Reazioni della pupilla

La dimensione della pupilla è determinata dall’interazione del sistema nervoso parasimpatico e simpatico, che restringe o dilata l’iride. Questi sono controllati da input del sistema nervoso centrale che sono influenzati da una varietà di fattori come la luce, la distanza di visione, la vigilanza e il carico cognitivo. La pupilla si restringe in risposta alla luce (il riflesso della luce diretta) e, in misura minore, all’alloggio vicino. L’altro allievo si restringe consensualmente.

• La dilatazione della pupilla deriva dalla contrazione delle cellule lisce del muscolo radiale, controllate dal sistema nervoso simpatico. Il sistema nervoso simpatico agisce direttamente sulle cellule muscolari perifericamente e agisce centralmente inibendo il nucleo di Edinger-Westphal. Le reazioni psicosensoriali vengono trasmesse attraverso il sistema simpatico.
• La costrizione della pupilla in risposta alla luce o alla sistemazione si verifica quando il muscolo circolare, controllato dal sistema nervoso parasimpatico, si contrae.

Percorsi del riflesso pupillare

Il percorso per la costrizione pupillare per ciascun occhio ha un arto afferente che porta informazioni sensoriali al mesencefalo e due arti efferenti (uno per ciascun occhio).

L’arto afferente è costituito dalla retina, dal nervo ottico e dal nucleo pretettale nel mesencefalo, tutti sullo stesso lato.

L’arto efferente per la costrizione pupillare proviene dal nucleo pretettale attraverso il nucleo Edinger-Westfale (anche nel mesencefalo) al muscolo sfintere ciliare dell’iride. Ogni nucleo pretettale ha due uscite del motore pupillare, una al nucleo di Edinger-Westphal sul proprio lato e una sull’altro lato. Da ogni nucleo Edinger-Westfal, le fibre parasimpatiche pregangliari escono con il nervo oculomotore. Viaggiano nella parte superficiale del nervo oculomotore attraverso il seno cavernoso e la fessura orbitale superiore fino alla sinapsi nei gangli ciliari. I nervi ciliari corti innervano quindi lo sfintere dell’iride e i muscoli dell’alloggio.

La dilatazione pupillare è controllata dal sistema simpatico ed è solo efferente. Il percorso inizia nella corteccia, che esercita un effetto modulatorio sulla costrizione che si perde durante la sonnolenza e il sonno ma aumenta durante l’intensa concentrazione e l’eccitazione. Durante il sonno le pupille sono parzialmente ristrette ma reagiscono ancora alla luce.

L’input simpatico viene quindi dall’ipotalamo con la prima sinapsi al centro ciliospinale a livello C8-T1. I neuroni postsinaptici viaggiano fino in fondo attraverso il tronco cerebrale su ciascun lato e infine escono attraverso la catena simpatica cervicale, viaggiano sugli apici polmonari e salgono ai gangli cervicali superiori con l’arteria carotide, quindi in avanti come un plesso attorno all’arteria carotide interna, passando attraverso il seno cavernoso. Le fibre simpatiche poi viaggiano con il nervo trigemino attraverso la fessura orbitale superiore al muscolo ciliare.

Esiste un effetto simpatico secondario modulato dai recettori adrenergici nel nucleo di Edinger-Westphal che sono inibiti dall’azione diretta delle ammine simpatiche.

Esame delle pupille

Vedi anche l’articolo Esame separato dell’occhio.

Esame generale del paziente

Ciò può fornire utili indizi sulla causa delle anomalie pupillari, in particolare laddove vi sia una causa neurologica sottostante.

Osservazione pupillare

Nota la forma e le dimensioni delle pupille in condizioni di luce intensa. La dimensione è misurata in millimetri e la pupilla normale varia da 1 a 8 mm. Quando la funzione pupillare è normale, le pupille sono isocoriche (uguali dimensioni) e reagiscono ugualmente alla luce.

Ridurre la luce ambientale e chiedere al paziente di fissarsi sulla parete di fondo. Osservare da vicino le pupille mentre si illumina una luce intensa sul viso del paziente dal basso (ridurre al minimo l’ombra proiettata dal naso posizionando la luce nella linea mediana). Se sembra esserci un’asimmetria di dimensioni, stare indietro e osservare il riflesso rosso di entrambi gli occhi contemporaneamente all’oftalmoscopio. Una leggera differenza diventerà più evidente.

Una lampada a fessura aiuterà l’osservazione più dettagliata di una pupilla di forma anomala.

Riflessi pupillari

Tre riflessi dovrebbero essere testati:

Riflesso della luce
Questo valuta l’integrità del percorso riflesso della luce pupillare.

• Abbassare la luce ambientale e chiedere al paziente di fissare un bersaglio distante. Illumina l’occhio destro dal lato destro e la sinistra dal lato sinistro. Si noti se c’è una risposta pupillare diretta (la pupilla si restringe quando la luce viene accesa su di essa) e una risposta consensuale (anche l’altra pupilla si restringe).
• Un risultato normale è una risposta rapida, simultanea, uguale di entrambe le pupille in risposta alla luce brillava in uno o l’altro occhio.

Swinging flashlight test
Questo confronta la costrizione pupillare diretta e consensuale di ciascun occhio per cercare una differenza nella conduzione afferente tra di loro, chiamata difetto pupillare afferente relativo (RAPD). Si basa su un confronto tra i due occhi ed è alla ricerca (e può solo rilevare) un’anomalia asimmetrica nel percorso afferente.

• La luce ambientale deve essere attenuata. Controllare il riflesso della luce in ciascun occhio, quindi spostare il raggio rapidamente e ritmicamente da occhio a occhio, assicurandosi che ogni occhio riceva la stessa esposizione alla luce, dalla stessa angolazione.
• Nota la costrizione pupillare di entrambi gli occhi. Quando il raggio viene oscillato da occhio a occhio, la costrizione bilaterale della pupilla non dovrebbe cambiare ed entrambe le pupille dovrebbero mantenere il loro grado di costrizione.
• Se un RAPD è presente allora quando la luce è brillata sopra alla pupilla anormale, entrambe le pupille sembrano dilatarsi perché il grado di costrizione si riduce. Ciò significa che il segnale afferente da questo occhio è più debole in modo che sia la sua costrizione che anche il riflesso consensuale siano ridotti. Questa risposta anormale è anche conosciuta come allievo di Marcus Gunn.
• Si noti che se il problema non si trova con l’afferente ma con il segnale efferente alla pupilla, la risposta pupillare consensuale non sarà influenzata. L’occhio interessato mostrerà una costruzione scadente durante il test della torcia oscillante, mentre l’occhio normale si restringerà normalmente e mostrerà una normale risposta consensuale.
• Può essere difficile eseguire il test con precisione. La polarizzazione dell’esaminatore, la variabilità della posizione della luce e la difficoltà di osservare entrambi gli occhi, le iridi scure, l’anisocoria preesistente, le piccole pupille e la presenza di difetti efferenti possono rendere difficile rilevare l’asimmetria.
• Nel glaucoma un RAPD indica che c’è più danno al nervo ottico in un occhio che nell’altro, anche se l’acuità visiva in entrambi gli occhi è uguale.

Il RAPD è un test utile per determinare se la perdita visiva è dovuta a un difetto del nervo ottico piuttosto che essere dovuta a una cataratta, poiché il RAPD sarà presente nel primo ma non nel secondo.

Near reflex test
Questo valuta la componente pupillare dell’alloggio. (Gli altri due componenti dell’alloggio sono l’aumento dello spessore e della curvatura della lente e la convergenza degli occhi.)

• In una stanza normalmente illuminata, istruire il paziente a guardare un bersaglio distante. Portare un oggetto (ad esempio, un dito) al loro punto vicino (a circa un braccio di distanza) e osservare il riflesso pupillare quando la loro fissazione si sposta sul bersaglio vicino.
• Un test normale mostra una costrizione rapida.
• Nella dissociazione quasi leggera, il paziente ha un riflesso vicino pupillare migliore del riflesso leggero.

Anomalie pupillari

I disturbi pupillari possono coinvolgere le vie afferenti (RAPD) o le vie efferenti. Anisocoria, dove non fisiologico, indica un problema della via pupillare efferente, parasimpatica o simpatica (sindrome di Horner). I disturbi del sistema parasimpatico compromettono la risposta alla luce e comprendono la paralisi del terzo nervo e la pupilla tonica. Anche i disturbi dell’iride, compresa l’applicazione di agenti colinergici, devono essere considerati nella reazione di luce pupillare compromessa.

Anisocoria

Questo si riferisce a alunni disuguali. L’anisocoria è fisiologica (e innocua) in circa il 20% delle persone. Anisocoria di nuova insorgenza può suggerire gravi patologie di base come la sindrome di Horner a causa di dissezione carotidea, o paralisi del terzo nervo a causa di aneurisma.

È necessario accertare prima quale alunno si sta comportando in modo anomalo. Confronta le pupille in condizioni di luce e oscurità:

• Se c’è una reazione scarsa (lenta, parziale o assente) alla luce in un occhio e l’anisocoria è più evidente in una stanza ben illuminata, la pupilla interessata è anormalmente grande.
• Se c’è una buona reazione alla luce in entrambi gli occhi ma una scarsa, lenta o assente dilatazione al buio (cioè l’anisocoria è migliorata), la pupilla interessata è anormalmente piccola.

La variazione tra gli occhi non deve essere superiore a 1 mm: entrambi gli occhi dovrebbero reagire normalmente alla luce.

Grande pupilla unilaterale

Si tratta di una pupilla che mostra scarsa costrizione in una stanza ben illuminata. Le cause includono:

• Danno traumatico dell’iride.
• Terza paralisi del nervo cranico.
• Rubeosi iridis (malattia oculare neovascolare).
• Sindrome di Holmes-Adie: può anche essere irregolare, insolitamente unilaterale-vedi sotto.
• Dilatazione farmacologica (cioè gocce dilatanti).

Unilaterale piccola pupilla

Si tratta di una pupilla che mostra scarsa dilatazione in condizioni di scarsa luce. Le cause includono:

• Fisiologicamente piccola pupilla.
• Uveite con sinechie.
• Sindrome di Horner.
• Argyll Robertson (AR) pupilla (può anche essere irregolare, di solito bilaterale-vedi sotto).
• Costrizione farmacologica (gocce costrittive).

Riflesso pupillare alterato

Normalmente, le pupille reagiscono (cioè si restringono) allo stesso modo. Confrontare la reazione diretta e consensuale alla luce in entrambi gli occhi è utile per localizzare una lesione, ricordando che la retina e il nervo ottico sono necessari per il segnale afferente e che il nervo oculomotore fornisce la componente efferente sia dei riflessi diretti che consensuali.

• Se il nervo ottico del primo occhio è danneggiato: il riflesso della luce diretta si perde nel primo occhio, così come l’effetto consensuale nel secondo occhio, poiché non riceve alcun messaggio. Tuttavia, il nervo oculomotore nel primo occhio è intatto, quindi la sua pupilla si restringe ancora quando la luce viene brillata nell’altro occhio.
• Se il nervo ottico del secondo occhio è danneggiato, quando la luce viene brillata nel primo occhio (normale), il secondo occhio mostrerà comunque una costrizione consensuale, poiché il suo nervo oculomotore è intatto.
• Se il nervo oculomotore del primo occhio è danneggiato, non può produrre alcun riflesso di luce diretta in quanto la componente motoria viene persa. Tuttavia, il nervo ottico trasmette ancora il segnale afferente, in modo che l’altro occhio si costringa consensualmente alla luce.
• Se il nervo oculomotore del secondo occhio è danneggiato, quando la luce viene brillata nel primo occhio normale non vi è alcuna costrizione consensuale del secondo.

Difetto pupillare afferente relativo

Un RAPD è un difetto nella risposta pupillare diretta e di solito suggerisce una malattia del nervo ottico o una grave malattia della retina. Le cause includono:

• Le neuropatie ottiche unilaterali sono cause comuni di un RAPD. Questi includono cause arteritiche (arterite a cellule giganti) e non arteritiche. Di solito ci sarà una perdita della vista o di parte del campo visivo.
• Neurite ottica: anche la neurite ottica molto lieve può portare a un RAPD molto forte.
• Glaucoma grave: mentre il glaucoma è normalmente una malattia bilaterale, se un nervo ottico ha danni particolarmente gravi, si può vedere un RAPD.
• Neuropatia ottica traumatica: questo include trauma oculare diretto, trauma orbitale e lesioni alla testa che danneggiano il nervo ottico mentre passa attraverso il canale ottico.
• Tumore del nervo ottico: questa è una causa rara.
• Malattia orbitale: compreso il danno compressivo al nervo ottico da orbitopatia correlata alla tiroide, tumori orbitali o malformazioni vascolari.
• Atrofia ottica: come l’atrofia ottica di Leber.
• Infezioni o infiammazioni del nervo ottico: il criptococco può causare gravi infezioni del nervo ottico nell’immunocompromesso. La sarcoidosi può causare l’infiammazione del nervo ottico. La malattia di Lyme può influenzare il nervo ottico.
• Grave malattia retinica ischemica – ad esempio, occlusione della vena retinica centrale ischemica, occlusione dell’arteria retinica centrale, retinopatia falciforme.
• Distacco della retina: un RAPD può essere visto spesso se la macula è staccata.
• Degenerazione maculare unilaterale molto grave.
• Infezione retinica: citomegalovirus, herpes simplex e altre cause di retinite possono portare a un RAPD se c’è una malattia estesa.
• Ambliopia: se molto grave, può portare a un RAPD.

Pupilla non reattiva

Una pupilla dilatata fissa unilaterale suggerisce lesioni o compressione del terzo nervo cranico e del tronco cerebrale superiore. Le pupille fisse e dilatate nei pazienti in coma indicano una prognosi infausta, specialmente se presenti bilateralmente.

Cause di una pupilla unilaterale non reattiva

• Iridociclite post-traumatica – ad esempio, trauma facciale diretto.
• Patologia intracranica grave-ad esempio, estensione della massa intracranica, emorragia intracranica, emorragia subaracnoidea.
• Lesione cerebrale diffusa.
• Paralisi del nervo oculomotore (CN III) (vedi sotto).
• Una grande pupilla scarsamente reattiva con diplopia è la presentazione più comune di un aneurisma dell’arteria comunicante posteriore.
• Blocco farmacologico.
• Protesi oculare: la pupilla normale può essere relativamente ristretta.

Cause di pupille bilaterali non reattive

• Patologia intracranica estesa – ad esempio, trauma, emorragia.
• Lesione cerebrale diffusa.
• Ernia del tronco cerebrale, morte cerebrale.
• Blocco farmacologico.

Terza paralisi del nervo cranico

Quando la pupilla è coinvolta in una paralisi del nervo oculomotore, è fissa e dilatata (o minimamente reattiva). Una pupilla parzialmente dilatata che reagisce lentamente alla luce suggerisce una paralisi CN III relativa che risparmia la pupilla. Vedere anche lesioni nervose craniche separate articolo.

La paralisi CN III con coinvolgimento dell’alunno richiede un’indagine urgente. La paralisi CN III relativa che risparmia la pupilla è di solito di natura ischemica ed è meno urgente a meno che non vi sia progressione.

La diagnosi differenziale di una paralisi del terzo nervo comprende:

• Miastenia grave.
• Malattia degli occhi della tiroide.
• Oftalmoplegia esterna progressiva cronica.
• Pseudotumore infiammatorio orbitale.
• Oftalmoplegia internucleare.
• Sindrome di Parinaud (paralisi dello sguardo verticale causata da un tumore pineale).
• Arterite a cellule giganti.
• Ematoma extradurale, che può causare una progressiva dilatazione della pupilla, dovuta alla compressione graduale del terzo nervo.
• Paralisi multiple del nervo cranico: questo suggerisce tumore intracranico o meningeo, polineuropatia o lesione del seno cavernoso.

Sindrome di Horner

Questo è un disturbo relativamente raro causato da un’interruzione dell’alimentazione del nervo simpatico all’occhio. I segni classici sono:

• Una pupilla ristretta.
• Ptosi.
• Assenza di sudorazione facciale (anidrosi).
• Enoftalmo.

La sindrome di Horner si distingue dall’anisocoria fisiologica per instillazione di una goccia del 4% di cocaina: nell’anisocoria fisiologica, questo si traduce in dilatazione, mentre non lo fa dove c’è una sindrome di Horner. Le cause della sindrome di Horner includono cause benigne (come emicrania, gozzo e cefalea a grappolo), condizioni neurologiche (come sclerosi multipla e siringomielia) ma anche lesioni compressive pericolose per la vita in qualsiasi punto della via simpatica lunga, compresi tumori come il tumore di Pancoast all’apice polmonare, carcinoma della tiroide, trombosi del seno cavernoso e dissezione dell’arteria carotide.

Per maggiori dettagli, vedere l’articolo separato sulla sindrome di Horner.

Alunni di dissociazione quasi leggera

A metà degli anni 1860 Douglas Argyll Robertson descrisse una pupilla anormale, che reagiva male alla luce e vivacemente all’alloggio, nel contesto della neurosifilide. Nei primi anni del 20 ° secolo, William John Adie ha descritto un secondo tipo di allievo che potrebbe anche ospitare, ma non reagire. La pupilla tonica di Adie è solitamente associata a una neuropatia periferica benigna, non alla sifilide.

Gli alunni AR si sviluppano solo dopo decenni di infezione sifilitica non trattata e sono ora rari nel mondo sviluppato. Un paziente la cui pupilla “si accomoda ma non reagisce” ha quasi sempre una pupilla Holmes-Adie, non una pupilla AR.

È possibile distinguere tra i due tipi di pupilla. La risposta alloggio in alunni AR è vivace e immediato. La risposta vicina nelle pupille toniche è lenta e prolungata.

Pupilla Holmes-Adie (pupilla tonica di Adie)

• Questo colpisce più comunemente le donne più giovani (3a / 4a decade).
• La condizione è benigna.
• La pupilla è dilatata nelle fasi iniziali e può anche essere irregolare.
• La pupilla reagisce lentamente alla luce ma vivacemente all’alloggio (cioè alla luce-vicino alla dissociazione).
• Una volta che la pupilla si è ristretta, rimane piccola per un tempo anormalmente lungo (pupilla tonica).
• l ‘ 80% sono unilaterali.
• A causa di danni al ganglio ciliare o fibre parasimpatiche postgangliari, di solito da un’infezione virale o batterica (ad esempio, herpes zoster ophthalmicus).
• Possono essere prescritti occhiali correttivi; di solito non è necessario alcun altro trattamento.
• I neonati<di 1 anno devono essere indirizzati a un neurologo pediatrico per escludere distonie familiari (sindrome di Riley-Day).
• Nel corso di mesi o anni, la pupilla diminuisce di dimensioni, fino a diventare miotica.
• La diagnosi è confermata dall’ipersensibilità della pupilla a gocce miotiche molto deboli che causano la pupilla anormale a contrarsi vigorosamente e la pupilla normale in minima parte.
• Occasionalmente associato a riflessi tendinei profondi diminuiti (sindrome di Holmes-Adie) ± disfunzione del nervo autonomo.

Argyll Robertson (AR) pupilla

• Questo è di solito bilaterale (anche se può essere asimmetrico).
• Una pupilla tonicamente piccola che reagisce male o per niente alla luce ma vivacemente all’alloggio (luce-vicino alla dissociazione).
• Le pupille sono difficili da dilatare farmacologicamente.
• Si ritiene che sia dovuto a danni bilaterali ai nuclei nel mesencefalo.
• Considerato altamente specifico per la neurosifilide, la causa più comune.
• Altre cause molto rare includono:
• Neuropatia diabetica.
• Degenerazione alcolica del mesencefalo.
• Sindrome del mesencefalo dorsale di Parinaud: questo è causato da un tumore della ghiandola pineale, che altera lo sguardo verticale e provoca pupille pseudo-AR.
• Encefalite.
• Amiloidosi.
• Sclerosi multipla.
• Tumori del mesencefalo.

Pupille del mesencefalo
Questo si riferisce alle pupille bilaterali mid-dilatate associate alle lesioni del mesencefalo dorsale. C’è una dissociazione vicino alla luce ma una buona risposta a miotici e midriatici.

Forma pupillare anormale

La pupilla umana deve essere rotonda. Molte altre forme pupillari sono viste in natura, tra cui fessure verticali e orizzontali, rettangoli e mezzelune. Le cause di forma pupillare anormale includono:

• Difetti congeniti (ad esempio, coloboma).
• Iridociclite.
• Trauma dell’iride.
• Pupilla Holmes-Adie (vedi sopra).
• AR pupilla (vedi sopra).
• Una pupilla ovale fissa, in associazione con dolore severo, un occhio rosso, una cornea torbida e malessere sistemico, suggerisce glaucoma acuto ad angolo chiuso.

Anomalie pupillari strutturali

Anomalie congenite

• Aniridia – questa è una condizione bilaterale derivante dallo sviluppo neuroectodermico anormale. È associato a glaucoma e gravi anomalie sistemiche.
• Coloboma-questa è una condizione congenita non comune caratterizzata da un difetto parziale dell’iride unilaterale o bilaterale. Vedi articolo Coloboma separato.
• Leucocoria-questo si riferisce a una pupilla bianca. Le cause includono cataratta congenita, retinoblastoma, sindrome vascolare fetale persistente, malattia di Coats e retinopatia della prematurità.

Anomalie acquisite

• Sindrome da pseudoesfoliazione – caratterizzata da un materiale fibrogranulare grigio-bianco depositato sul cristallino anteriore. La forma e la funzione della pupilla non sono influenzate – è significativa a causa della sua associazione con il glaucoma e del suo potenziale per rendere più difficile la chirurgia della cataratta.
• Lacrima dello sfintere-la lacrima dell’iride può verificarsi a seguito di traumi contundenti o penetranti o durante la chirurgia intraoculare. Le lacrime possono essere associate a glaucoma e, se grandi, problemi visivi.
• Sinechie-si tratta di aderenze tra la lente e l’iride (sinechie posteriori) o l’iride e la cornea periferica (sinechie anteriori periferiche). Danno origine a una pupilla di forma anomala; il trattamento dipende dalla causa sottostante. Le sinechie posteriori uveitiche sono rotte con i midriatici, mentre le sinechie anteriori glaucomatose possono essere gestite con i miotici.

Farmaci che colpiscono le pupille

Molti farmaci possono influenzare la dimensione pupillare, sia applicata localmente che generalmente ingerita. Le pupille appuntite causate dall’uso di oppiacei sono un ostacolo alla valutazione del paziente ferito alla testa. Le midriatiche topiche sono ampiamente utilizzate nella pratica oftalmologica per consentire un esame completo dell’occhio.

Farmaci topici

• Dilatazione – simpaticomimetici (ad esempio, fenilefrina, adrenalina (epinefrina)) e antimuscarinici (ad esempio, ciclopentolato, tropicamide, atropina).
• Costrizione – agonisti muscarinici (ad esempio, pilocarpina).

Systemic drugs

• Dilating – sympathomimetics (eg, adrenaline (epinephrine)) and antimuscarinics (eg, atropine), tricyclic antidepressants, amfetamines and ecstasy.
• Constricting – opiates (eg, morphine and organophosphates).