Az extra-mellékvese paragangliómák a paravertebralis szimpatikus és paraszimpatikus láncokban elhelyezkedő paraganglia neoplazmái. Így a paragangliómák bárhol kialakulhatnak ezeken a pályákon, és gyakori előfordulási helyek közé tartozik a has, a retroperitoneum, a mellkas és a mediastinum, valamint különböző fej-és nyaki helyek, mint például a jugulotympanic membrán, orbit, nasopharynx, gége, vagális test és carotis test. A legújabb szakirodalom molekuláris alapot sugall egyes paragangliómák, azaz germline mutációk kialakulásához. Hat gént azonosítottak, és úgy gondolják, hogy hozzájárulnak a pheochromocytoma/paraganglioma kialakulásához. Ezek közé tartoznak a RET, a VHL, az NF1 és az SDH alegységek, az SDHB, az SDHC és az SDHD. Az SDHD és az SDHB mutációk a fej-és nyaki paragangliómák jelentős százalékát teszik ki. Jól ismert, hogy a paragangliómák örökletesek lehetnek, és olyan genetikai szindrómák részei lehetnek, mint a Von Hippel-Lindau-szindróma, az I. típusú neurofibromatózis (von Recklinghausen-betegség), a MEN 2A és a MEN 2B. Ha ezeknek a közismert szindrómáknak a jellemzői nincsenek jelen, sok családi eset, amely gyakran kapcsolódik a fent említett csíravonal-mutációkhoz, felismerhetetlenné válik.

a fej-nyak régióban a normális paraganglia társul a paraszimpatikus idegrendszert paragangliomas eredő ezek a paraszimpatikus oldalak venni akár 70% – os extra-mellékvese paragangliomas. A leggyakoribb hely a carotis test. A carotis body paragangliómák a belső és külső carotis artériák bifurkációjában keletkeznek, klasszikus radiográfiai tulajdonságokkal rendelkeznek.

a carotis body paragangliómák érrendszeri elváltozások, ez tükröződik képalkotó megjelenésükben. Ezek a sérülések szétszakítják a belső (ICA) és a külső carotis artériákat (ECA), és ahogy megnagyobbodik, bekerül, de nem szűkíti az ICA-t és az ECA-t. Kontraszt beadáskor a léziók élénken fokozzák az érrendszeri jellegüket. A számos edényből származó áramlási üregeket jellemzően MR képalkotáson látják, és ez a megállapítás a klasszikus “só-bors” képalkotó megjelenés része ezeknek a sérüléseknek a T2 súlyozott képeken. A ” bors “az alacsony jeláramlási üregekre utal, a” só ” pedig a vérzés és/vagy lassú áramlás magas jelgócaira utal. A léziók általában izointenzívek a T1 súlyozott képalkotó izomhoz képest, a T2 hyperintense pedig a T2-hez képest. Avid enhancement látható poszt-kontraszt képalkotó (ábra. 1a, b). A kather angiográfia és a CT angiográfia hipervascularis masszát tár fel (1.ábra). 2) a megnagyobbodott etetés artériák (jellemzően a növekvő garat vagy emelkedő nyaki artéria), intenzív tumor pirulás és a korai elvezetését vénák. Az Indium – 111 oktreotid, amely szomatosztatin analóg, egy nukleáris medicina képalkotó vizsgálat, amely hasznos a paragangliómák értékelésében, mivel ezek neuroendokrin neoplazmák, amelyek felületi receptorokkal rendelkeznek a szomatosztatinhoz. A paraganglioma régióban a korai intenzív radiotracer felvétel fókuszterülete látható (ábra. 3), érzékeny az 1,5 cm-nél nagyobb daganatok kimutatására. Az oktreotid szkennelés hasznos a multicentrikus vagy metasztatikus paragangliómák jelenlétének kimutatására, valamint a műtét utáni heg megkülönböztetésére a maradék daganattól.

Sebészi resectio a kezelés választás, de ezek a daganatok nagyon érrendszeri, hogy resectio kihívást jelent. A sebészeti osztályozási rendszert shamblin et al fejlesztette ki. annak érdekében, hogy jobban megjósolhassuk a sebészeti megbetegedést, amely összefügg a daganat kapcsolatával a carotis erekkel. A Shamblin-osztályozás a daganatokat három csoportra osztja az operatív feljegyzések és a bruttó vizsgálat alapján. Az 1. csoportba tartozó daganatok minimálisan kapcsolódnak az edényekhez, és könnyen eltávolíthatók. A 2. csoportba tartozó léziók részben körülveszik az ereket, jobban tapadnak az adventitia-hoz, a 3.csoportba tartozó léziók pedig a carotis bifurkáció teljes felületéhez tapadtak, ami lehetetlenné teszi a sebészeti reszekciót. Arya et al. kimutatták, hogy a preoperatív MR képalkotás képes megjósolni a Shamblin csoportot a paraganglioma kerületi érintkezésének mértéke alapján a belső carotis artériával axiális képalkotáson.

bruttó vizsgálat esetén a daganatok általában jól körülhatároltak, és pszeudokapuszulusuk lehet. A vágott felület általában szilárd, sima, gumiszerű textúrájú, de megjeleníthet néhány vérzéses területet. A daganatok tényleges mérete nagymértékben változhat. Néhányan 10 cm-es daganatokról számoltak be. A nehezen hozzáférhető helyeken, például a jugulotympanic paragangliómákban található paragangliómák gyakrabban töredezettek lesznek, és a szövettani jellemzőket nehéz lehet megfejteni. Szövettanilag a carotis testdaganatok, általában a paragangliómák jellegzetes növekedési mintázattal rendelkeznek, amelyet gyakran “zellballen” növekedési mintának neveznek. Ez a tumorsejtek jól fejlett beágyazott vagy organoid növekedési mintájára utal, amely a finom fibrovaszkuláris szövet és a támogató sejtek vagy a “sustentacular” sejtek beavatkozó stromális komponensével rendelkezik a zellballen vagy a sejtfészek perifériáján. A tumor sejtek (azaz paraganglioma sejtek) túlnyomórészt főnök sejtek kerek, hyperchromatic magok, egy szétszórt kromatin, valamint bőséges szemcsés citoplazma, amely terjedhet eosinophil, hogy bazofil színű (Fig. 4). Esetenként neuromelanin pigment is látható, és amiloid lerakódást is leírtak. A mellékvese pheochromocytomák pheochromocytomáihoz hasonlóan a tumorsejtek reakcióképességet mutatnak kromograninnal és szinaptofizin foltokkal immunhisztokémiai technikákkal (ábra). 5a) a neuroendokrin differenciálódás egyéb markereivel együtt, mint például a CD56 és a neuronspecifikus enoláz. A sustentacularis sejtpopuláció általában a fészkek perifériáján azonosítható, és úgy gondolják, hogy módosítják a Schwann sejteket; orsó alakúak, és S-100 fehérjefestéssel kiemelhetők (ábra. 5b).

Nyaki test daganatok, valamint paragangliomas a fej-nyak általában fájdalommentes, lassan növekvő daganatok, amelyek gyakran jelen évvel azelőtt, hogy a beteg orvosi segítséget keres. Nagy méretűek lehetnek, infiltratív növekedésük és a helyi kiújulás halálhoz vezethet. Bár a becslések szerint a paragangliómák kevesebb mint 10% – a rosszindulatú, egyes vizsgálatokban a rosszindulatú daganatok aránya akár 50% is lehet. Fontos megjegyezni, hogy mindegyiknek rosszindulatú potenciálja van, és nem mindig lehet megjósolni a rosszindulatú viselkedést csak a szövettani jellemzők alapján. Vannak olyan tanulmányok, amelyek elvégezték a rosszindulatú daganatok szövettani kritériumainak azonosítását, amelyek közül néhány hasznos, de további vizsgálatokat kell végezni. Néhány aggasztó szövettani jellemző közé tartozik a nekrózis, a kiterjedt kapszuláris vagy érrendszeri invázió, a megnövekedett mitotikus aktivitás, az atipikus mitotikus számok, a jól differenciált zellballen minta elvesztése az S-100 pozitív sustentacularis sejtpopuláció és a tumorsejt spindling elvesztésével. Ezen a ponton azonban nincsenek végleges, jól elfogadott, reprodukálható szövettani kritériumok a mellékvesén kívüli paraganglióma malignitására.

a fej-nyak paragangliómák differenciáldiagnózisa nagyban függ a sérülés tényleges helyétől. A jugulotympanic területen kialakuló tumorok differenciáldiagnózisa többek között a középfül adenoma, a meningioma és a schwannoma. A daganatok ezen a helyen lehet elég töredezett, szövettani differenciálódás lehet elég nehéz, immunhisztokémia gyakran játszik nagy szerepet. A carotis testdaganatokban a szövettani jellemzők könnyebben azonosíthatók, és a differenciáldiagnózisban más neuroendokrin tumorok is szerepelnek, mint például a medulláris pajzsmirigy karcinóma és a neuroendokrin karcinóma. Figyelembe kell venni a pajzsmirigy hialinizáló trabekuláris adenomáját is, de általában nem mutat neuroendokrin tulajdonságokat az immunhisztokémiában.

a carotis body tumor paragangliómák választott kezelése sebészeti reszekció. A preoperatív adrenerg blokádot figyelembe kell venni, és ezeknek a daganatoknak a magas vaszkularitása miatt a preoperatív embolizáció körültekintő. Az általános prognózis nagyon jó a teljes sebészeti reszekcióval. További követésre azonban szükség van, mivel évekkel később ismétlődés és metasztázis léphet fel. A becslések szerint a rosszindulatú paragangliómák kevesebb, mint 50% 10 éves túlélési arányt mutatnak. Ezeknek a rosszindulatú daganatoknak a kezelése továbbra is a műtét, mivel a kemoterápia és a sugárzás nem tűnik jelentős előnynek.