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L’osteomielite multifocale ricorrente cronica

L’osteomielite multifocale ricorrente cronica (CRMO) è un disturbo osseo infiammatorio idiopatico osservato principalmente nei bambini e negli adolescenti. È spesso una diagnosi di esclusione una volta che l’infezione e la neoplasia sottostanti sono state escluse. Tuttavia, ci sono alcuni casi in cui la posizione e la morfologia della lesione combinate con la valutazione clinica possono produrre una diagnosi senza biopsia.

In questa pagina:

Epidemiologia

C’è una predominanza femminile, con l ‘ 85% dei casi riportati nelle donne.

Presentazione clinica

Il quadro clinico tipico di CRMO è un bambino o un giovane adulto con una storia di dolore osseo multifocale cronico. I sintomi sistemici di febbre, perdita di peso o letargia sono rari ma possono verificarsi. La biopsia delle lesioni ossee mostra una reazione infiammatoria con la mancata coltura di qualsiasi organismo.

Patologia

L’eziologia e la patogenesi del CRMO rimangono poco chiare. Mentre i primi rapporti suggerivano un’eziologia infettiva, nessun patogeno coerente è stato dimostrato negli studi successivi e le colture bioptiche sono solitamente negative.

Poiché la condizione può essere associata a condizioni cutanee, come la psoriasi o la malattia infiammatoria intestinale, si ritiene probabile una causa autoimmune.

Caratteristiche radiografiche

I siti più comuni di malattia sono le metafisi o equivalenti metafisarie delle ossa lunghe, più frequentemente nella tibia. Tuttavia, è stata riportata una vasta gamma di coinvolgimento del sito scheletrico.

Il coinvolgimento della clavicola è un risultato caratteristico poiché questa è una posizione non comune per l’osteomielite ematogena. Tuttavia, i risultati di imaging nel complesso rimangono suggestivi piuttosto che patognomonici per CRMO.

Normale radiografia

Inizialmente per esaminare la sintomatico sito:

  • fasi iniziali: lesione osteolitiche
  • fasi successive: una progressiva sclerosi 3

Lesioni può variare tra puramente osteolitiche, osteolitiche con una sclerotica rim, misto litico e sclerotica, e puramente sclerotica.

MRI

Utile per determinare l’estensione della malattia con AGITAZIONE di tutto il corpo, compresi i siti della malattia che possono essere clinicamente occulti e possono essere utilizzati per il successivo follow-up. I risultati possono includere:

  • edema del midollo osseo
  • periostite
  • morbido tessuto edema
  • l’estensione in tutta la physis
  • aree di post-gadolinio

i Risultati che dovrebbero aumentare la possibilità di osteomielite ematogena oltre CRMO includono:

  • grande raccolta di liquido
  • ascesso
  • tratto fistoloso
  • ossea sequestrum
medicina Nucleare

Simile a tutto il corpo risonanza magnetica, scintigrafia ossea, dimostra multifocale assorbimento in linea con la multifocale natura della malattia. Nei bambini, la risonanza magnetica è preferita per evitare la dose di radiazioni.

Trattamento e prognosi

Il CRMO deve essere trattato da un reumatologo. Mentre i farmaci antinfiammatori non steroidei possono causare un certo sollievo sintomatico, c’è spesso la necessità di un maggior grado di immunosoppressione e possibilmente di agenti biologici. Questi sono spesso farmaci simili che vengono utilizzati nel trattamento dell’artrite giovanile e il team di reumatologia multidisciplinare associato è vitale per garantire un adeguato input di fisioterapia.

Può essere necessario un follow-up clinico a lungo termine con risonanza magnetica a tutto il corpo fino a quando il paziente non è in remissione radiologica o viene raggiunto uno steady-state.

Storia ed etimologia

La sindrome di CRMO è stata originariamente descritta nel 1972 in quattro bambini sotto il nome di “osteomielite ricorrente subacuta e cronica” 1. Il termine osteomielite multifocale ricorrente cronica è stato utilizzato per la prima volta da Probst et al. 2

Diagnosi differenziale

  • osteomielite infettiva (subacuta e cronica)
  • Istiocitosi cellulare di Langerhans
  • Sarcoma di Ewing

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