Joanne Wilson si sentiva meno come se stessa — era sempre stanca, a volte lottando solo per alzarsi la mattina e fare i bagagli. Ma lei continuava a venire con scuse per spiegare il problema: Poi l “età 56, Wilson col gesso l” aumento di peso alla menopausa. Per quanto riguarda la fatica – il segretario legale in pensione non aveva avuto una pausa in un bel po’. Prima ha visto sua suocera attraverso un intervento chirurgico, poi lei e suo marito hanno venduto la loro casa, e poi ha aiutato sua cognata quando ha avuto un intervento chirurgico. ” Ero esausto”, dice Wilson.

Ma poi è arrivato un sintomo che Wilson non è riuscito a spiegare. ” Mi sono reso conto che non potevo mangiare così tanto — come il mio stomaco si era ridotto”, ricorda il 57enne. “Potevo mangiare solo una mezza tazza di cibo alla volta prima di sentirmi come se avessi appena finito la cena del Ringraziamento. Ma ancora, stavo ancora mettendo su peso.”Anche lei era stitica.

Fuori città quando i sintomi cominciarono davvero a infastidirla, Wilson andò in una clinica di cure urgenti. Le è stato detto che aveva Helicobacter pylori, un’infezione batterica dell’intestino, e di seguire con il suo medico di base. Il giorno dopo, tornata a casa a Summerville, nella Carolina del Sud, ha visitato il suo medico di 27 anni.

JOANNE WILSON ha iniziato a sentirsi pieno tutto il tempo e ad aumentare di peso, che può essere segni di cancro peritoneale primario.

“Dal momento in cui mi ha visto, ha detto, era preoccupato perché c’era qualcosa di strano nella mia circonferenza”, dice Wilson. Era gonfia in tutto il busto, dalla gabbia toracica in giù. Il medico l’ha mandata per una tomografia computerizzata (TC) proprio in quel momento. ” La mattina dopo, verso le 9:15, ho ricevuto la chiamata”, dice Wilson. “Ha detto,’ Penso che tu abbia il cancro.'”

La TAC ha rivelato tumori sul fegato e sulla vescica, un’ovaia destra allargata e un omento ispessito — un grembiule di grasso che pende dallo stomaco e dal fegato e avvolge l’intestino. Fa parte del peritoneo, il rivestimento dell’addome che avvolge la maggior parte degli organi addominali come involucro di plastica. L’agglomerazione, o ispessimento, dell’omento è un segno di un cancro ginecologico. Il medico di lunga data di Wilson l’ha indirizzata a un oncologo ginecologico.

Le cose si sono spostate rapidamente da lì. Il giorno dopo, Wilson aveva più di tre litri di torbido, liquido marrone drenato dal suo addome. Dopo alcuni giorni, ha ricevuto una chiamata che confermava che le macchie sulla TAC erano cancro, ma il suo tipo e stadio potevano essere determinati solo da un intervento chirurgico per rimuovere i tumori. Una settimana dopo, Wilson aveva il suo omento, ovaie e tube di Falloppio rimosso. I tumori al fegato e alla vescica erano inutilizzabili. La sua diagnosi: stadio 3C cancro peritoneale primario.

UN TUMORE NON COMUNE

Wilson non aveva mai sentito parlare di cancro peritoneale. Come la maggior parte delle donne, pensava tumori ginecologici coinvolti solo le ovaie, utero o cervice. Il cancro peritoneale primario è un raro parente del cancro ovarico – in ogni 1 milione di persone si verificano meno di sette casi.

Inizia nel peritoneo-o almeno è lì che viene identificato per la prima volta. ” Il più delle volte, è probabilmente seminato dalle ovaie o dalle tube di Falloppio”, afferma Elizabeth Swisher, MD, direttore del programma di prevenzione del cancro al seno e alle ovaie presso Seattle Cancer Care Alliance. “O potrebbe sorgere nell’endometriosi. Inizia nei tessuti logici di gyneco­.”

Le donne possono manifestare sintomi gastrointestinali, come gonfiore addominale, cambiamenti nelle abitudini intestinali, sensazione più piena prima del solito quando si mangia, gonfiore e consti&timido;pazione, più comunemente dei sintomi ginecologici.

Cercare di distinguere i tumori ovarici, delle tube di Falloppio e del peritoneo l’uno dall’altro può essere difficile. ” Se un cancro è chiamato ovarico, tuba di Falloppio o peritoneale primario (dipende da) quanto cancro è nelle ovaie o nelle tube di Falloppio”, dice Swisher. “Se è troppo poco per essere chiamato ovarico o tube di Falloppio, può essere chiamato peritoneale primario di default.”

Avere la chemioterapia per ridurre i tumori il più possibile prima di operare può ulteriormente confondere le acque. I tumori che hanno iniziato nelle ovaie o nelle tube di Falloppio potrebbero essere microscopici al momento dell’intervento chirurgico, quindi l’oncologo lo ritiene cancro peritoneale.

RICONOSCERE E RIDURRE I RISCHI

Il cancro peritoneale primario è più comune nelle donne anziane, in particolare dopo la menopausa. L’età media alla diagnosi è di 63 anni. I fattori di rischio includono anche la storia riproduttiva, come non dare mai alla luce, avere infertilità inspiegabile o mai prendere pillole anticoncezionali; utilizzando la terapia ormonale sostitutiva; storia familiare; e l’obesità.

Le mutazioni genetiche ereditarie che aumentano il rischio di cancro ovarico, come BRCA1 e BRCA2, aumentano anche il rischio di cancro peritoneale. Alcune condizioni genetiche, come la sindrome di Lynch e la sindrome di Li-Fraumeni, aumentano anche la probabilità di sviluppare la malattia.

La rimozione delle ovaie e delle tube di Falloppio può ridurre ma non eliminare completamente la possibilità di un paziente di sviluppare la malattia. Dopo la rimozione delle ovaie, le donne che hanno mutazioni BRCA1 o BRCA2” hanno ancora un rischio per tutta la vita, circa l ‘1 o il 2 per cento, di contrarre il cancro peritoneale”, dice Jocelyn Chapman, MD, un oncologo ginecologico e chirurgo presso l’Università della California, San Francisco, Health. “Abbiamo tutti visto casi di esso. Una donna avrà le ovaie e le tube di Falloppio fuori, poi nel suo 60s o 70s, sviluppa il cancro peritoneale.”

Tuttavia, la rimozione di questi organi può causare effetti collaterali, come la menopausa precoce, la riduzione della funzione sessuale e l’infertilità. I ricercatori coinvolti nello studio in corso Women Choosing Surgical Prevention (WISP), che si sta svolgendo in sette siti in tutto il paese, stanno esaminando se le donne ad alto rischio genetico di tumori ovarici, fallopiani e peritoneali possono migliorare le loro probabilità rimuovendo prima le tube di Falloppio, quindi ritardando la rimozione delle ovaie fino a quando non scelgono. I medici che conducono lo studio raccomandano la rimozione delle ovaie entro i 40 anni per le donne con una mutazione BRCA1, da 45 per i portatori di mutazione BRCA2 e dalla menopausa per le donne con mutazioni in altri geni del cancro ovarico.

” La chirurgia standard sta rimuovendo le ovaie e le tube di Falloppio, e sappiamo che salva vite”, dice Swisher. “Ma molti di questi tumori sorgono nelle tube di Falloppio, quindi le donne vogliono sapere se possono semplicemente rimuovere le tube di Falloppio in modo (che) non dovranno andare in menopausa.”

Fattori di rischio comuni a parte, ogni donna può ottenere il cancro peritoneale primario, come ha imparato Amanda Sobhani. A 26 anni, il nutrizionista di Malta, New York, ha avuto un incidente d’auto e non si è mai sentito bene in seguito. Infine, il dolore addominale, che pensava potesse essere correlato all’incidente, la spinse ad andare al pronto soccorso. Il dottore pensò che i suoi sintomi suggerissero una cisti rotta e le disse di seguire il suo ginecologo, che successivamente la indirizzò a un oncologo ginecologico dopo un ultra&timido;il suono rivelò quelle che sembravano molte cisti. Ciò ha spaventato Sobhani, ma sapeva di non avere fattori di rischio per un cancro ginecologico — nessuna storia familiare e sua madre era stata testata per mutazioni genetiche rilevanti a seguito di una diagnosi di cancro al pancreas.

Tuttavia, Sobhani, come Wilson, aveva i sintomi classici. ” Il mio stomaco stava diventando un po ‘grande”, ricorda Sobhani, ora 27enne. “Ero gonfio. E ogni volta che mangiavo – anche solo cinque o sei cracker-mi sentivo pieno.”

Sfortunatamente, poiché questo tipo di cancro è così raro, i medici non sempre riconoscono i segni. In un piccolo studio condotto in India, i ricercatori hanno scoperto che nei paesi in cui la tubercolosi è più diffusa il cancro peritoneale primario è stato diagnosticato per la prima volta come tubercolosi addominale.

” Se una donna ha alcuni di questi sintomi, è ragionevole pensare di ottenere una seconda opinione”, afferma Barbara Goff, MD, presidente del Dipartimento di Ostetricia e Ginecologia presso la University of Washington School of Medicine di Seattle. “Troppo spesso, i pazienti non ricevono seconde opinioni, ma se non senti che stai ricevendo il lavoro diagnostico che dovresti, è allora che vuoi cercare una seconda opinione.”Questo è vero anche se la prima opinione è il cancro, aggiunge: “È importante ottenere più di un’opinione quando qualcuno ti dice che hai una malattia grave.”

RILEVARE LA MALATTIA

Un medico può eseguire un esame pelvico per sentire per tumori o organi ingranditi, ma piccoli tumori e cellule microscopiche potrebbero sgattaiolare da inosservato. “Gli esami pelvici sono piuttosto cattivi (raccogliendo questi tumori)”, dice Chapman. “Non ci vuole un tumore molto grande sull’ovaio per staccare le cellule e diffondersi nella cavità peritoneale. Prima che ci sia anche una massa palpabile su un esame o visibile su una scansione, potresti già avere una malattia che galleggia nell’addome.”

Il cancro peritoneale primario può elevare i livelli ematici dell’antigene proteico del cancro (CA) 125, ma non sempre. ” Il mio CA 125 era normale”, dice Sobhani, ” eppure avevo il cancro in altri punti del mio corpo.”Elevati livelli di CA 125 possono anche essere un segno di altre condizioni, come l’endometriosi, i fibromi, la gravidanza e la malattia infiammatoria pelvica. Un esame del sangue per livelli elevati di un’altra proteina, la proteina secretoria dell’epididimo umano 4 (HE4), può prevedere meglio la presenza di cancro ovarico e peritoneale, ma non è nemmeno un test perfetto. “Gli studi clinici multipli hanno demon&timido; stratificato che i test (proteici) non sono realmente efficaci per lo screening precoce”, dice Chapman.

Ricerche più recenti esplorano la vitalità degli esami del sangue del DNA per rilevare la presenza di cellule tumorali. ” Man mano che le cellule tumorali crescono, muoiono anche loro e il loro DNA anormale finisce nel sangue”, dice Chapman. “Rilevare il DNA tumorale mutato o altri cambiamenti genomici nel sangue è probabilmente il punto in cui si trovano le nuove scoperte e le possibilità di diagnosi precoce.”

A seconda delle dimensioni dei tumori, gli ultrasuoni, le scansioni TC o la risonanza magnetica potrebbero raccoglierli. I ricercatori sono alla ricerca di tecniche, come nuovi coloranti, che renderebbero visibili anche i tumori più piccoli nell’imaging radiologico. “Quindi è possibile spostare potenzialmente l’ago in termini di tecniche di imaging per la diagnosi precoce, ma la maggior parte di questi sono in fase di sperimentazione molto precoce”, afferma Chapman.

In definitiva, è necessario un intervento chirurgico per diagnosticare definitivamente e mettere in scena il cancro. Quasi tutti i pazienti che ricevono una diagnosi avranno uno stadio 3 o superiore, perché i segni premonitori sono in genere pochi fino a quando il cancro non è ampio&timido;diffuso, secondo la Foundation for Women’s Cancer. Nella fase 3-che è suddiviso in 3A, B o C — il cancro si è diffuso al di fuori del bacino ad altre parti dell’addome e/o linfonodi vicini. Sia Sobhani che Wilson erano allo stadio 3C. Il cancro peritoneale di Sobhani aveva raggiunto l’appendice e il colon; Quello di Wilson era nelle ovaie e nelle tube di Falloppio e nel fegato e nella vescica. Nella fase 4, il cancro si è diffuso oltre la cavità addominale, potenzialmente includendo liquido intorno ai polmoni e ai linfonodi nell’inguine.

AMANDA SOBHANI consiglia di tentare piccole imprese, come fare il letto o fare una breve passeggiata, per aiutare con la salute fisica e mentale.

TRATTAMENTO E OLTRE

Le donne con carcinoma peritoneale primario di solito hanno una combinazione di chirurgia e chemioterapia, proprio come farebbero per il cancro ovarico. Potrebbero ricevere una terapia neoadiuvante — chemioterapia prima dell’intervento chirurgico-per ridurre i tumori prima della rimozione.

L’oncologo ginecologico di Sobhani ha rimosso un tumore dal peritoneo, vicino all’utero, e ha anche estratto l’appendice e una sezione del colon. ” Hanno rimosso tutto ciò che potevano vedere”, dice Sobhani. “Ma il dottore dice che ci sono probabilmente cellule tumorali microscopiche, quindi devo passare attraverso la chemioterapia per — si spera — ucciderle.”

Ha finito la chemioterapia all’inizio di febbraio, e anche se di solito si sentiva stanca e malata nei giorni successivi, attivarsi il prima possibile era un impor&timido;parte importante della sua cura di sé. ” Ho dormito per i primi giorni dopo il trattamento”, dice Sonhani, ” ma se puoi almeno fare il letto o camminare fuori per 15 minuti, è davvero buono per il tuo benessere fisico e mentale.”

Wilson dice che il suo medico sentiva che sarebbe stato più pericoloso rimuovere i tumori dalla superficie del suo fegato e della vescica piuttosto che lasciarli. “La speranza era che la chemioterapia (dopo l’intervento chirurgico) li avrebbe ridotti, e lo ha fatto”, dice.

La chemioterapia dopo l’intervento chirurgico è standard e le donne possono riceverla come farmaco orale, attraverso infusione endovenosa o infusione direttamente nella cavità addominale. ” Dopo l’intervento chirurgico e la chemioterapia”, dice Swisher, ” la maggior parte delle donne andrà in remissione, ma i tassi di recidiva rimangono alti anche se la risposta iniziale è buona.”

Questo è qualcosa che Wilson capisce bene. Sei settimane dopo aver terminato il trattamento, il suo CA 125 è tornato alla normalità e una TAC non ha mostrato alcuna prova di malattia residua. Nove mesi dopo, però, ha sperimentato che a disagio sensazione piena di nuovo. Questa volta sapeva cosa significava. Una nuova tac ha trovato del liquido nell’addome e un tumore di due centimetri.

“Mi ha fatto impazzire! Otto settimane prima, la TAC era chiara”, dice. Wilson ha ripreso la chemioterapia a gennaio. Dopo tre round, il suo CA 125 era tornato normale e il suo tumore era sparito. “Niente capelli una volta ogni tanto, costipazione cronica e neuropatia sono piccoli compromessi per essere ancora vivi”, dice.

I ricercatori continuano ad esplorare come ridurre gli alti tassi di recidiva dei tumori ovarici, fallopiani e peritoneali. La chemioterapia intraperitoneale ipertermica, o riscaldata, a cui si ritiene che le cellule tumorali siano più sensibili,deliv­ directly direttamente nella cavità addominale dopo l’intervento chirurgico potrebbe ridurre la recidiva. Altri studi clinici includono radiazioni, immunoterapia e vaccini come modi per trattare o prevenire la ricorrenza di tumori ovarici e peritoneali.

Wilson non lascia che la prospettiva di recidiva offuschi la sua prospettiva. Vede il cancro peritoneale come una condizione che potrebbe dover gestire per il resto della sua vita. ” È cronico— non è sempre una condanna a morte”, dice. “Ci sono donne che hanno vissuto 10, 15 anni, alcuni senza una ricorrenza, alcuni con. Tu passa.”

Sobhani condivide questo atteggiamento: “Penso che l’aspettativa sia che avrò una ricorrenza ad un certo punto, ma il mio medico dice che si aspetta che io viva una lunga vita.”