La vena cava superiore è la grande vena che trasporta il sangue dalla testa, dal collo, dalle braccia e dal petto al cuore. La sindrome della vena cava superiore (SVCS) è un gruppo di sintomi che si verificano quando c’è pressione sulla vena cava superiore, o è parzialmente bloccata e il sangue non può tornare normalmente al cuore. Ciò causa più pressione nelle vene e nel viso, che porta ad un accumulo di liquido o gonfiore.

La SVCS è rara nei bambini, ma se accade è un’emergenza medica perché il gonfiore può bloccare la trachea o la trachea, quindi non possono respirare. Negli adulti, la rapidità con cui la vena cava superiore si blocca determina la gravità della SVCS.

Cause

SVCS è solitamente causata da cancro al torace che si trova vicino alla vena cava superiore o linfonodi circostanti. I tumori che possono causare SVCS sono:

• cancro del polmone
• linfoma non-Hodgkin (la causa più comune di SVCS nei bambini)
• Linfoma di Hodgkin (in rari casi)

I tumori che si diffondono al mediastino possono anche causare SVCS. Il mediastino è lo spazio nel torace tra i polmoni, lo sterno e la colonna vertebrale. Comprende il cuore, i vasi sanguigni, il timo, la trachea, l’esofago e i linfonodi. I tumori che possono diffondersi al mediastino e causare SVCS includono:

• il cancro al seno
• i tumori delle cellule germinali
• il cancro esofageo
• timoma, che è un tipo di timo cancro
• mesotelioma
• melanoma
• il cancro della tiroide
• leucemia
• il sarcoma di Kaposi

Un coagulo di sangue che si sviluppa da un catetere venoso centrale può anche causare SVCS. Un catetere venoso centrale è un tubo flessibile che viene fatto passare attraverso una vena nel collo, inguine o al torace nella vena cava superiore per dare fluidi e farmaci o raccogliere campioni di sangue.

Sintomi

I sintomi di SVCS possono svilupparsi gradualmente o improvvisamente, a seconda della velocità con cui la vena cava superiore viene schiacciata o bloccata. I sintomi di SVCS includono:

• mancanza di respiro o difficoltà di respirazione, soprattutto quando chinato o sdraiato
• sensazione di pienezza nella testa o le orecchie
• gonfiore del viso, collo, la parte superiore del corpo e le braccia
• tosse
• raucedine
• dolore al petto
• difficoltà di deglutizione
• tosse con sangue
• colore bluastro delle labbra e della pelle, che è chiamato cianosi
• sindrome di Horner, che comprende il piccolo alunno, cadenti palpebra e non sudare su un lato del viso
• paralizzato corda vocale
• mal di testa
• ansia
• capogiri
• confusione

Segnalare i sintomi al medico o al team sanitario il prima possibile.

Diagnosi

Il medico cercherà di trovare la causa di SVCS. Di solito viene diagnosticato da:

• esame fisico
• radiografia del torace
• Scansione CT
• MRI
• ultrasuoni
• venogramma, che è una radiografia delle vene nella parte superiore del corpo
• biopsia

Un esame fisico e radiografia del torace sono di solito tutto ciò che è necessario per diagnosticare SVCS Una biopsia non può essere fatta anche se il medico pensa che il cancro stia causando SVCS perché il cuore e i polmoni del bambino potrebbero non essere in grado di gestire l’anestesia.

Scopri di più su questi test e procedure.

Trattamento di SVCS

Una volta diagnosticata la SVCS, il team sanitario lo tratterà. Se hai un buon flusso di sangue attraverso altre vene, pochi sintomi o vie aeree aperte, potresti non aver bisogno di un trattamento subito. Se la trachea si blocca o si hanno seri problemi causati dalla pressione sui nervi, gli SVC possono diventare pericolosi per la vita e devono essere trattati immediatamente.

SVCS è solitamente gestito trattando il cancro che lo sta causando. Ciò può includere la chemioterapia o la radioterapia.

Si può anche essere dato altri trattamenti a breve termine per ridurre i sintomi. Potrebbe essere necessario avere più di uno dei seguenti trattamenti.

Medicinali

Può ricevere corticosteroidi per ridurre il gonfiore. Potrebbe anche essere necessario assumere un diuretico. Questi farmaci aiutano il corpo a produrre più urina, che rimuove il fluido extra dal corpo.

Se ha problemi respiratori, può ricevere un broncodilatatore. Questi farmaci allargano i tubi (chiamati bronchi e bronchioli), o vie aeree, nei polmoni. Ciò consente un maggiore flusso d’aria nei polmoni e rende più facile respirare. Si può anche avere ossigeno terapia attraverso una maschera o attraverso tubi nelle narici.

Posizionamento dello stent

Uno stent è un dispositivo simile a un tubo che viene posizionato nell’area bloccata della vena cava superiore. Apre la vena e permette al sangue di passare attraverso. Potrebbe anche essere somministrato un anticoagulante per impedire la formazione di coaguli di sangue.

Trattamento della SVCS nei bambini

La SVCS nei bambini viene solitamente trattata prima che venga diagnosticato il cancro che la causa. I seguenti trattamenti possono essere utilizzati per SVCS nei bambini:

• radioterapia se un tumore sta bloccando la vena
• corticosteroidi per ridurre il gonfiore
• chemioterapia
• posizionamento dello stent
• chirurgia in modo che il sangue possa fluire intorno alla parte bloccata della vena