a Kábítószer-kiütés eosinophilia, szisztémás tünetek (RUHA szindróma), is ismert, mint a drog által kiváltott túlérzékenységi-szindróma, egy ritka, súlyos szisztémás túlérzékenység gyógyszer reakció. A becslések szerint minden 1000-10 000 gyógyszer expozíció 1-ben fordul elő.1 ez hatással lehet a betegek minden korosztály számára, és általában bemutatja 2-6 héttel az expozíció után a tettes gyógyszert. Klasszikusan a DRESS-szindróma gyakran elterjedt kiütéssel, arcödémával, szisztémás tünetekkel, például lázzal, lymphadenopathiával, valamint a zsigeri szervek bevonásának bizonyítékával jár. A perifériás vér eosinophilia gyakran, de nem általánosan megfigyelhető.1,2

még megfelelő kezelés mellett is, a DRESS-szindróma halálozási aránya világszerte körülbelül 10% 2 vagy magasabb, az egyéb szervi beavatkozás mértékétől és típusától függően (pl. szív).3 a DRESS-szindróma akut megnyilvánulásain túl ez az állapot egyedülálló abban, hogy egyes betegeknél a kezdeti bőrkiütést követő években késői következmények, például myocarditis vagy autoimmun állapotok alakulnak ki.4 Ezért a hosszanti értékelés a menedzsment kulcsfontosságú eleme.

az itt bemutatott klinikai mítoszok és gyöngyszemek kiemelik a DRESS-szindrómával kapcsolatos általánosan elterjedt feltételezéseket annak érdekében, hogy megvilágítsák az ilyen állapotú betegek kezelésének finomságait (táblázat).

: A DRESS-szindrómát csak akkor lehet diagnosztizálni, ha a klinikai kritériumok megfelelnek az egyik megállapított pontozási rendszernek.

a DRESS-szindrómás betegek heterogén megnyilvánulásokkal rendelkezhetnek. Ennek eredményeként a betegek olyan gyógyszer-túlérzékenységet alakíthatnak ki, amely biológiai viselkedéssel és a DRESS-szindrómával összeegyeztethető természetes történelemmel rendelkezik, amely nem felel meg a közzétett diagnosztikai kritériumoknak.5 a szindróma fokozatosan felfedheti komponensének megnyilvánulásait is, ezáltal késleltetve a diagnózist. A feltételek mini RUHA, szoknya szindróma is foglalkoztatott, hogy ismertesse a kábítószer-kitörések, amelyek egyértelműen a szisztémás tünetek, valamint több komplex káros biológiai viselkedése, mint egy egyszerű gyógyszer kiütésétől de nem felelnek RUHA szindróma kritériumai. Végül fontos megjegyezni, hogy a klinikai gyakorlatban a DRESS-szindróma a súlyosság spektrumán létezik, a diagnózis pedig klinikai marad.

Pearl: a ruha-szindróma leggyakrabban érintett szerve a máj.

a máj bevonása a leggyakoribb visceralis szerv, amely részt vesz a DRESS-szindrómában, és becslések szerint az esetek mintegy 45,0-86,1% – ában fordul elő.6,7 ha a beteg a jellegzetes kiütést, a perifériás vér eozinofíliáját, valamint a májkárosodás bizonyítékát észleli, a DRESS-szindrómát be kell vonni a differenciáldiagnózisba.

a DRESS-szindrómában előforduló Hepatitis hepatocelluláris, kolesztatikus vagy vegyes lehet.6,7 Case sorozat változatosak, hogy a TRANSZAMINITIS ruha szindróma általában több hepatocellular8 vagy cholestatic.7 a májműködési zavar a DRESS-szindrómában gyakran hosszabb ideig tart, mint más súlyos bőr-mellékhatások esetén, és a betegek enyhébb esetekben néhány naptól hónapokig bárhol javulhatnak a rendellenességek megoldása érdekében.6,7 a súlyos májkárosodást tartják a halálozás legjelentősebb okának.9