Epithelialis pince membrán dystrophia (EBMD), is ismert, mint a cogan-ék microcystic epithelialis dystrophia vagy térkép-dot-ujjlenyomat-dystrophia, az egyik leggyakoribb elülső szegmens feltételek eye-care orvos betartja a klinikai gyakorlatban. Betegek EBMD gyakran jelen súlyos krónikus visszatérő szaruhártya erózió( RCE), vakító fény és fényérzékenység; azonban néhány EBMD betegek tűnhet teljesen tünetmentes.

az EBMD az összes korcsoportban az egyének közel 42% – át érinti, és a világszerte élő, 50,1 évesnél idősebb betegek 76% – ánál az EBMD-ben szenvedő betegek legfeljebb 33% – ánál tapasztalnak súlyos RCE-t életük során.2,3 annak érdekében, hogy információt nyújtsunk arról, hogyan lehet hatékonyan kezelni ezt a betegséget, áttekintjük az EBMD okait, tüneteit és kezelési lehetőségeit.

EBMD

az epithelialis basement membrán dystrophia klinikai tünetei jellemzően epithelialis mikrocidok és örvénylő hibák kétoldalú bemutatása felületes, például szaruhártya-gerincek és opacitások.

Ez beteg epithelialis pince membrán dystrophia (EBMD) azt bizonyítja, térkép vonalak. A térképek élesen körülhatárolt területek homályos, fehér központokkal.

az EBMD nem tekinthető örökölt állapotnak, de számos olyan családról számoltak be, amelyek autoszomális domináns öröklött mintát mutatnak. Egy vizsgálatban a kutatók két különböző pontmutációt tudtak azonosítani a többi szaruhártya-disztrófiával kapcsolatos génekben.4

az EBMD egy hibás alagsori membránhoz kapcsolódik, amely megvastagodott, multilamináris vagy redundáns, és rosszul illeszkedik a hámba. A bazális hámsejtek gyártás vagy szokatlan elbocsátások vagy ujj -, mint az előrejelzések, amelyek kilógnak a kórosan megvastagodott pince membrán.5

diagnózis

néha az EBMD diagnosztizálása megfelelő betegtörténettel végezhető. A száraz szem az EBMD gyakori tünete, a betegek ingadozó látásról, szemcsézettségről vagy fotofóbiáról számolhatnak be. Az RCE-vel kapcsolatos esetekben a betegek ébredéskor éles fájdalmat tapasztalhatnak.

visszatérő szaruhártya-erózió EBMD-ben szenvedő betegeknél.

más esetekben a diagnózist keratometriával lehet elvégezni, mivel a mires szabálytalan lesz. Továbbá egy réslámpa vizsgálat felfedheti a mikrociszták jelenlétét, amelyek epiteliális sejtek, amelyek az intercelluláris törmelékben csapdába esnek a redundáns alagsori membránképződésben. Ezek a mikrociszták leginkább fluoreszcein festéssel figyelhetők meg, gyakran inverz vagy negatív festési területekként jelennek meg. Ezenkívül a szaruhártya képalkotás értékes az EBMD diagnózisában. A réslámpás vizsgálatnak ki kell derítenie a klasszikus azonosítási vetületeket és a redundáns alagsori membránformációkat.

Egy érdekes megállapítás: az RCE esetek közel 90% – a, különösen az EBMD-vel kapcsolatos esetek, a szaruhártya alsó harmadában fordulnak elő.3,6 ezért az EBMD-ben szenvedő betegeknél gondosan meg kell vizsgálni a szaruhártya alsó részét a lebomlás és a festés szempontjából.

kezelés

enyhén tünetmentes esetekben mesterséges könnyekkel és/vagy lyukasztó dugókkal történő kenés indokolt lehet az irritáció megelőzése érdekében. Mérsékelt esetekben hipertóniás csepp vagy kenőcs ajánlott. Az egyik új kezelési lehetőség a FreshKote (Focus Laboratories), amely hatékonynak tűnik az EBMD-ben szenvedő vagy anélkül járó RCE-ben szenvedő betegek számára. A FreshKote cseppek csak receptre kaphatók. A cseppek onkotikus nyomás alapon működnek, ami hasonló a hipertóniás cseppekhez, anélkül, hogy további hipertonicitást adnának az instilláció során. Az éjszaka alkalmazott nátrium-kenőcs, például a Muro 128 5% (Bausch & Lomb) szintén előnyös lehet ezeknek a betegeknek.

az EBMD-vel összefüggő, fejlettebb esetekben szteroidokat, például loteprednolt, ciklosporint vagy alacsony dózisú orális doxiciklint, például Alodoxiát (20 mg doxiciklin-hiklát, OCuSOFT) kell figyelembe venni.7 korábbi kutatások kimutatták,hogy a kortikoszteroidok és az orális doxiciklin nagyon hatékony kezelések RCE.8 a hatásmechanizmus a metalloproteináz-9 (MMP-9) enzim gátlása révén következik be, amely széles körben felelős a szaruhártya eróziójának katalizálásáért.

ezeknek a gyógyszereknek a kombinációjával kezelt betegek gyors felbontást mutattak, és nem tapasztaltak szaruhártya-eróziót.8 ha az EBMD-ben szenvedő betegeknél az RCE rezisztens a helyi vagy orális terápiára, műtét, például felületes keratectomia vagy fototerápiás keratectomia (PTK) ajánlott.9 mind a Bowmans réteg gyémánt burr polírozását, mind a PTK-t nagyon hatékony kezelésnek találták, különösen az EBMD-ben szenvedő betegek számára, akik ellenszenves RCE-t tapasztalnak.10

egy krónikus, visszatérő szaruhártya-erózióban szenvedő betegekkel végzett vizsgálatban 86% – UK tapasztalt sikeres felbontást fototrapterápiás keratectomiával 12 hónap elteltével.11 kutatás kimutatta, hogy az EBMD-ben szenvedő betegek nem tekinthetők LASIK-jelölteknek. Ehelyett az EBMD-ben szenvedő betegeknek PRK-n vagy LASEKEN kell átesniük.12

az EBMD-ben, vagy akár szubklinikai EBMD-ben szenvedő betegeknél súlyos szaruhártya epithelialis sloughing és többszörös szövődmények léphetnek fel a LASIK-eljárás során.13 egy ilyen vizsgálatban az epithelialis sloughing betegek 100% – ánál diagnosztizáltak EBMD-t LASIK előtt vagy után. A kapcsolódó szövődmények között szerepelt az epithelialis ingrowth (73%), a diffúz lamellás keratitis (55%), a flap microfolds (18%) és a flap olvadása (36%).14

az epithelialis alagsori membrán disztrófia az egyik leggyakoribb állapot, amelyet a szemészeti szakemberek diagnosztizálnak. Most már jobban megértjük az EBMD okait és tüneteit.

A legfontosabb, hogy az új kutatások feltárják a modern diagnosztikai módszereket és kezelési lehetőségeket, hogy segítsék betegeinket egy olyan súlyos állapot leküzdésében, amely gyorsan fejlődhet, és súlyos szemészeti szövődményeket okozhat.

Dr. Karpecki az Allergan, Bausch & Lomb és OCuSOFT tanácsadója. Nincs pénzügyi érdeke az említett termékek egyikében sem.

1. Werblin TP, Hirst LW, Stark WJ, et al. Prevalenciája térkép-Dot-ujjlenyomat változások a szaruhártya. Br J Szemészeti 1981 Június;65 (6): 401-9.

2. Ghosh M, McCulloch C. visszatérő szaruhártya erózió, mikrocisztás epiteliális dystrophia, térkép konfigurációk és ujjlenyomat vonalak a szaruhártyában. Can J Ophthalmol 1986 Október;21 (6): 246-52.

3. Reidy JJ, Paulus MP, Gona S. a szaruhártya visszatérő eróziója: epidemiológia és kezelés. Szaruhártya 2000 November;19 (6): 767-71.

4. Boutboul S, Fekete GC, Moore JE, et al. Az epitheliális alagsori membrán szaruhártya-disztrófiában szenvedő betegek egy részhalmaza mutációkat mutat a TGFBI/BIGH3-ban. Hum Mutat 2006 Június;27 (6): 533-7.

5. Labb A, Nicola RD, Dupas B, et al. Epithelialis alagsori membrán dystrophia: értékelés a HRT II Rostock szaruhártya modullal. Szemészet 2006 Augusztus;113(8): 1301-8.

6. Hykin PG, Foss ae, Pavesio C, Dart JK. A visszatérő szaruhártya-erózió természetes története és kezelése: egy leendő randomizált vizsgálat. Szem 1994; 8 (Pt 1):35-40.

7. Sobrin L, Liu Z, Monroy DC, et al. Az MMP-9 aktivitásának szabályozása emberi könnyfolyadékban és szaruhártya epitheliális tenyészetben felülúszó. Invest Ophthalmol Vis Sci 2000 Június; 41: 1703-9.

8. Dursun D, Kim MC, Solomon A, et al. Recidiváló szaruhártya-eróziók kezelése mátrix metalloproteináz-9, doxiciklin és kortikoszteroidok inhibitoraival. Am J Szemészeti 2001 Július;132(1):8-13.

9. Itty S, Hamilton SS, Baratz KH, et al. Az elülső alagsori membrán dystrophia epithelialis debridement eredményei. Am J Szemészeti 2007 Augusztus; 144(2): 288-9.

10. Sridhar MS, Rapuano CJ, Cosar CB, et al. Ptk versus diamond burr polírozás Bowmans membrán kezelésében visszatérő szaruhártya erózió kapcsolódó elülső alagsori membrán dystrophia. Szemészet 2002 Április;109(4): 674-9.

11. Cavanaugh TB, Lind DM, Cutarelli PE, et al. Phototherapeutic keratectomy for recurrent erosion syndrome in anterior basement membrane dystrophy. Ophthalmology 1999 May;106(5):971-6.

12. Dastjerdi MH, Soong HK. LASEK (laser subepithelial keratomileusis). Curr Opin Ophthalmol 2002 Aug;13(4):261-3.

13. Rezende RA, Uchoa UC, Cohen EJ, et al. Complications associated with anterior basement membrane dystrophy after LASIK. J Cataract Refract Surg 2004 Nov;30(11):2328-31.

14. Perez-Sntonaja JJ, Galal A, Cardona C, et al. Súlyos szaruhártya epithelialis sloughing során LASIK, mint egy bemutató jele néma epithelialis alagsori membrán dystrophia. J Cataract Refract Surg 2005 Október;31 (10) 1932-7.