Dilemma diagnostico in una giovane donna con mal di testa acuto: diagnosi ritardata della cisti colloide del terzo ventricolo con idrocefalo
Abstract
Obiettivi. Evidenziare l’importanza della diagnosi precoce della cisti colloide del terzo ventricolo e della sua gestione precoce. Presentazione clinica e intervento. Questa è una giovane donna che si è presentata con un improvviso mal di testa. Ha frequentato una clinica locale e anche il suo ospedale di zona. La sua diagnosi è stata ritardata di diverse ore a causa di un dilemma diagnostico inizialmente. Nessun intervento chirurgico è stato provato dal momento che la paziente ha sviluppato i primi segni di coning del tronco cerebrale nel momento in cui è stata vista dal neurochirurgo. Il paziente è morto dopo pochi giorni nonostante le misure di terapia intensiva intensiva. Conclusione. Il mal di testa ad esordio improvviso nei giovani adulti deve essere esaminato attentamente. L’imaging precoce è obbligatorio per prevenire la mortalità.
1. Introduzione
Le cisti colloidali del terzo ventricolo sono cisti benigne ma a volte possono essere pericolose per la vita. Il mal di testa è il sintomo più comune nel 75% dei pazienti. Il mal di testa può essere costante, intermittente o di natura emicranica . La causa definitiva di questo fenomeno letale è ancora oggetto di dibattito. Il blocco acuto del liquido CSF può causare idrocefalo che porta all’ernia rostrocaudale del tronco cerebrale e causa la morte cerebrale . Qui riportiamo una giovane donna con forte mal di testa e vomito ricorrente fin dalle prime ore del mattino. Le è stata diagnosticata una cisti colloide con idrocefalo mediante imaging (CT / MRI) nel momento in cui le sue condizioni generali si sono deteriorate e alla fine ha portato alla sua morte sfortunatamente.
2. Presentazione clinica e intervento
La signora sana di 22 anni, 5 giorni prima della sua ammissione, ha sviluppato un mal di testa globale e bitemporale associato a nausea e vomito. È stata vista in una clinica locale e poi nel suo ospedale della zona. È stata trattata con semplici farmaci analgesici ma il mal di testa non si è placato, ma in realtà stava aumentando di intensità. Cinque giorni, andò in un altro ospedale della zona principale perché il mal di testa era intollerabile.
È stata trattata con analgesici, antiemetici e iniezioni sedative. Il paziente è diventato sonnolento ma ancora eccitazione. È stata richiesta una consultazione neurologica immediata. Negli ultimi 5 giorni, non è stata richiesta alcuna imaging cerebrale.
Al momento in cui è stata valutata da un neurologo, era molto sonnolenta ma cosciente, muoveva le membra, teneva la testa e gridava a causa del dolore. Le sue pupille erano 3 mm reagendo alla luce con movimenti oculari spontanei. Fundi erano normali anche. I cretini profondi del tendine erano molto veloci dappertutto e aveva fioriere estensori. Il paziente è stato ricoverato e il cervello CT urgente è stato richiesto. Il cervello CT ha mostrato grave idrocefalo ostruttivo; vedere Figura 1. Il neurochirurgo ha inserito immediatamente il drenaggio ventricolare esterno (EVD). Il paziente è stato trasferito in terapia intensiva per ulteriori trattamenti. Poche ore dopo, le sue condizioni peggiorarono di più con l’apertura spontanea degli occhi, e le pupille erano 4 mm ma non reagivano alla luce con una risposta minima agli stimoli dolorosi.
Due ore dopo, è stata organizzata una risonanza magnetica cerebrale urgente con contrasto. C’era una lesione ovale non migliorata ben definita al forame di Monro, con alta intensità del segnale allo studio T2 e FLAIR. La lesione è di circa 12,2 × 14,7 × 12,3 mm con idrocefalo ostruttivo. Il neurochirurgo ha rinviato qualsiasi intervento chirurgico poiché le condizioni generali del paziente erano pessime in quel momento; vedi Figure 2 e 3.
Il giorno successivo, il GCS della paziente era 3/10 e lei era incosciente. Un cervello CT di follow-up ha rivelato edema cerebrale con tubo EVD funzionante. È stata iniziata con misure antiedema con desametasone, mannitolo, soluzione salina ipertonica e iperventilazione. Il terzo giorno dopo l’ammissione, senza sedazione, il paziente ha mostrato una risposta minima al dolore sopra gli arti, con pupille di 4 mm che non reagiscono alla luce.
Un cervello CT di follow-up ha mostrato un aumento dell’edema cerebrale. Il giorno 4, la pressione sanguigna del paziente è scesa e lei è stata mantenuta su supporto inotropico.
Il giorno 5, il paziente ha sviluppato pupille dilatate, di dimensioni 7 mm, non reattive alla luce. Un cervello CT di follow-up ha mostrato più edema cerebrale con perdita di differenziazione mater bianco e grigio; vedere Figura 4.
Il giorno 7, i test calorici e di apnea sono stati eseguiti dopo aver interrotto la sedazione. Le pupille erano 7 mm che non reagivano alla luce con riflessi vestibolo-oculari e corneali assenti. Il paziente è stato dichiarato cerebralmente morto sfortunatamente 7 giorni dopo la sua ammissione.
3. Discussione
La cisti colloidale fu descritta per la prima volta da Wallman nel 1858 e poi da Dandy nel 1922. Hanno rilevato queste cisti con ventricolografia e pneumoventriculografia . Le cisti colloidali del terzo ventricolo sono cisti benigne, ma a volte possono causare morte improvvisa nei giovani adulti. Le cisti colloidali del terzo ventricolo sono rare. Rappresentano lo 0,5-2,0% di tutti i tumori intracranici e il 10-20% di tutti i tumori intraventricolari .
La cisti colloide è la terza massa ventricolare più comune negli adulti. Molte cisti colloidali sono asintomatiche e vengono diagnosticate incidentalmente durante l’imaging di routine di solito per mal di testa. Il mal di testa è il sintomo più comune, visto nel 75% dei pazienti. Il mal di testa può essere costante, intermittente o di natura emicranica. Il mal di testa è dovuto all’ostruzione transitoria secondaria ad un meccanismo della valvola a sfera al forame di Monro . Il meccanismo(i) della morte nella cisti colloide è ancora un argomento controverso. Il deterioramento acuto è forse iniziato dall’aumento della pressione del seno sagittale, che inizia il gonfiore acuto del cervello e, infine, una serie di eventi che portano alla morte . Il mal di testa è più al mattino presto o poco dopo il risveglio del paziente ed è intensificato dai cambiamenti nella posizione della testa o del corpo. Gli altri sintomi sono vertigini, attacchi di caduta e attacco improvviso di debolezza delle gambe. La morte improvvisa è la presentazione più estrema della malattia. L’incidenza di morte improvvisa causata da tumore al cervello varia dallo 0,16% al 3,2% e la maggior parte dei casi è dovuta a cisti colloide del terzo ventricolo .
La causa definitiva di questo fenomeno letale è ancora oggetto di dibattito. Il blocco acuto del liquido CSF può causare idrocefalo, che porta all’ernia rostrocaudale del tronco cerebrale causando la morte cerebrale . La morte improvvisa è stata riportata in circa il 10% dei pazienti con cisti colloide del terzo ventricolo. La cisti colloide sintomatica del 3 ° ventricolo presentava un rischio di deterioramento acuto nel 34% e un tasso di mortalità del 12%. Molte cisti sono clinicamente silenziose; i sintomi possono derivare da ostruzione persistente o intermittente di foramina di Monro . Ciò può condurre alla dilatazione laterale acuta del ventricolo (idrocefalo) con le manifestazioni di ipertensione intracranica che può piombo alla morte. La morte può anche essere secondaria agli effetti cardiaci riflessi mediati attraverso la compressione dell’ipotalamo da parte della cisti. Humphries et al. segnalati 98 casi di morte improvvisa a causa di cisti colloide del terzo ventricolo .
È stata dimostrata una variazione circadiana nella produzione di CSF umano mediante imaging in fase MRI.
Una produzione minima di volume (21,7 ml/ora) alle ore 18.00 con un picco di produzione è il doppio della produzione giornaliera alle ore 02.00 (42,2 mL/ora) . La maggior parte dei casi è morta al mattino presto a causa di questo picco di produzione. Nella maggior parte dei casi di morte segnalati, poiché non sono state eseguite immagini, i meccanismi di morte erano molteplici. L’ernia istantanea dovuta all’aumento della pressione intracranica dall’idrocefalo e gli effetti cardiaci riflessi mediati attraverso l’ipotalamo sono i più plausibili .
Inoltre, l’arresto cardiaco dovuto alla stimolazione ipotalamica da parte della cisti colloide può causare la morte.
Un improvviso aumento della pressione intracranica nel terzo ventricolo può causare stordimento cardiaco neurogeno secondario all’attivazione simpatica neurogena iperacuta e intensa . La cisti può riempire il ventricolo o ostruire il flusso di CSF con conseguente idrocefalo prominente. L’idrocefalo ventricolare acuto con ipertensione intracranica e ernia cerebrale può provocare compressione cerebrale, compressione midollare (compromissione respiratoria) e infine morte. La morte improvvisa, inoltre, può essere correlata al gonfiore acuto della cisti che causa l’idrocefalo ostruttivo acuto e l’ipertensione intracranica. Il gonfiore acuto può derivare da emorragia intralesionale .
Le strutture ipotalamiche, che sono coinvolte nella regolazione nonendocrina e autonomica, svolgono un ruolo chiave nel controllo della funzione cardiaca. Si trovano vicino alla parete del terzo ventricolo. Ciò può suggerire che gli effetti cardiaci riflessi dovuti alla compressione dei centri regolatori cardiovascolari ipotalamici da parte della cisti possono spiegare la morte improvvisa in pazienti con cisti colloidi . È noto che la stimolazione dell’ipotalamo può portare a disturbi cardiovascolari autonomici. La stimolazione prolungata bilaterale dell’ipotalamo produce alterazioni cardiache simili a quelle prodotte dall’iniezione di catecolamina che è chiamata necrosi della banda di contrazione (CBN) .
4. Conclusione
Questo caso ci ricorda l’importanza dell’imaging cerebrale precoce nei bambini e nei giovani adulti quando si presentano con mal di testa e vomito, specialmente se questa è la prima presentazione e non vi è alcuna storia precedente di emicrania. Se un cervello CT è stato fatto presto in questo paziente, può facilitato la diagnosi e, auspicabilmente, prevenire la mortalità di questa giovane donna. Questo paziente ha avuto una storia tipica di forte mal di testa e vomito a partire dalla mattina presto; la diagnosi è stata ritardata a causa di imaging tardivo e anche ritardato rinvio al neurologo per prendere la loro opinione. La cisti colloide del terzo ventricolo dovrebbe essere nella nostra diagnosi differenziale in un paziente con insorgenza acuta di mal di testa, specialmente quando sono state escluse altre eziologie. Nei pazienti con cisti colloide del terzo ventricolo, anche se è asintomatica o piccola cisti, è obbligatoria la rimozione chirurgica delle cisti colloidi del terzo ventricolo .
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.
Riconoscimento
Gli autori ringraziano il Dr. Mohammed A. Rudwan, Neuroradiologo senior, Ibn Sina Hospital, per la revisione delle immagini e delle leggende.