L’osteomielite multifocale ricorrente cronica
L’osteomielite multifocale ricorrente cronica (CRMO) è un disturbo osseo infiammatorio idiopatico osservato principalmente nei bambini e negli adolescenti. È spesso una diagnosi di esclusione una volta che l’infezione e la neoplasia sottostanti sono state escluse. Tuttavia, ci sono alcuni casi in cui la posizione e la morfologia della lesione combinate con la valutazione clinica possono produrre una diagnosi senza biopsia.
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Epidemiologia
C’è una predominanza femminile, con l ‘ 85% dei casi riportati nelle donne.
Presentazione clinica
Il quadro clinico tipico di CRMO è un bambino o un giovane adulto con una storia di dolore osseo multifocale cronico. I sintomi sistemici di febbre, perdita di peso o letargia sono rari ma possono verificarsi. La biopsia delle lesioni ossee mostra una reazione infiammatoria con la mancata coltura di qualsiasi organismo.
Patologia
L’eziologia e la patogenesi del CRMO rimangono poco chiare. Mentre i primi rapporti suggerivano un’eziologia infettiva, nessun patogeno coerente è stato dimostrato negli studi successivi e le colture bioptiche sono solitamente negative.
Poiché la condizione può essere associata a condizioni cutanee, come la psoriasi o la malattia infiammatoria intestinale, si ritiene probabile una causa autoimmune.
Caratteristiche radiografiche
I siti più comuni di malattia sono le metafisi o equivalenti metafisarie delle ossa lunghe, più frequentemente nella tibia. Tuttavia, è stata riportata una vasta gamma di coinvolgimento del sito scheletrico.
Il coinvolgimento della clavicola è un risultato caratteristico poiché questa è una posizione non comune per l’osteomielite ematogena. Tuttavia, i risultati di imaging nel complesso rimangono suggestivi piuttosto che patognomonici per CRMO.
Normale radiografia
Inizialmente per esaminare la sintomatico sito:
- fasi iniziali: lesione osteolitiche
- fasi successive: una progressiva sclerosi 3
Lesioni può variare tra puramente osteolitiche, osteolitiche con una sclerotica rim, misto litico e sclerotica, e puramente sclerotica.
MRI
Utile per determinare l’estensione della malattia con AGITAZIONE di tutto il corpo, compresi i siti della malattia che possono essere clinicamente occulti e possono essere utilizzati per il successivo follow-up. I risultati possono includere:
- edema del midollo osseo
- periostite
- morbido tessuto edema
- l’estensione in tutta la physis
- aree di post-gadolinio
i Risultati che dovrebbero aumentare la possibilità di osteomielite ematogena oltre CRMO includono:
- grande raccolta di liquido
- ascesso
- tratto fistoloso
- ossea sequestrum
medicina Nucleare
Simile a tutto il corpo risonanza magnetica, scintigrafia ossea, dimostra multifocale assorbimento in linea con la multifocale natura della malattia. Nei bambini, la risonanza magnetica è preferita per evitare la dose di radiazioni.
Trattamento e prognosi
Il CRMO deve essere trattato da un reumatologo. Mentre i farmaci antinfiammatori non steroidei possono causare un certo sollievo sintomatico, c’è spesso la necessità di un maggior grado di immunosoppressione e possibilmente di agenti biologici. Questi sono spesso farmaci simili che vengono utilizzati nel trattamento dell’artrite giovanile e il team di reumatologia multidisciplinare associato è vitale per garantire un adeguato input di fisioterapia.
Può essere necessario un follow-up clinico a lungo termine con risonanza magnetica a tutto il corpo fino a quando il paziente non è in remissione radiologica o viene raggiunto uno steady-state.
Storia ed etimologia
La sindrome di CRMO è stata originariamente descritta nel 1972 in quattro bambini sotto il nome di “osteomielite ricorrente subacuta e cronica” 1. Il termine osteomielite multifocale ricorrente cronica è stato utilizzato per la prima volta da Probst et al. 2
Diagnosi differenziale
- osteomielite infettiva (subacuta e cronica)
- Istiocitosi cellulare di Langerhans
- Sarcoma di Ewing