D: Sono una donna di 51 anni. Recentemente ho avuto un intervento alla caviglia. Sono stato incrociato e confrontato in caso di trasfusione di sangue. Ho appena ricevuto un biglietto per posta dall’ospedale che afferma “Restrizione trasfusionale, Questo paziente ha i seguenti anticorpi clinicamente significativi, Anti-Kell”. Cosa significa questo? Soffro di anemia macrocitica ma non ho avuto trasfusioni negli ultimi 11 anni.

A:I nostri globuli rossi (e alcuni tessuti) hanno sostanze chimiche chiamate antigeni sulla loro superficie e la capacità di formare questi antigeni è governata da geni ereditati dai genitori. Questi antigeni possono essere proteine, carboidrati o altre sostanze chimiche complesse. La presenza di questi antigeni (e dei loro anticorpi) ha dato origine a sistemi di gruppi sanguigni e svolgono un ruolo nella trasfusione di sangue e nella tipizzazione dei tessuti. Attualmente circa 30 diversi sistemi di gruppo sanguigno sono noti negli esseri umani, ma quelli di significato clincale sono il sistema ABO, sistema Rh, Kell,MNS, Lewis ecc. L’importanza dei sistemi di gruppo sanguigno risiede nella trasfusione e nella medicina dei trapianti in quanto possiamo ricevere sangue (o organo) solo da un individuo il cui gruppo sanguigno corrisponde al nostro. In caso di mancata corrispondenza, il sistema immunitario del corpo riconosce l’antigene “estraneo” e lo combatte portando a stati di malattia. Pertanto, la corrispondenza del gruppo sanguigno viene eseguita in modo da selezionare sangue (o tessuto) compatibile.
Il sistema antigenico Kell (o il sistema Kell-Cellano) è stato chiamato dopo la famiglia del produttore di anticorpi signora Kellacher. È uno dei principali sistemi antigenici nei globuli rossi umani ed è importante nella medicina trasfusionale perché gli anticorpi possono causare gravi reazioni alla trasfusione di sangue incompatibile e malattia emolitica nei neonati (HDN). Consiste di oltre 20 diversi antigeni (da KEL1 a KEL24), che sono codificati da un complesso genico presente sul cromosoma 7. L’antigene k (Cellano o K2) è molto più comune dell’antigene K (Kell o K1). Circa il 9% della popolazione ha il fenotipo K1 RBC e gli anticorpi contro K1 sono sviluppati in circa il 5% delle persone che ricevono una singola unità di sangue incompatibile. La ragione è legata alla frequente trasfusione-alloimmunizzazione da parte dell’antigene Kell e alla bassa frequenza del gene K:1 tra i padri. L’emolisi di Kell è grave in circa la metà dei casi.
Kell allo-immunizzazione nelle donne può essere causata da gravidanza con un bambino Kell-positivo o, più comunemente, dopo trasfusione con sangue Kell-positivo cioè. gli individui privi di un antigene specifico di Kell possono sviluppare anticorpi contro gli antigeni di Kell quando trasfusi con sangue contenente quell’antigene o esposti a globuli rossi che portano quell’antigene. Le successive trasfusioni di sangue possono essere contrassegnate dalla distruzione delle nuove cellule da parte di questi anticorpi. Le persone senza antigeni Kell (K0), devono essere trasfuse con sangue da donatori che sono anche K0 per prevenire l’emolisi. L’anemia emolitica autoimmune (AIHA) si verifica quando il corpo produce un anticorpo contro un antigene del gruppo sanguigno sui propri globuli rossi. Gli anticorpi portano alla distruzione dei globuli rossi con conseguente anemia. La maggior parte dei casi di sensibilizzazione Kell è secondaria a trasfusioni di globuli rossi incompatibili poiché il sangue non è di routine incrociato per l’antigene Kell.
L’antigene K (K1) è molto immunogenico e provoca forti reazioni in caso di trasfusioni di sangue non corrispondenti e grave anemia fetale nelle madri sensibilizzate. Viene prodotto solo dopo l’esposizione all’antigene a seguito di gravidanza o ripetute trasfusioni di sangue e quindi l’anticorpo anti-K è visto frequentemente negli individui. Anche l’antigene k (K2) è immunogenico, ma poiché è presente nella maggior parte degli individui, l’anticorpo anti-k è molto meno comune.
Devi essere indagato per l’anemia macrocitica in modo che sia adeguatamente trattato.