Le cisti coledocali di tipo I appaiono come una dilatazione fusiforme o cistica del sistema biliare extraepatico (dotto biliare comune +/- dotto epatico comune).

Epidemiologia

Sebbene non comuni nei paesi occidentali (da 1:100.000 a 1:150.000), sono il tipo più comune di cisti biliare. La loro prevalenza può essere più alta nei paesi dell’Asia orientale.

Sono 3-4 volte più comuni nelle donne 4.

Presentazione clinica

Il paziente può presentare dolore addominale, ittero o una massa addominale palpabile.

Patologia

L’origine di queste cisti non è ancora del tutto chiara, ma le teorie attuali suggeriscono che possono derivare da una combinazione di anatomia alterata della giunzione pancreaticobiliare (APBJ) e/o reflusso delle secrezioni esocrine pancreatiche con conseguente indebolimento delle pareti del dotto biliare.

La denominazione “Tipo I” deriva dalla classificazione Todani. Alcuni credono che la divisione tra le cisti di tipo I e di tipo IV sia arbitraria 2.

Alcuni hanno anche modificato la classificazione di tipo I per includere tre sottotipi:

• Ia: la dilatazione del dotto biliare extraepatica (intero)
• Ib: la dilatazione del dotto biliare extraepatica (focale segmento)
• Ic: dilatazione del dotto biliare comune porzione del dotto biliare extraepatica

La sottoclassificazione è controverso, con alcuni suggeriscono alcun bisogno di sottoclassificazione e altri suggerendo che essa può avere prognostico beneficio (ad esempio di tipo Ia può predisporre alla stenosi anastomotica) 5.

Caratteristiche radiografiche

La diagnosi di una cisti coledochale di tipo I richiede di escludere la dilatazione del sistema biliare extraepatico da un difetto di riempimento (ad es. coledocolitiasi) o ostacolare la malignità.

Ultrasuoni

• cistica o fusiforme dilatazione del dotto comune (common bile duct +/- dotto epatico comune)
• distinta dalla colecisti

CT

• cistica o fusiforme dilatazione del dotto biliare comune
• distale del dotto biliare comune può essere più facile da visualizzare rispetto ad ultrasuoni

RM

• cistica o fusiforme dilatazione del dotto biliare comune
• MRCP considerato migliore di imaging non invasivo studio per la valutazione del sistema biliare

il Trattamento e la prognosi

è riportato un rischio di malignità in cisti coledocali di tipo I che vanno dal 2,5 al 28%.

Il trattamento comporta la rimozione della porzione dilatata del dotto biliare e la riconnessione del sistema biliare, che di solito richiede un’epaticojejunostomia. Raramente, è necessaria la ricostruzione sopra la confluenza dei dotti epatici sinistro e destro.

Le procedure di drenaggio delle cisti o una connessione anastomotica dalla cisti allo stomaco, al duodeno o al digiuno tendono ad essere problematiche e sono state in gran parte abbandonate 3.

Storia ed etimologia

Le cisti del dotto biliare sono state descritte da Vater nel 1723 6.