia ottica Ischemica è di due tipi , a seconda della parte del nervo ottico coinvolti:

neuropatia ottica ischemica Anteriore (comunemente abbreviato in “AION”): L’AIONE è dovuto all’ischemia acuta della parte anteriore (anteriore) del nervo ottico (chiamata anche testa del nervo ottico), che viene fornita principalmente dalle arterie ciliari posteriori.

Neuropatia ottica ischemica posteriore (comunemente abbreviata in “PION”): PION è un tipo molto meno comune . È dovuto all’ischemia acuta della parte posteriore (posteriore) del nervo ottico, situata a una certa distanza dietro il bulbo oculare; questa parte del nervo ottico NON è fornita dalle arterie ciliari posteriori. Questo è stato segnalato per la prima volta da me nel 1981 . Un conto corrente dettagliato di PION e della sua gestione è disponibile in una recente pubblicazione basata sulla mia ricerca .

CLASSIFICAZIONE CLINICA DI AION

AION è di due tipi , a seconda di ciò che lo causa:

AION arteritico: Questo è il tipo più grave ed è dovuto a una malattia chiamata arterite a cellule giganti o arterite temporale.

AION non arteritico: questo è il tipo usuale, più comune, con molte cause diverse ma non associato all’arterite a cellule giganti.

È ESTREMAMENTE IMPORTANTE SAPERE CHE IL TRATTAMENTO CORRETTO PER AION DIPENDE DAL FATTO CHE SIA DI TIPO ARTERITICO O NON ARTERITICO.

Come viene diagnosticata AION

Per fare una diagnosi corretta di AION e del suo tipo, il medico deve scoprire tutte le informazioni richieste. Lui / lei potrebbe porre le seguenti domande, perché indolore, perdita della vista a causa di AION può essere il primo sintomo di, o una complicazione di altre malattie.

DOMANDE PER I PAZIENTI CON AION

AION non arteritico

• La perdita della vista è stata improvvisa o graduale?
• Se la perdita visiva si è verificata improvvisamente, a che ora del giorno il paziente l’ha scoperta?
• C’era una temporanea sfocatura o perdita della vista prima della perdita visiva?
• La perdita visiva è stata stabile dalla prima scoperta, o migliorata o peggiorata?
• Il paziente è diabetico?
• Il paziente ha avuto problemi cardiaci, ictus, pressione alta, bassa pressione sanguigna o shock, chirurgia cardiovascolare recente o chirurgia della cataratta o sanguinamento eccessivo?
• Il paziente o qualcuno nella famiglia del paziente ha il glaucoma?
• Il paziente fuma?
• Il paziente assume farmaci per la pressione alta? Se è così, quale farmaco(s), quanto spesso e a che ora del giorno?
• Alle donne verrà chiesto l’uso di pillole anticoncezionali o estrogeni usati dopo la menopausa.

AION arteritico

L’arterite a cellule giganti è l’emergenza medica principale in oftalmologia a causa della sua temuta complicazione della perdita visiva in uno o entrambi gli occhi, che è prevenibile se questi pazienti vengono diagnosticati precocemente e trattati immediatamente e aggressivamente con corticosteroidi sistemici. Questa è una malattia di persone di età pari o superiore a 50 anni – più comune tra le donne rispetto agli uomini . Circa l ‘ 80% dei pazienti con AION a causa di arterite a cellule giganti si sono sentiti generalmente male per qualche tempo . Tuttavia, il 20% non ha tali sintomi generali e sono perfettamente sani . Alcuni pazienti possono avere una sensazione di” euforia”, o benessere, in modo che siano abbastanza indifferenti alla loro perdita della vista e persino insistere che possono vedere abbastanza bene quando è chiaro che non possono. I pazienti che si sentono così potrebbero voler rifiutare un trattamento volto a fermare il progresso dell’arterite a cellule giganti e della cecità, quindi è importante avere la cooperazione e la comprensione di tutti i membri della famiglia. Per aiutare a determinare se è presente arterite a cellule giganti, un medico vorrà conoscere i seguenti problemi:

• Dolore durante la masticazione il cibo
• il Dolore nei templi e/o del collo
• cuoio Capelluto tenerezza
• Perdita di appetito
• Perdita di peso
• mal di testa
• Insolita stanchezza o sonnolenza
• dolori Muscolari e dolori
• Per quanto riguarda la perdita di visione, il medico potrebbe chiedere le stesse domande come quelle sopra elencate non-arteritica AION.

Test e procedure che possono essere eseguiti in pazienti con AION

Test dell’acuità visiva: L’oftalmologo deve sapere ad ogni visita quanto il paziente può vedere, in modo da poter determinare i cambiamenti nella quantità di visione interessata. Oltre a leggere i grafici degli occhi per la distanza e l’acuità visiva vicina, i pazienti avranno spesso test sul campo visivo.

Test sul campo visivo: un test sul campo visivo misura sia la visione centrale (diritta) che quella periferica (laterale). Un difetto nel test del campo visivo mostra quali fibre del nervo ottico sono colpite dalla malattia (vedi Fig. 6). Un occhio con normale acuità visiva 20/20 (o 6/6) può avere una perdita di campo visivo abbastanza marcata nella periferia, quindi una normale acuità visiva non garantisce che non vi sia alcuna perdita visiva.

Difetto pupillare afferente relativo: La pupilla, situata al centro dell’iride, è la parte dell’occhio che diventa sempre più grande a seconda della quantità di luce. Il nervo ottico svolge un ruolo importante in questa reazione alla luce, quindi se la pupilla si restringe alla luce meno del normale mostra che c’è un danno al nervo ottico o alla retina. Le pupille vengono testate facendo brillare una luce in ciascun occhio, causando la costrizione delle pupille. Quando la luce viene spostata da un occhio all’altro, le pupille dovrebbero restringersi a circa le stesse dimensioni. Se non lo fanno, un difetto pupillare afferente relativo è presente nell’occhio coinvolto.

Tonometria (test del glaucoma): La pressione nell’occhio (pressione intraoculare) viene misurata con uno strumento chiamato tonometro. Questa procedura semplice e indolore è essenziale per ottenere informazioni complete sulla circolazione nell’occhio. Se c’è qualche dubbio sul fatto che la pressione sia alta, il paziente potrebbe dover essere testato più volte per un giorno intero, perché la pressione intraoculare può variare in diversi momenti della giornata. Una persona potrebbe non sapere di avere un’alta pressione negli occhi fino a quando non si è verificata una perdita visiva.

Fundus photograph and fluorescein fundus angiography: Fotografie del disco ottico e della parte posteriore dell’occhio possono essere prese in diverse occasioni durante il corso della malattia per scoprire la quantità di gonfiore del disco ottico e la sua risoluzione (Fig. 7, 8, 9, 12-A). L’angiografia del fondo di fluoresceina è un test di tintura di routine, fatto per scoprire lo stato di circolazione nella parte posteriore dell’occhio e del disco ottico (Fig. 13, 14, 15).

Ulteriori informazioni

Ulteriori informazioni sulla fotografia del fondo

Ulteriori informazioni sulla fluoresceina angiografia

Esami del sangue e rinvii a specialisti in altre aree: Gli esami del sangue che verranno eseguiti immediatamente sono il tasso di sedimentazione degli eritrociti (ESR) e la proteina C-reattiva (CRP). I risultati di questi test sono disponibili entro un paio d’ore. Questi due esami del sangue sono estremamente importanti per scoprire se un paziente ha arterite a cellule giganti. Entrambi sono solitamente anormalmente alti nell’arterite a cellule giganti.

Molti altri studi sul sangue possono essere necessari per scoprire se c’è qualcos’altro che non va nel paziente e possono aiutare a trovare la ragione dello sviluppo di AION, come il diabete o la malattia vascolare del collagene. I livelli di colesterolo e / o trigliceridi saranno controllati perché alti livelli portano a ” indurimento delle arterie.”I risultati di questi studi sul sangue possono indicare la necessità di un follow-up da parte di un medico locale o di un rinvio a uno specialista in ematologia.

La pressione sanguigna sarà presa per determinare se il paziente ha la pressione alta (ipertensione). Un cardiologo o specialista cardiovascolare può essere consultato se sembra che la causa di AION sia un coagulo di sangue da qualche altra parte nel corpo, o che il cuore, le arterie carotidi o l’indurimento generalizzato delle arterie possano contribuire all’ischemia nell’occhio. I nostri recenti studi hanno dimostrato che la caduta anormale della pressione sanguigna durante il sonno è un serio fattore di rischio per AION nella stragrande maggioranza . Questo può essere testato registrando la pressione sanguigna ogni 10-20 minuti per un periodo di 24 ore, con un monitor della pressione arteriosa ambulatoriale (Fig. 3, 4, 5).

Biopsia dell’arteria temporale: Quando i sintomi del paziente, l’esame dell’occhio, l’ESR e la CRP elevati e l’angiografia della fluoresceina fanno sembrare probabile che abbia un’arterite a cellule giganti, verrà eseguita una biopsia dell’arteria temporale. L’arteria temporale si trova appena sotto la pelle sul lato della fronte, o tempio. L’area è anestetizzata e un piccolo taglio fatto nella pelle per esporre l’arteria. Circa un pollice dell’arteria viene rimosso per l’esame e l’area viene suturata con diversi punti (che verranno rimossi in circa una settimana). Questo campione dell’arteria viene esaminato al microscopio da un patologo per determinare se vi è un’infiammazione dell’arteria. Potrebbero essere necessari diversi giorni prima che questo risultato sia noto; tuttavia, il trattamento per l’arterite a cellule giganti può essere iniziato immediatamente se vi è un forte sospetto di arterite a cellule giganti, anche prima che venga eseguita la biopsia, a causa dell’elevato rischio di cecità se un trattamento adeguato non viene somministrato abbastanza presto. Iniziare il trattamento prima della biopsia non interferisce con i risultati.