Esito a lungo termine dell’insorgenza della malattia idiopatica a cambiamento minimo nell’adulto
La malattia a cambiamento minimo (MCD) è la lesione più comunemente associata alla sindrome nefrosica nei bambini, rappresentando oltre il 75% dei casi. Sebbene meno comune, la MCD rappresenta ancora fino al 30% della sindrome nefrosica ad esordio adulto. A differenza dei bambini, in cui la MCD è principalmente idiopatica, le cause secondarie di MCD sono osservate nel 13% degli adulti e devono essere considerate, poiché l’approccio terapeutico a questi pazienti è definito dalla causa sottostante. Le caratteristiche cliniche alla presentazione negli adulti nefrotici con MCD possono includere ematuria microscopica, ipertensione e insufficienza renale, rendendo MCD indistinguibile clinicamente dalla glomerulosclerosi segmentale focale. Di conseguenza, è necessaria una biopsia renale negli adulti per diagnosticare e gestire correttamente la sindrome nefrosica. Come nei bambini, la risposta alla terapia porta ad una remissione completa della proteinuria fino al 97% degli adulti, anche se gli adulti richiedono un ciclo di terapia più prolungato (16-28 settimane) rispetto ai bambini (8 settimane). La recidiva di MCD è estremamente comune nei bambini (71%) e può essere osservata fino all ‘ 85% dei pazienti adulti. Le recidive si verificano più frequentemente negli adulti più giovani (< 45 anni) e sono spesso osservate nei primi 6-12 mesi dopo l’inizio di una remissione. Il trattamento efficace delle recidive può spesso essere raggiunto con un secondo ciclo di steroidi. Tuttavia, fino al 50% degli adulti recidivanti diventano frequenti recidivanti o dipendenti da steroidi. In questi pazienti, una remissione stabile può essere indotta dal trattamento con ciclofosfamide o ciclosporina. Nel complesso, l’esito a lungo termine della MCD ad esordio adulto è eccellente, con meno del 5% dei pazienti che progredisce verso la malattia renale allo stadio terminale e una sopravvivenza del paziente dell ‘ 83% -98% a 15 anni.